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  • 简介:阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnoc-turnalhemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起糖肌醇磷脂(GPI)合成障碍,继而引起通过GPI锚连在细胞表面的多种膜蛋白缺失,导致血管内溶血发作,全血细胞减少和血栓形成〔1〕。近年来许多证据表明PNH与再生障碍性贫血(AA)可发生相互转化,PNH发生与GPI阴性细胞免疫选择与克隆扩增有关啦[2]。现就其分子机制研究进展进行综述。

  • 标签: 血红蛋白尿症 细胞免疫 克隆 糖肌醇磷脂
  • 简介:目的:明确两种不同检测系统凝血酶原时间-区域性国际敏感度指数(PT-localISI),并观察localISI对不同检测系统凝血酶原时间-国际标准化比率(PT-INR)可比性影响。方法:分别采用贝克曼-库尔特ACL-9000和赛科希德SF-8000检测PT,使用国际标准化比率标准血浆对2种检测系统ISI进行标定,确定其localISI,并分别利用localISI和厂家提供ISI计算患者和健康志愿者PT-INR。结果:ACL-9000检测系统PT-localISI为1.18,SF8000检测系统PT-localISI为1.11,与厂家提供ISI存在差异;对口服抗凝剂患者,使用厂家提供ISI,ACL-9000检测系统和SF-8000检测系统报告PT-INR差异有统计学意义,而使用PT-localISI,则PT-INR差异无统计学意义。结论:为了保证不同检测系统PT-INR可比性,必须确定不同检测系统PT-localISI。

  • 标签: 凝血酶原时间 国际标准化比率 区域性ISI