简介：目的对云南3所特殊教育学校聋生人群进行系统性的耳聋临床资料分析，为开展耳聋基因的分子流行病学研究提供参考依据。方法了解聋生详细的耳聋病史；进行全身及耳鼻咽喉常规检查；进行纯音听阂测试及声导抗测试，了解聋生双耳听功能和中耳功能状况。结果聋生耳聋前有耳毒性药物用药史者占8．2％，有家族史者占19．5％，综合征性耳聋占5．3％，耳聋病因不明者亦占较大比例；汉族与非汉族聋生在综合征性耳聋和聋前用药史方面无显著差异，汉族聋生有家族史的比例高于非汉族聋生。结论云南省聋生可能的致聋原因有遗传性聋、药物性聋，但大部分聋生病因不明，尚需借助分子生物学理论和技术，从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。。

简介：目的研究人工耳蜗植入幼儿在不同阶段的听觉康复效果和语言康复效果．为人工耳蜗植入幼儿术后康复训练提供经验。方法采用评估和观察的方法，对一名人工耳蜗植入幼儿术后康复一年的情况进行阶段性评估。结果经过一年的康复训练，该幼儿的听觉康复级别和语言康复级别均达到一级水平，可以和健听人进行简单的交流，并能主动和陌生人说话。结论人工耳蜗植入为重度听力损失的幼儿提供了听觉重建的机会：家园配合的术后康复训练可以使幼儿的听觉言语能力在一年内取得较大的进步。

简介：分析1例婴幼儿耳后骨膜下脓肿,探讨婴幼儿耳后骨膜下脓肿的特点,诊断及治疗方法。

简介：目的通过追踪一例人工耳蜗植入幼儿术后3年的发展情况，探讨人工耳蜗术后康复的方法和技巧。方法利用聋儿听觉语言康复评估词表、希－内学习能力测验工具及标准评估程序，在个案术后康复3年内，对其进行听觉能力、语言能力、学习能力的阶段性评估。结果个案的听觉能力和语言能力逐年提高，学习能力也有一定程度的提高，但与其他人工耳蜗术后儿童相比，发展速度较为缓慢。结论人工耳蜗术后幼儿康复速度存在个体差异，智力是影响听觉言语发展的因素之一。

简介：国内外实践经验证明,家庭康复是学前听障儿童接受早期康复训练和教育的最佳形式,由于国内聋儿分布的地域广,缺乏可以进行社区家庭指导的专业人员,因此依靠专业力量雄厚、技术资源丰厚的省级以上康复中心,定期开办短期家长学校,让家长具备一定的聋儿康复观念、知识、技能,是推行家庭康复的有效手段之一.家长学校可采取母子同训,家园共建的形式,由家长培训课程和家庭亲子课程共同组成3～4个月的培训内容,帮助家长获得正确的观念和方法,使孩子接受启蒙训练和教育,为进一步开展家庭康复训练打下坚实的基础.

简介：目的在我国甘肃省聋哑人群中进行系统性的耳聋病因研究，即耳聋病因的临床流行病学分析，明确不同致聋因素所占比例，为将来开展耳聋易感基因的分子流行病学研究，寻找致病根源，有效开展耳聋预防和干预工作提供参考依据。方法填写问卷式调查表、电话家访，了解聋哑学生详细的耳聋病史；声导抗检查和听性脑干反应测试，了解聋哑学生双耳听功能状况；经全身及耳鼻咽喉常规检查，将表现出综合征性耳聋常见特殊体征的聋哑学生排除在本研究对象选择范围外。结果临床流行病学的调查结果显示，药物性耳聋位居病因之首．并主要与使用庆大霉素和链霉素有关；其次为家族遗传、近亲婚配、母孕期不良因素致聋等；耳聋病因不明者亦占较大的比例。结论通过临床流行病学初步调查分析了甘肃省聋哑人的致聋原因，今后尚需借助分子生物学理论和技术，从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。

简介：目的观察万古霉素的使用对幼儿听力的影响。方法回顾分析于2014年1月至2014年6月北京儿童医院感染科收治的急性感染患儿,治疗方案中使用万古霉素的患儿22名,分别在用药前及用药后进行听力学检测,分析患儿用药前后、伴随用药、不同用药时长的听力阈值、阈值潜伏期情况;比较万古霉素近期药效对听力的影响;分析用药后肝肾功异常情况与听力学的关系。统计学方法为配对t检验或秩和检验,P〈0.05为差异有统计学意义。结果共纳入2月-59月患儿22名,中位数年龄为28月,所有患儿用药前后的听性脑干反应阈值、Ⅰ波、Ⅲ波、Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期变化均无统计学差异;合并用药组（13例）和非合并用药组（9例）,组间听力学变化无统计学差异;依据肝肾功能结果分正常组（14例）和异常组（8例）,组间听力学变化无统计学差异;依据用药时长分小于10天组（12例）,大于10天组（10例）,组间听力学变化无统计学差异。结论1）万古霉素中短期的使用对幼儿的听力无明显损害;2）合并用药、用药时长、伴发的肝肾功能损害没有增加听力损害的风险。

