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31 个结果
  • 简介:目的基于胎盘病理性炎症,探讨〈34孕周早产的危险因素。方法以2008年1月至2010年10月在上海交通大学附属国际和平妇幼保健院孕27^+0~31^+6周住院并分娩的孕产妇为研究对象。将研究对象分为孕27^+0~31^+6周和孕32^+0~33^+6周组,探讨〈34孕周早产的危险因素。结果①孕27^+0~31^+6周组和孕32^+0~33^+6周组分别纳入106和110例,两组在母亲年龄、剖宫产和产前使用激素方面差异均无统计学意义。48.1%(104/216)胎盘病理性炎症反应阳性(MIR+),其中51.0%(53/104)为仅母体炎症反应阳性(MIR+FIR-),49.0%(51/104)母体-胎儿炎症反应均阳性(Mitt+FIR+);51.9%(112/216)母体-胎儿炎症反应均阴性(MIR—FIR-),未见母体炎症阴性-胎儿炎症阳性(MIR—FIR+)的病理结果。②早产主要危险因素包括早产胎膜早破(n=105)、临产(n=115)、妊娠高血压(n=52)、胎儿宫内窘迫(n=51)、产前出血(n=47)、前置胎盘(n=21)、流产史(n:108)、非正规产检(n=46)、妊娠合并内科疾病(n=23)和宫内生长迟缓(n=10)等。③在孕27^+0~31^+6周组中,MIR+FIR-亚组和MIR+FIR+亚组早产胎膜早破以及临产发生率显著高于Mill—FIR-亚组(64.3%、83.9%vs21.3%,P=0.000;78.6%、67.7%546.8%,P=0.016);母亲妊娠高血压发生率显著低于MIR—Fill-亚组(0、6.5%vs40.4%,P=0.000);MIR+FIR+亚组产前出血的发生率显著低于Mill—Fill-和MIR+Fill-亚组(6.5%US29.8%,32.1%,P=0.027)。在孕32^+0~33^+6周组中,MIR+FItl-亚组和MIR+FIR+亚组早产胎膜早破、临产发生率显著高于MIR—FIR-亚组(52.O%、90.0%掷30.8%,P=0.000)。④当MIR—FIR-时,孕27^+0~31^+6周组临产发生率显著高于孕32^+0~33^+6周组(46.8%和20.0%,P=0.003�

  • 标签: 宫内炎症反应 母体炎症反应 胎儿炎症反应 早产 危险因素
  • 简介:目的探讨脓毒症患儿出现毛细血管渗漏综合征(CLS)时的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析384例脓毒症患儿的临床资料。其中一般脓毒症304例,严重脓毒症54例,脓毒性休克26例。根据是否发生CLS将病例分为非CLS组(356例)和CLS组(28例),将两组患儿的性别、年龄、营养不良、贫血、凝血功能障碍、白细胞计数、CRP、PCT、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和器官功能衰竭≥3个等因素进行单因素分析,再将有统计学意义的指标作为自变量,进行多因素logistic回归分析。结果脓毒性休克、严重脓毒症和一般脓毒症组患儿CLS发生率分别为42.3%、20.1%及1.3%,差异有统计学意义(P〈0.01)。贫血、凝血功能障碍、CRP、PCT〉2ng/mL、TNF、IL-1、IL-6、血糖、乳酸、PRISMⅢ评分、PICS评分、严重脓毒症及休克和MODS≥3个在非CLS组和CLS组间比较差异均有统计学意义(P〈0.05);严重脓毒症及休克和PRISMⅢ评分为脓毒症患儿发生CLS的独立危险因素。结论脓毒症患儿病情越严重,PRISMⅢ评分越高,发生CLS的比例越高。故对于严重脓毒症和PRISMⅢ评分越高的患儿,早期监测感染标志物及血糖等相关结果,可能有助于早期识别CLS及积极干预,降低儿童脓毒症合并CLS的病死率。

