简介：目的探讨功能性构音障碍（FAD）患儿中枢听觉加工特点及儿童FAD的可能病因。方法选择符合FAD诊断标准的27例患儿作为病例组，年龄匹配的正常儿童50例作为对照组，比较病例组与对照组个人语言发育史阳性病史率，检测二组儿童事件相关电位，比较其失匹配负波（MMN）形态学、潜伏期及峰振幅。结果病例组个人语言发育史中阳性病史比例显著高于对照组，差异有统计学意义（70％VS8％，P〈0．01）；其MMN峰潜伏期较对照组显著延长，差异有统计学意义（209±31ms175±32ms，P〈0．01）；其峰振幅低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。结论中枢听觉加工时间延长可能是儿童FAD的发病原因之一。

简介：婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排人十二指肠内的胆汁减少或中断引起，伴随肝内胆管进行性破坏，导致小叶问胆管数量减少或缺乏。肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起，也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降。从组织病理学上，至少要看到5个汇管区，正常儿童胆管与汇管区（BD，bileduct；PT，portaltracts）比率0．9～1．8，

简介：例1，患儿，女，15个月，G1P1，足月剖宫产，出生无窒息史，体重4.9kg.父母非近亲婚配，无家庭性遗传病史，患儿9个月时曾因患肺炎住院治疗，后治愈出院。

简介：目的评价后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方法治疗发育不良肾的临床利弊。方法2005年12月至2010年12月，作者共收治31例发育不良肾患儿，采用后腹腔镜、腹腔镜以及开腹手术3种方式治疗，比较3种术式在手术时间、出血量、术后住院时间以及并发症的发生率方面的差别。结果3组手术均获成功，经后腹腔镜组手术时间平均为（149±14）min，腹腔镜组手术时间平均为（145±13）min，开放手术组手术时间平均为（103±10）min。术中出血量分别为（14．7±1．1）mL、（16．2±1．6）mL、（21．1±1．4）mL。术后住院时间分别为（6±0．8）d、（6±0．9）d、（10±1．2）d。3组术后均无并发症。结论小儿肾发育不良在腹腔镜和后腹腔镜下手术，其术后恢复时间、术中出血量比较，均明显优于开腹手术，但手术时间较开腹手术长。

简介：孕妈妈的不良情绪对胎宝宝影响很大，比如悲伤、忧愁、抑郁、大怒、过喜、骤惊等在一般情况下，母腹中各种声音的旋律与妈妈的心律相吻合，妈妈的精神状态良好，心情舒畅，其心律正常，胎宝宝在子宫里有一种安定、舒适的感觉；反之，孕妈妈精神状态不佳、心情郁闷，其心律不正常，就会给胎宝宝一种不安的感觉，从而影响胎宝宝的正常发育。所以，孕妈妈在孕期一定要情绪稳定、心情舒畅、精神愉快，这对胎教大有好处。

简介：宝宝营养状况不良往往在疾病出现之前就已有种种信号了。父母若能及时发现这些早期信号，并采取相应措施，就可将营养不良扼杀在“萌芽”状态。

简介：发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,DDH）旧称先天性髋关节脱位（congenitaldis-locationofthehip，CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将其改名为发育性髋关节脱位或发育性髋关节发育不良，是一种常见的先天性畸形，分为髋关节发育不良、髋关节半脱位、髋关节脱位三种类型。我国发病率报告为0．9‰-39‰，男女发病比例为1：5-7，甚至更高。早期诊断并未普及，儿童骨科医师甚至成人骨科医师都在治疗，但治疗方法各异，并发症较多，一直是儿童骨科医生研究的热点。一、早期诊断