简介：为防止听障儿童的听觉剥夺,获得更好的语言能力,小龄婴幼儿的人工耳蜗植入目前受到广泛关注。越来越多的文献报道早期植入人工耳蜗有助于听觉的重建和语言的学习。动物实验也证明了植入人工耳蜗以后有利于听神经和正常突触的恢复[1,2]。

简介：目的探讨运用健听小儿听能言语发育进程规律,加速听障幼儿人工耳蜗术后的感知觉发育进程。方法选择1.5～3岁人工耳蜗植入幼儿33例。进行为期5～6个月的听觉言语训练后,考察其追赶发育实施效果。结果听觉感受能力、语言表达能力均有显著改善。结论运用小儿生长发育规律,对听障幼儿实施追赶发育,可缩短开机后听能感知时间,使其尽快在大脑中形成听觉记忆。

简介：目的调查沧州地区极重度感音神经性耳聋患者耳聋基因突变分子病因学情况。方法对沧州市特教学校241名学生进行聋病病因学问卷调查、纯音听力测试并应用基因芯片技术行耳聋基因检测。结果241名受试者中有39人检出基因突变,占总人数的16.2%,其中GJB2突变25人,占总人数的10.4%,GJB2235delc纯合突变12人,299delAT纯合突变1人,单杂合突变6人,均为235delc位点突变,复合杂合突变6人;GJB3突变1人,占0.41%;SLC26A4突变14人,占5.8%,3人为IVS7-2A〉G纯合突变,10人为ⅣS7-2A〉G单杂合突变,1人为复合杂合突变。结论沧州市特教学校极重度感音神经性聋人群存在较高的遗传性耳聋发生率,通过耳聋基因检查,可明确耳聋病因,从而达到防聋及评估耳聋预后等积极效果。

简介：目的：探讨婴幼儿分泌性中耳炎的早期诊断方法及手术干预效果。方法将经226Hz及1000Hz声导抗、听性脑干反应、听觉稳态反应、畸变产物耳声发射和颞骨CT检查诊断为分泌性中耳炎，观察4～6个月未自愈的43例婴幼儿，分为手术干预组（22例）及继续观察组（21例）。手术干预组在全麻下行鼓膜切开置管术，继续观察组只指导家长进行家庭听觉语言康复。所有病例随访6～12个月，复查听力，并统计12个月内合并急性中耳炎的发生率。结果43例婴幼儿226Hz及1000Hz声导抗、听性脑干反应、听觉稳态反应、畸变产物耳声发射和颞骨CT检查均有不同程度异常；手术干预组在术后6个月及12个月时复查听阈明显低于继续观察组，12个月内并发急性中耳感染的发生率明显低于继续观察组。结论手术干预有助于减轻持续性婴幼儿分泌性中耳炎的听力损害并降低急性中耳感染的发生率。

简介：目的探讨不同助听设备及康复时间与听障婴幼儿听觉语言能力的关系,初步分析国内研发的评估方法与国际通用评估方法的关系。方法共选取47例13-36月龄重度或极重度感音神经性聋婴幼儿为观察对象,按助听设备类型将其分为助听器组（25例）与人工耳蜗组（22例）,采用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》分别在听觉干预的不同阶段（听觉干预0个月、3个月、6个月、9个月和12个月）评估受试者言语听觉能力与语言能力,同时通过问卷方式获得其听觉行为分级标准（categoriesofau-ditoryperformance,CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating,SIR）、婴幼儿有意义听觉整合量表（infant-toddlermeaningfulauditoryintegrationscale,IT-MAIS）、有意义言语使用量表（meaningfuluseofspeechscale,MUSS）和《小龄儿童听觉发展问卷》（LittlEARSAuditoryQuestionnaire）得分。结果经重复测量方差分析显示,随着听觉干预时间的推移,重度或极重度感音神经性聋婴幼儿言语听觉和语言能力逐渐提高。助听器组和人工耳蜗组在一年内言语听觉和语言能力差异无统计学意义。运用相关性分析得知,言语识别率与CAP、IT-MAIS和LittlEARS得分之间分别具有显著的线性相关,语言年龄与SIR得分之间有显著的线性相关,与MUSS得分之间无显著的线性相关。结论重度或极重度感音神经性聋婴幼儿助听听阈进入言语香蕉图范围的前提下,助听设备对其一年内言语听觉和语言能力的影响不存在差异。国内研发的评估方法与国际通用评估方法有一定程度的关联,可互为参考,但不可完全相互替代。

简介：目的通过对小于2岁的先天性语前聋幼儿在人工耳蜗植入术前及术后的听力和言语认知能力测试和语言能力的比较,探讨幼儿期植入人工耳蜗对先天性语前聋幼儿的影响.方法受试对象为5例接受人工耳蜗植入的儿童患者,接受手术时年龄最小1.3岁,最大2岁,平均年龄1.6岁.经过3年康复学习后,对其听力、言语认知能力和语言能力进行测试,并与手术前测试结果加以比较.结果系列测试结果显示,经人工耳蜗植入及3年听力和言语康复学习后,听力、言语认知能力及语言能力测试的成绩存在显著性差异.结论人工耳蜗植入对于极重度失聪儿童听力和言语认知能力的发展是非常有益的.先天性极重度失聪儿童应尽早接受人工耳蜗植入手术,通过术后的康复训练学习进一步发展听力和言语认知能力,避免因听力剥夺而带来的负面影响.

