简介:摘要目的总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床特点,比较不同疾病修正治疗药物的疗效差异。方法采用双向队列研究,收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为MOGAD的42例患儿,进行长期随访,分析其临床表型,并比较利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤等不同疾病修正治疗药物的疗效。采用Kruskal-Wall H检验比较不同时机启动疾病修正治疗的年复发率、末次随访时扩展残疾状态量表(EDSS)评分,Wilcoxon符号秩和检验比较加用疾病修正治疗前后年复发率差异,Log-rank(Mantel-Cox)生存曲线比较不同治疗方案治疗后复发比例。结果42例患儿中男22例、女20例,起病年龄为5.96(2.33~12.90)岁,起病至末次随访为4.46(1.25~13.00)年,共161次临床急性发作。急性播散性脑脊髓炎为首次发作和病程中所有发作的最常见表型[60%(25/42)和38%(61/161)],整体病程的临床综合征归类最常见为视神经脊髓炎谱系疾病(50%,21/42)。42例患儿中5例(12%)表现为脑炎,6例(14%)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体重叠综合征。头颅磁共振成像(MRI)常受累部位为皮质下白质(71%,88/124)、皮质(26%,32/124)和脑室旁白质(26%,32/124)。脊髓MRI常受累为颈髓(70%,16/23)和胸髓(61%,14/23),43%(10/23)为长节段。34例患儿应用了疾病修正治疗药物,利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗后年复发率均较治疗前下降(均P<0.05),各组间治疗后年复发比例差异无统计学意义(P=0.307)。结论儿童MOGAD首次发作及所有急性发作最常见临床表型为急性播散性脑脊髓炎,最常见临床综合征为视神经脊髓炎谱系疾病。利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤可降低年复发率,但何种治疗效果更佳尚不明确。
简介:摘要目的通过比较牛奶蛋白过敏婴儿饮食回避治疗前后肠道菌群的变化,探讨饮食回避治疗对牛奶过敏婴儿肠道菌群的影响。方法收集我院消化科门诊就诊的人工喂养、临床诊断牛奶蛋白过敏的婴儿,暂停普通配方更换为氨基酸配方粉喂养4周。选择其中成功治疗病例23例,收集治疗前及治疗后的粪便标本,分别提取粪便基因组,对16S rDNA特定区段PCR产物进行高通量测序,结果进行生物信息学分析,比较干预前后菌群组成的差异,寻找组间差异物种。结果牛奶蛋白过敏患儿饮食回避疗法后,肠道菌群多样性差异无统计学意义(P>0.05),但肠道菌群的结构发生了变化。在门的水平上,治疗后变形菌门减少,其下级水平纲的水平上,α-变形菌纲与γ-变形菌纲均显著减少,肠杆菌科及肠杆菌属、颗粒链菌属均显著减少。在科的水平上,肉杆菌科、消化链球菌科及梭菌科下的Peptoclostridium菌属均较治疗前显著减少,乳杆菌科及下属乳杆菌属、优杆菌科及下属优杆菌属、瘤胃球菌属、Limosum菌种,以及巴氏杆菌目-巴氏杆菌科-嗜血杆菌属-副流感嗜血杆菌T3T1菌种、长双歧杆菌婴儿亚种ATCC15697/JCM1222/DSM20088和Pseudocatenulatum-DSM20438/JCM1200/LMG10505均较治疗前显著升高,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论牛奶蛋白过敏患儿经饮食回避治疗后,肠道菌群中有害菌减少,有益菌增加。