  • 标签: 脓毒症 毛细血管渗漏综合征 危险因素 儿童
  • 简介:目的探讨围生期环境因素如喂养方式、生命早期营养状况等对婴儿乙肝疫苗低/无免疫应答的影响,为研究乙肝疫苗免疫失败机制提供依据。方法采用病例对照研究设计,纳入来自5家协作医院儿童保健科参加常规体检的1周岁的双生子和无关个体组成两个独立样本,排除无关个体样本中低出生体重儿及两样本中乙肝表面抗原(HBsAg)阳性及母亲有乙肝病史的研究对象。通过病案调查及现场访谈,收集研究对象的父母健康状况、母亲孕产史、婴儿出生状况及1岁以内体检信息等可能的暴露因素资料。在分析乙肝疫苗低/无免疫应答的相关影响因素时,双生子样本采用XTGEE广义估计模型,无关个体样本采用Logistic回归模型和Tobit回归模型进行分析。结果纳入分析的双生子样本为370人,无关个体样本为300人。19.2%(71例)双生子和11.7%(35例)无关个体在接种乙肝疫苗后发生低/无免疫应答。在双生子样本中,父亲吸烟(OR=4.50,95%CI:2.52~8.03)和低出生体重(OR=2.55,95%CI:1.33~4.87)可能增加乙肝疫苗低/无免疫应答风险,Apgar评分高和0~1周岁体重增长量大可能降低乙肝疫苗低/无免疫应答的风险。但在出生体重正常的无关个体样本中未发现上述因素与乙肝疫苗低/无免疫应答的相关性。结论按照0—1—6方案接种乙肝疫苗后,低出生体重、父亲吸烟、Apgar评分和0~1周岁体重增长量与婴儿发生乙肝疫苗低/无免疫应答相关。

  • 标签: 乙肝疫苗 无免疫应答 婴儿 病例对照研究
  • 简介:目的探讨孕期营养干预和孕期代谢性危险因素对妊娠结局的影响。方法研究对象为上海市国际和平妇幼保健院2010年5月至2012年4月接受常规产检并且分娩的孕妇。采用回顾性队列研究,在确诊为妊娠糖尿病(GDM)的孕妇中比较膳食干预组(接受膳食咨询)和对照组(未接受膳食咨询)不良妊娠结局的差异,GDM诊断采用2010年国际糖尿病与妊娠研究组推荐标准。采用Logistics逐步回归分析母亲孕期危险因素对巨大儿发生的影响及作用大小。结果①10421名孕妇的围生期信息进入数据分析。孕妇初诊时平均孕周20.8(19.4—22.4)周,初诊时空腹血糖(FBS)、三酰甘油(TG)和总胆固醇(CHOL)平均水平分别为(4.3±0.4)、(1.3±0.6)和(4.7±0.8)mmol·L^-1,收缩压和舒张压的平均水平分别为(111.3±11.5)和(67.9±13.3)mmHg。高危孕妇的GDM的患病率为15.8%。新生儿平均出生体重(3355.4±426.0)g,巨大儿发生率6.2%。@812名GDM孕妇中,干预组570例,对照组242例。两组孕妇年龄、文化程度、孕20周体重、初诊时血糖、血脂等基线水平均衡可比。干预组的新生儿出生体重、巨大儿发生率和妊娠期高血压发生率均低于对照组,分别为(3347.4±19.6)傩(3450.3±35.6)g(P=0.007)、6.7%vs15.6%(P=0.001)和26.3%w47.9%(P〈0.001)。随着营养干预次数的增加,孕中晚期体重增长量和新生儿出生体重均呈下降趋势(r=-0.126,P=0.003;r=-0.112,P=0.002),巨大儿的发生率也依次降低。③Logistic逐步回归分析显示,孕20周时体重(OR=1.08,95%CI:1.07—1.09)、孕中晚期体重增长量(OR=1.10,95%CI:1.07~1.12)和GDM(OR=1.63,95%CI:1.22~2.19)是巨大儿发生的危险因素。结论对高危孕妇应考虑进行更早期的孕期危险因素管理以及