简介：听觉言语语言康复效果评估在弱听婴幼儿成功康复过程中起着非常重要的作用。本文介绍了一种评估弱听婴幼儿接受干预后早期语前听能的工具——婴幼儿有意义听觉整合量表（Infant-Tod-dlerMeaningfulAuditoryIntegrationScale,IT-MAIS）,主要从IT-MAIS的基本内容、应用现状以及其研究展望等方面进行了综述。

简介：目的探讨传导方案促进低龄听障婴幼儿听觉发育的可行性和有效性。方法对13名中重度以上听力损失的儿童助听后以传导方案的模式进行听觉能力康复。根据年龄划分为两组：7个月-1岁5个月5人；1岁6个月-3岁8人，两组教学侧重点不相同。使用婴幼儿有意义听觉整合量表（IT-MAIS）分别在干预前和干预后1、3、6、12个月对所有儿童进行评估。结果13例儿童中12例经传导方案干预，总体听觉能力随时间的延续呈曲线上升（92．3％），各分项听觉能力均呈上升趋势。1岁6个月以下听障儿童的声音察知能力发展较快，发声情况及理解能力到6个月时才出现明显变化；1岁6个月以上听障儿童的声音察知能力及发声变化较快，而理解能力相对发展较慢。结论针对低龄听障儿童康复的传导方案具有可行性和推广性，有利于他们的听觉发育及全面发展，但后续跟踪应进一步完善。

简介：全国高等学校医学研究生规划教材《耳鼻咽喉头颈外科学》将于2008年11月由人民卫生出版社出版，本书与八年制《耳鼻咽喉头颈外科学》教材互为补充，相得益彰，构成一套体现现代临床教学理念和高素质能力培养目标的规划教材，实为八年制教材的“姊妹版”。

简介：本文以言语语言康复教学模式在特殊教育学校中的有效运用实验为例，说明言语语言康复技术在特殊教育学校中可与学科课程有机结合，形成互为支撑的教学模式。该模式实施过程中应重点关注教师的复合型技能培养和构建符合校情校本运作模式。

简介：目的调查新疆乌鲁木齐市聋哑学校重度感音性耳聋分子流行病学情况。方法对194例聋哑学生进行临床资料采集，外周静脉血抽取。血样经DNA提取，进行GJB2235delC突变、线粒体DNA12SrRNAA1555G突变的检测。结果194例聋哑学生中，GJB2235delC纯合突变、235delC杂合突变携带率分别为为5．67％（11／194）、5．67％（11／194），mtDNAA1555G点突变检出率为9．28％（18／194）。GJB2235delC在汉族、维族、回族聋哑学生中的等位基因频率分别为9．51％（27／284）、6．0％（3／50）、3．13％（1/32）；携带mtDNAA1555G点突变的聋哑学生16人为汉族、1人为维族、1人为回族。结论新疆三个主要民族聋哑学生群体中GJB2235delC、A1555G突变检出率均以汉族最高，但三个民族的突变检出率经统计学比较无显著性差异。新疆地区聋哑学生的GJB2235deIC突变检出率在全国处于较低水平，新疆地区聋哑学生的A1555G突变检出率高。

简介：摘要目的通过对盐酸盐酸普萘洛尔在治疗婴幼儿血管瘤中的观察及护理，循证评估其治疗效果及其安全可靠性。方法将我科从2014年至今共收治57例血管瘤患儿中，对于部位特殊、类型特殊的血管瘤患儿40例；根据其家属意见分为治疗组和观察组。其20例接受口服盐酸盐酸普萘洛尔治疗；20例接受门诊随访与观察。比较两组的血管瘤变化情况并监测治疗组服药前后患儿体温、心律（率）、心电图、血糖、肝肾功能、和呼吸等变化。结果经过住院一周，出院后继续用药三个月后；治疗组显效20例；有效18例；观察组显效5例无效15例；治疗组与观察组疗效有显著性差异。同时治疗组患儿治疗前后患儿心率有所变化，其他如;血糖、肝肾功、呼吸和消化系统无明显统计学意义。结论盐酸盐酸普萘洛尔在婴幼儿血管瘤治疗过程中确有干预血管瘤的生长，而且治疗效果显著，治疗过程中不良反应少，安全性较高。

简介：目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试，探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse，ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿，另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组，研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中，36耳（85．7％）记录到AsNR，在109．6dBnHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组，两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿，极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时，ABR容易出现ASNR负向波，ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率，此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。