简介：目的探讨进行性肌营养不良（PMD）患儿的临床及病理特征，为该病的早期诊断提供帮助。方法对99例PMD住院患儿的临床表现、发病年龄、家族史、肌酶、肌电图及肌肉病理学特点进行全面性回顾分析。结果（1）99例患儿起病年龄6个月至14．5岁（4．7±3．1）岁。11例有明确家族史（11％）。26例（26％）有误诊史。（2）所有患儿就诊时均有肌无力表现，66例肌肉萎缩和／或肥大（67％）。（3）所有患儿CK均明显升高，其中2岁～组51例，CK均值为99654-8876U／L，7-15岁组48例，均值为5110±4498U／L，组间比较差异有统计学意义（P〈0．01）。（4）肌电图检查显示肌源性损害54例（82％）；神经源性损害10例（15％）。（5）光镜显示同时存在肌纤维萎缩和肥大，可见透明变性、颗粒变性等。电镜显示肌纤维粗细不等，部分萎缩或肥大。肌细胞核内移，肌膜下肌丝轻度溶解消失，肌纤维内有肌溶灶散在，糖原颗粒及线粒体增加，肌浆网轻度增生并扩张，少数肌纤维坏死。结论双下肢无力仍然是发现PMD和就诊的主要原因，CK是诊断PMD的主要实验室依据。PMD肌电图早期以肌源性损害为主，晚期可合并神经源性损害。PMD误诊率高。光镜和电镜病理学检查是PMD确诊的主要方法。

简介：目的总结腹腔镜辅助下先天性肠旋转不良的手术经验。方法2002年6月～2005年9月，对5例确诊为先天性肠旋转不良的患儿于全麻下行腹腔镜Ladd’s术。结果全部病例手术成功，平均手术时间200±18min，术后平均住院时间9．5±2．8d，无并发症，远期疗效好。结论腹腔镜辅助下先天性肠旋转不良创伤小，肠道功能恢复快，疗效满意，值得推广。

简介：郑毅教授2000年WHO的资料表明，全球每年约有100万人死于自杀，每40s就有1人死于自杀，每3s就有1人自杀未遂，在所有国家中自杀是15～34岁人群死亡的前3位原因之一。以100000人为单位计算自杀率：美国2000年男性17．1，女性4．0；法国1999年男性26．1，女性9．4；日本2000年男性35．2，女性13．4；中国1999年男性13．0．女性14．8；印度1998年男性12．2，女性9．1；俄罗斯2002年男性69．3，女性11．9。

简介：患儿，女，第1胎、第1产，孕38^＋3周，经阴道分娩，羊水清亮，脐带细长、扭转，体重3300g。出生时全身皮肤苍白，无呼吸，无反应，心率约60次／min，心音单调，心尖搏动位于右侧锁骨中线3～4肋间。立即给予置辐射台保暖，清理呼吸道，气管插管，正压通气及气管内滴入肾上腺素等抢救，患儿心率增至100次／min，渐出现微弱自主呼吸，

简介：申昆玲教授很高兴接受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,主持儿童囊性纤维化（CF）相关问题的专家对谈。CF是一种常染色体隐性遗传病,可累及呼吸、消化和生殖等多系统,其临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量黏痰、反复发作的肺部感染、脂肪泻、生长发育迟缓和男性不育等。CF是欧洲和北美洲高加索人种中最常见的遗传性疾病之一,发病率达1/2000,而亚洲人中少见。

简介：结缔组织病（CTD）是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自身抗体阳性的系统性疾病,肺是CTD的常见受累器官之一。常见的可引起儿童肺损害的CTD包括幼年类特发性关节炎（JIA）、幼年多发性肌炎/幼年皮肌炎（JPM/JDM）、系统性硬化（SSc）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）和混合性结缔组织病（MCTD）等。

简介：窒息性胸廓发育不良（asphyximingthoracicdystrophy，ATD），又称Jeune综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，表现为特征性骨发育异常，常伴有肺、肝、肾、胰腺或视网膜等多系统的发育与功能异常。大多数患儿因胸廓发育不良导致呼吸困难和反复呼吸道感染，严重者生后数周内死亡。国内、外文献报道的病例多以呼吸道症状为主要表现；以肾病为首要表现的病例在国内尚未见报道。由于国内儿科对该病仍缺乏认识，误诊及漏诊率较高。我院收治了以肾病为主要表现的Jeune综合征患儿1例，现报道如下。