  • 标签: 营养干预 巨大儿 妊娠糖尿病 孕期体重增长量 出生体重
  • 简介:目的评价兰州地区婴幼儿维生素D(VitD)营养状况,为合理补充VitD提供依据。方法以兰州地区住院婴幼儿为研究对象,液相色谱串联质谱法检测血清25-羟维生素D[25-(OH)D]水平。问卷调查VitD缺乏的相关因素,并行Logistic回归分析VitD缺乏的危险因素。结果374名住院婴幼儿进入分析,其中男227名,女147名。①平均25-(OH)D水平为(30.40±14.88)ng·mL^-1,73名(19.5%)25-(OH)D水平〈20ng·mL^-1(VitD缺乏),即使近3个月补充过VitD,仍有13名(10.2%)VitD缺乏。②VitD缺乏有明显季节差异(P=0.04),春季最高(29.2%,21/72名),秋季最低(13.1%,16/122名)。③Logistic回归分析显示,≤6月龄(OR=3.67,95%CI:1.25-10.76)、6月龄内纯母乳喂养儿(OR=40.94,95%CI:5.07-330.36)、部分母乳喂养儿(OR=12.21,95%CI:1.41-105.65)、未补充VitD(OR=5.21,95%CI:2.48-10.97)易出现VitD缺乏。结论兰州地区住院婴幼儿VitD营养状况有待改善,≤6月龄婴儿是VitD缺乏的高危人群。冬春季应加强婴幼儿VitD的补充,应鼓励婴幼儿坚持户外活动及补充VitD。

  • 标签: 维生素D 补充 婴幼儿 缺乏 营养
  • 简介:目的探讨儿童对14种食物不耐受情况的分布及与各系统疾病间的关系。方法收集从2009年1月至2012年10月进行食物不耐受检测的2434例儿童血清标本,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测血清中14种食物过敏原特异性IgG抗体。分析儿童对不同食物类别耐受程度的分布及其与年龄、性别以及系统疾病之间的关系。结果在14种食物中,牛奶、鸡蛋不耐受阳性率较高,分别为74.16%和66.47%;鸡肉、猪肉不耐受阳性率较低,分别为0.29%和0.21%。男女患儿间食物不耐受总项次阳性率分别为12.579%和12.470%。婴幼儿期不耐受率最高为牛奶,学龄前期和学龄期为牛奶和鸡蛋,青春期为鸡蛋。儿童单系统不耐受分布中,患有发育异常或免疫系统疾病的患儿食物不耐受总项次阳性率最高;同时涉及两个系统疾病患儿的食物不耐受总项次阳性率高达13.393%;且各类系统儿童对牛奶和鸡蛋的不耐受率较其他食物高。结论儿童食物不耐受差异受多种因素影响,如食物种类、年龄等;性别因素影响比较小。食物不耐受与多个系统疾病的发生有一定的联系,其对儿童生长发育至关重要,应该通过健康管理对儿童食物不耐受情况进行普查和研究。

  • 标签: 食物不耐受 儿童
  • 简介:目的分析儿童意外伤害的原因,探讨其预防措施,为降低儿童意外伤害的发生提供参考。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月中山市博爱医院924例儿童意外伤害住院病例的临床资料。结果在924病例中,跌落/坠落伤居儿童意外伤害的首位(26.4%),其他依次为烧烫伤(15.7%)、异物(14.0%)、道路交通伤(13.1%)。意外伤害主要集中在0~3岁儿童(67%)。不同季节儿童意外伤害的发生也有差别,其中7~9月的发生比例最高,尤以烧烫伤为著(P〈0.05)。家庭是意外伤害最易发生的场所,发生比例占36.9%;外地户籍儿童发生交通伤害比例较本地户籍儿童高(P〈0.001)。父母未受教育或初中文化程度以下者意外伤害发生比例最高(45.5%);农村意外伤害发生比例较城市高(P〈0.05)。结论跌落/坠落伤是儿童意外伤害的首位原因;婴幼儿是意外伤害发生的主要人群;家庭是意外伤害发生最高的场所。外地户籍儿童交通伤害发生比例较本地户籍儿童高;儿童意外伤害的发生与父母受教育程度有关。要降低儿童期意外伤害的发生应以预防为主,根据儿童年龄、性别特点以及家庭背景,着重于加强安全教育。

