简介:目的:探讨神经传导速度、F波和针极肌电图对吉兰-巴雷综合征的诊断价值。方法:检测32例吉兰-巴雷综合征患者的正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经、腓浅神经和腓肠神经的传导速度以及正中神经和胫神经F波的潜伏期测定,小指展肌、拇短展肌、肱二头肌、股直肌和胫前肌的针极肌电图检测。结果:吉兰-巴雷综合征的运动神经传导速度异常率为72.6%,感觉神经传导速度的异常率为57.8%,F波潜伏期的异常率为85.9%,结论:肌电图的测定可为吉兰-巴雷综合征的诊断提供客观依据,并可发现亚临床周围神经病变,神经电生理的检查对吉兰-巴雷综合征的诊断具有重要的参考价值。
简介:目的:探讨肌电图(EMG)、神经电图在格林-巴利综合征(GBS)中的特点。方法:对31例GBS患者进行运动神经124条、感觉神经93条及128块肌肉进行EMG;运动神经传导速度(MCV);远端潜伏期;F波的出现率、潜伏期、波形;感觉神经传导速度(SCV)及一过性离散(TD)测定。结果:每例均有3条以上神经受累;远端潜伏期延长58%;MCV减慢70%;SCV减慢50%;F波异常率73%;TD异常55%。EMG出现自发电位占32%。结论:GBS为广泛的周围神经远端,近端损害,感觉运动均受累,存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的特点。EMG、神经电图的无创性,简便及可重复性使其成为GBS极为重要的诊断手段。
简介:目的:通过对1例2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症患儿的临床表现及检查结果的分析,提高对此类疾病的认识,为该病的及时诊断和治疗提供依据。方法:采用回顾性方法对我院收治的这名患儿的临床症状和体征、实验室常规检查结果、血、尿串联质谱和气相质谱检查结果、X光胸片、彩超、头颅MR、脑电图以及诊疗情况进行回顾和分析。结果:患儿3岁,主要临床表现初期以腹泻、呕吐为主,后来出现嗜睡、意识障碍,气促、难以纠正的代谢性酸中毒等。头颅MRI显示双侧侧脑室轻度扩张,脑沟、脑裂稍增宽。脑电图检查结果为界线性幼儿期脑电图,额、中央区尖波数次发放。血串联质谱检查天冬氨酸等氨基酸升高,尿气相质谱2-甲基-3-羟基丁酸明显增高,但未发现甲基巴豆酰甘氨酸和2-甲基乙酰已酸的异常,基因检测结果为hadh2基因第4外显子p.R130C突变。结论:2-甲基3-羟基丁酰辅酶A脱氢酶缺陷症极为罕见,对有不明原因的难于纠正的代谢性酸中毒、高氨血症、或不明原因的精神萎靡、意识障碍等神经系统症状患儿应警惕该病,可送血或尿标本进行串联质谱、气相质谱及基因分析,以便早期诊断及治疗。