简介：EBV是一种亲人类B细胞的疱疹病毒.EBV可引起全身各系统和器官的疾病,包括肿瘤性和非肿瘤性相关疾病[1].在儿童非肿瘤性EBV感染相关性疾病中,传染性单核细胞增多症（IM）、慢性活动性EBV感染（CAEBV）和EBV相关噬血淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）最具临床意义.IM是良性自限性疾病,而CAEBV和EBV-HLH具有潜在恶性倾向,预后不良.本文就首都医科大学附属北京儿童医院（我院）诊断的IM、CAEBV和EBV-HLH各1例典型病例进行分析,以期提高对该类疾病的认识.

简介：过去30年,发达国家和发展中国家儿童肥胖率均呈持续上升趋势,严重影响了儿童的身体及心理健康。儿童肥胖的成因错综复杂,遗传是影响肥胖发生、发展的重要因素,但导致肥胖的主要原因还来自于非遗传因素,主要包括父母文化程度高低、照料者对肥胖的认知及态度、母亲孕期体质量增加及喂养方式、膳食行为、运动行为及视屏时间、睡眠行为以及心理因素等。

简介：患儿，男，2d，因便血4次，伴四肢凉，唇白3h收住。患儿孕1产1，孕41柚周，母分娩前宫缩活跃，宫口开7～8cm后，产程未见进展行剖宫产出生。胎盘、羊水、脐带未见异常，Apgar评分8分，体重3200g。于入院前1d，患儿哭闹，呕吐1次，呈清水样物。于入院前3h，大便出血，共4次量约150mL，伴四肢凉、口唇苍白、面色发灰，在当地医院对症治疗后，急诊收住我科。出生后排胎粪3次。

简介：申昆玲教授非常高兴受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,与英国Leicester大学感染和免疫系国家原发性纤毛运动障碍（primaryciliarydyskinesia,PCD）诊断服务中心（简称诊断中心）ChristopherLiamO＇Callaghan教授和首都医科大学附属北京儿童医院徐保平主任医师及郎志奇副主任医师共同就“儿童PCD的相关问题”进行探讨。

简介：目的回顾性分析73例儿童桡骨颈骨折的疗效，探讨与预后相关的因素。方法收集2010年3月至2016年3月在我院治疗的73例儿童桡骨颈骨折病例资料，分析年龄、骨折类型、治疗方法、复位后x线检查情况等因素与预后的关系。结果年龄与预后相关，本组年龄≤10岁的儿童疗效优良率为87．3％，〉10岁的儿童优良率为61．1％。骨折类型与疗效密切相关，95．O％的O’BrienⅠ型骨折疗效优良；0’BrienⅡ型和Ⅲ型骨折疗效优良率分别是87．O％和66．7％。根据骨折类型选择治疗方法，仅需石膏固定者优良率最高（96．2％），而需手术复位克氏针或弹性髓内钉固定者优良率只有72．3％；手术患者中经皮闭合复位固定的有80％的优良率；虽然术后影像学上评估切开复位骨折对位对线优于闭合复位，但优良率只有50％。结论儿童桡骨颈骨折的预后与年龄、骨折类型、处理方法等因素相关，小于10岁、骨折移位轻、需手术干预少者预后优良率高。建议根据不同骨折类型采取相应的处理方法，需要手术者尽量使用闭合复位、弹性钉内固定。

简介：　　神经母细胞瘤(Neuroblastoma)是最常见的小儿颅外恶性肿瘤,在小儿所有肿瘤相关死亡中约15%由它所致[1].该肿瘤具有原发部位隐匿,早期诊断困难,恶性程度高、发展迅速和早期转移等临床特点,往往预后较差.一项欧洲人群调查研究显示,神经母细胞瘤患者5年生存率仅为59%[2].……