  • 标签: 意外伤害 原因 儿童
  • 简介:目的探讨新生儿气胸发生的相关因素和防治方法。方法对2010年10月至2011年11月在NICU住院的2286例患儿的临床资料进行分析,对发生气胸的相关因素和防治方法进行病例对照研究。结果2286患儿中发生气胸的有36例,气胸的发生率为1.57%;足月儿气胸发生率明显高于早产儿(23/1033vs13/1253,P=0.023)。Lo~stic回归分析显示剖官产、新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)、湿肺、肺炎、机械通气是新生儿气胸的发生的独立危险因素(OR值分别为7.951、6.090、7.898、6.272、4.389,均P〈0.05)。机械通气时气道峰压(PIP)越高,气胸发病率越高(P〈0.001);对于NRDS患儿,应用肺表面活性物质后气胸的发生率明显降低(2.9%VS10.1%,P=0.006)。结论新生儿气胸多发生于足月JL;剖宫产、NRDS、湿肺、肺炎、机械通气与气胸的发生密切相关;严把剖宫产指征、机械通气时采用低PIP通气和肺表面活性物质的应用可以预防气胸的发生。

  • 标签: 气胸 病因 防治 新生儿
  • 简介:目的分析主肺动脉窗(APW)的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5d至13岁(6月龄以下12例),占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例(20%),Ⅱ型16例(60%),Ⅲ型1例(4%),V型3例(12%)。单纯APW10例,APW合并单纯卯圆孔未闭3例;余12例(48.0%)均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损(ASD)1例,单纯动脉导管未闭(PDA)2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例,主动脉弓离断及PDA3例。超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例(32%)中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例(10.5%)。17例术后随访3个月至9年3个月,平均(23±27)个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常。结论APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效。

  • 标签: 主肺动脉窗 分型 诊断 治疗
  • 简介:目的总结儿童消化性溃疡的病因、内镜及临床表现特点、治疗方法。方法对30例儿童消化性溃疡患儿的临床资料进行分析。结果大部分儿童消化性溃疡与幽门螺杆菌感染有关。临床表现为中上腹痛为主,多伴有柏油样便、腹胀、反酸、嗳气等。内镜下显示多在十二指肠球部,溃疡深浅不等,底部被覆白苔,溃疡形态多数为圆形或椭圆形,巨大溃疡少见。经健康教育和内科治疗后患儿病情均得到不同程度的缓解。结论儿童消化性溃疡表现不典型,易导致误诊、漏诊,应引起临床医生的重视;健康教育有利于预防和治疗消化性溃疡。

  • 标签: 溃疡 十二指肠溃疡 内镜 儿童
  • 简介:目的分析小儿食指桡侧浅静脉穿刺的临床护理效果。方法分析88例接受食指桡侧浅静脉穿刺患儿的临床护理资料。结果88例患儿中85例患儿一针穿刺成功,3例穿刺失败患儿改肘正中静脉穿刺成功;在经过有效治疗及护理,所患疾病治疗有效率为100%。结论针对小儿食指桡侧浅静脉穿刺治疗,实施有效护理措施,疗效显著。

  • 标签: 静脉穿刺 静脉滴注 护理 儿童
  • 简介:目的探讨再发川崎病(KD)的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例,比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5~10年未再发KD病例作为对照组,探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例,其中再发KD77例,再发1次74例,再发2次3例,男:女为1.4:1。再发平均间隔时间1.6年,1年以内再发45.4%(35/77)。发热病程再发时较初发时缩短(7.6±3.1)vs(8.9±3.8)d,P〈0.05;WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低,(14.3±5.7)vs(16.2±5.4)×10^9·L^-1和(61±58)vs(95±76)mg·L^-1,P均〈0.05。急性期(病程≤30d)冠状动脉病变(CAL)发生率初发时为17.8%(13/73),再发时为13.3%(10/75);应用IVIG后亚急性期(病程〉30d)CAL发生率初发时为11.O%(8/73),再发时为9.3%(7/75),组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL,其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤(CAA)。52例KD再发患儿有出院后随访资料,随访时间平均2.1年,其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张,冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示,年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高,初发时合并CAL患儿,再发时更易发生CAL。