简介:摘要目的分析高不同类型脂血症患者血清脂蛋白残粒胆固醇(RLP-C)水平与其他血脂指标的相关性,并探讨其临床意义。方法采用过氧化物酶法分别测定2020年3月至12月来本院体检的78例高胆固醇血症患者(HTC组)、85例高甘油三酯血症患者(HTG组)、98例混合型高脂血症患者(MHL组)和85名血脂正常健康成人(健康对照组)的血清RLP-C水平,同时检测甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、极低密度脂蛋白胆固醇(VLDL-C)、脂蛋白(a)[LP(a)]、载脂蛋白A-I(apoA-I)和载脂蛋白-B(apoB)等血脂指标,并分析高脂血症患者血清RLP-C与其他血脂指标的相关性。结果高脂血症患者血清RLP-C水平(0.40±0.27)mmol/L,明显高于对照组的(0.19±0.07)mmol/L,差异具有统计学意义(P<0.01);HTG组和MHL组血清RLP-C水平分别为(0.44±0.25)mmol/L、(0.35±0.21)mmol/L,明显高于健康对照组(均P<0.01);HTC组血清RLP-C水平(0.21±0.12)mmol/L,与健康对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05),明显低于HTG组(P<0.01)。高脂血症患者RLP-C水平与TG、VLDL-C呈显著正相关(r=0.85、0.65;均P<0.01),与TC、HDL-C、LDL-C、apoA-I、apoB和Lp(a)相关不显著(r=0.28、-0.23、0.20、-0.26、0.24、0.19;均P>0.05)。结论高脂血症患者血清RLP-C水平与TG、VLDL-C密切相关,HTG和MHL型高脂血症患者血清RLP-C水平显著升高。
简介:摘要二肽基肽酶样蛋白-6(DPPX)抗体相关脑炎是一种由血清和(或)脑脊液中DPPX抗体介导的新型自身免疫性脑炎,临床表现具有异质性,体重下降和(或)胃肠功能障碍(主要为腹泻)、认知-精神异常和中枢神经过度兴奋三联征为本病的典型表现,脑磁共振成像多无特异性改变,免疫治疗可改善症状但容易复发。
简介:【摘要】目的:分析血清免疫球蛋白检验在肝衰竭诊断中的效果。方法:选择本院于2019年3月—2021年2月接收的肝衰竭患者共
简介:【摘要】目的 讨论健康体检时行血清胃蛋白酶原(PG)检测的效果。方法 取2020年5月-2021年5月我院健康体检人群500例,所有患者均在酶联免疫吸附法之下进行PG水平(PGⅠ、PGⅡ、PGⅠ/PGⅡ)的检测,分析其指标对健康的影响。结果 男性的PG水平高于女性(P<0.05),低年龄段的PG水平低于高年龄段(P<0.05),HP阳性者的PG异常率高于阴性者(P<0.05)。结论 健康者的血清PG有偏态分布之势,但在年龄、性别、PH值的影响下,PG水平也会出现相应改变,有男性高于女性,年龄愈大PG异常率愈高等特点,故及早进行PG水平的检测至关重要。
简介:摘要:目的:分析足月新生儿脐带延迟结扎效果及对血红蛋白影响。方法:研究时间段:2020年4月至2021年5月,参考对象60例,分为30例对照组、30例研究组,其指导原则以电脑随机法为主,且临床检查发现,全部新生儿均为足月分娩;其中,娩出10s后对脐带立即结扎为对照组,娩出2min后延迟结扎脐带为研究组,比对2组最终成效,包括:临床指标(红细胞压积、血红蛋白)、并发症情况(红细胞增多症、高胆红素血症)。结果:关于红细胞压积、血红蛋白、红细胞增多症发生率,新生儿娩出24h后,数据有意义,(55.91±6.02%、190.54±20.58g/L、3.33%)VS(66.57±8.34%、204.79±27.65g/L、23.33%),且研究组居更高水平,P<0.05;高胆红素血症发生率方面,对照组新生儿(23.33%)、研究组新生儿(26.67%)无区别性,P>0.05。结论:对于足月分娩新生儿,在血红蛋白、红细胞压积提升方面,红细胞增多症发生率提升方面,可选取延迟脐带结扎措施,效果明显,推广意义高。