  • 标签: 川崎病 复发 临床特点 冠状动脉损害 随访 危险因素
  • 简介:目的探讨儿童重症监护病房(PICU煨袭性真菌感染(IFI)的临床特征,为其有效防治提供依据。方法回顾性分析38例IFI患儿的临床特征及治疗转归情况。结果38例患儿中,以呼吸道感染最多见(89%);感染前均有较严重的基础疾病,且使用过多种抗生素,其中碳青霉烯类抗生素使用率高达95%;47%患儿曾全身激素治疗;所有患儿均有侵人性操作史,其中47%患儿接受过气管插管及机械通气治疗;所有患儿临床症状及体征不典型,影像学检查无特异性。真菌培养共检出致病真菌56株,以白色念珠菌为主(41%),其次为曲霉菌(25%)和毛霉菌(20%);所有患儿及时予以高效抗真菌药物治疗,治愈15例,好转16例,有效率为82%,不良反应发生率为16%。结论呼吸道为最常见IFI感染部位;白色念珠菌为主要病原;多数患儿有严重基础疾病、广谱抗生素及糖皮质激素的使用史和侵入性操作史;早期诊断、及时使用高效抗真菌药物可改善预后。

  • 标签: 重症监护病房 侵袭性真菌感染 儿童
  • 简介:目的验证促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验在性早熟鉴别诊断中的意义。方法200例性早熟女童,其中真性性早熟78例,假性性早熟122例;所有患儿均行GnRH激发试验,检测血清促黄体生成素(LH)和促卵泡刺激素(FSH)含量,注射前加检血清E2含量。观察血清E2含量、LH和FSH的基础值和峰值。结果真性性早熟组LH、FSH峰值明显高于基础值,差异有统计学意义(P〈0.01);假性性早熟组LH、FSH峰值与基础值比较差异无统计学意义(P〉0.05)。结论GnRH激发试验在性早熟的鉴别诊断中有重要意义。

  • 标签: 性成熟 诊断 激发试验 青春期发育 女童
  • 简介:目的通过观察脓毒症患儿T细胞亚群变化及预后,探讨其在脓毒症发生发展中的临床意义。方法以50例严重脓毒症患儿和150例一般脓毒症患儿为研究对象,同时纳入50例非脓毒症儿童为对照组。采用流式细胞仪测定外周血CD3阳性淋巴细胞(CD3+T)、CD4阳性淋巴细胞(CD4+T)和CD8阳性淋巴细胞(CD8+T)百分比及CD4+T/CD8+T比值,并于入院24h内行小儿危重病例评分(PCIS)。结果严重脓毒症组患儿CD3+T、CD4+T和CD8+T水平、CD4+T/CD8+T比值及PCIS明显低于对照组及一般脓毒症组(P〈0.01)。200例脓毒症患儿中,治愈组CD3+T、CD4+T、CD8+T水平、CD4+T/CD8+T比值及PCIS较死亡组降低(P〈0.05)。结论脓毒症患儿存在着不同程度的细胞免疫功能抑制,其程度与疾病的严重程度有明显的关联。脓毒症患儿外周血T淋巴细胞亚群的检测对评估脓毒症患儿的免疫功能状况和判断病情严重程度具有重要的临床意义。

  • 标签: 脓毒症 T淋巴细胞 小儿危重病例评分 儿童
  • 简介:目的分析病因不明性发育异常(DSD)患儿的类型分布、临床特征及身高情况。方法选取病因不明DSD患儿,采集临床资料,检查骨龄、染色体,行性腺、盆腔及腹部B超检查,HCG试验,评估DSD的临床类型,评价身高发育状况。结果153例病因不明DSD患儿纳入分析,其中初诊时社会性别男128例,女25例,平均年龄(4.6±4.2)岁(42d至16岁10个月),3岁前就诊者87例(56.9%)。有DSD家族史者15例(9.8%)。母亲孕期使用孕酮类保胎药19例(12.4%)。①134例行染色体检查,其中46,XYDSD121例(90.3%),46,XXDSD3例(2.2%),性染色体异常DSD10例(7.5%)。121例46,XYDSD中,主要为小阴茎合并尿道下裂39例(32.2%),小阴茎合并睾丸异常19例(15.7%),单纯小阴茎18例(14.9%)。@46,XYDSD患儿中身高小于2005年中国2~18岁儿童青少年身高百分位数值表(简称身高数值表)P:,者46例(38.0%),与正常儿童比较差异有统计学意义(P=0.039);身高小于身高数值表P,。者76例(62.8%)。10例性染色体异常DSD患儿中,身高小于身高数值表P:;者5例。③卵巢/睾丸发育异常(双向性腺)DSD患儿8例,其中46,XY3例,46,XX2例,嵌合染色体3例。身高小于身高数值表P:,和P,。者分别有5例(62.5%)和7例(87.5%)。④125例进行了HCG激发试验,其中HCG标准试验反应良好78例,HCG延长试验反应良好14例,HCG试验反应不良33例,3组身高小于身高数值表P,。者分别为31例(39.7%)、11例(78.6%)和27例(81.8%),差异有统计学意义(P:0.000)。结论本组病因不明DSD患儿以46,XYDSD为主。46,XYDSD患儿以各类小阴茎表现最多见。DSD家族史和母孕期服用保胎药可能是DSD的原因之一。DSD患儿身高小于身高数值表P:,及P,。的比例高于正常儿童。DSD�

  • 标签: 性发育异常 身高 分类
  • 简介:目的分析小儿糖尿病酮症酸中毒的临床表现及治疗效果。方法对17例儿童糖尿病酮症酸中毒的临床表现、实验室检查及可能引起的t误诊进行总结分析。结果经过小剂量胰岛素持续静脉应用及对症治疗,17例患儿均抢救成功。结论及时正确诊断,积极抢救,且小剂量胰岛素静脉滴注治疗小儿糖尿病酮症酸中毒是成功的关键。

  • 标签: 糖尿病 酮症酸中毒 胰岛素 治疗应用 儿童
  • 简介:目的糖原累积病Ib型(GSDIb)是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖.6.磷酸转移酶(G6PT)活性缺陷所致,该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生,预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况,探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法,对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变,检出率为25%(7/28例),包括错义突变:p.Gly149Glu(9/13,69%)、p.Gly115Arg(1/13,8%)、p.Pro191Leu(1/13,8%);移码突变:c.959—960insT(1/13,8%);剪接突变:c.870+5G〉A(1/13,8%)。结论c.959—960insT为新突变,p.Gly149Glu为本研究最常见的突变,P.Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

  • 标签: 糖原累积病Ib型 葡萄糖-6-磷酸转移酶 SLC37A4基因 突变 儿童
  • 简介:目的总结皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床特点,以便早期诊断并规范治疗而降低心血管损害。方法分析42例住院皮肤黏膜淋巴结综合征患儿病例资料,分析该组患儿临床表现的发生率及冠状动脉的损伤情况。结果42例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿中,发热42例(100%),伴随皮疹38例(90.5%),结膜充血30例(71.4%),出现口唇皲裂42例(100%),颈部淋巴结肿大28例(66.7%),有指趾端脱皮34例(80.9%)。实验室检查:白细胞增高40例(95.2%),血沉增快38例(90.5%),C反应蛋白增高38例(90.5%),血小板增多31例(73.8%),冠状动脉扩张10例(23.8%)。所有确诊病例均静脉注射人血丙种球蛋白及阿司匹林片口服治疗。随访未发现冠状动脉瘤发生。结论早期诊断并足量应用静脉注射人血丙种球蛋白可降低心脏等血管损害发生率。

  • 标签: 皮肤黏膜淋巴结综合征 川崎病 丙种球蛋白 治疗应用 冠状动脉 儿童
  • 简介:目的观察中药敷背散以不同时间外敷治疗婴儿肺炎的时间与疗效关系。方法将90例婴儿肺炎患儿随机分为贴敷10min组,贴敷15min组,贴敷20min组。3组除给予西医常规治疗10d之外,均加用中药敷背散贴敷肩胛间区或肺部听诊啰音密集处,并分别采用10min,15min,20min不同的贴敷时间治疗,对治疗后的疗效及皮肤安全性进行评价。结果3组病例临床症状在第3,7,10天时均有明显好转,第10天15min组,20min组疗效优于10min组,差异有统计学意义(P〈0.05);15min组、20min组两组疗效差异无统计学意义(P〉0.05)。3组皮肤安全性比较10min组、15min两组皮肤阳性反应率差异无统计学意义(P〉0.05),10min组、15min组皮肤阳性反应率低于20min组,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论对3个月至1岁的肺炎患儿使用敷背散贴敷时间应以15min为疗效佳、皮肤安全性最好。

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