简介:摘要目的探讨黑色素瘤优先表达抗原(PRAME)免疫组织化学染色在良恶性皮肤黑色素细胞肿瘤鉴别中的应用价值。方法收集北京大学第三医院病理科2018年10月至2020年12月间常规及会诊确诊的黑色素瘤病例59例(皮肤原发性黑色素瘤50例,转移性黑色素瘤9例),黑色素细胞痣48例(普通型痣40例,非典型性痣8例),进行PRAME免疫组织化学染色,比较黑色素瘤和黑色素细胞痣中PRAME免疫组织化学表达的差异。结果皮肤原发性黑色素瘤患者50例,男性23例,女性27例;年龄33~87岁(平均年龄62.4岁,中位年龄64.5岁)。转移性黑色素瘤9例,男性7例,女性2例;年龄40~82岁(平均年龄64岁,中位年龄65岁)。26例(26/50,52.0%)皮肤原发性黑色素瘤和4例(4/9)转移性黑色素瘤均表现为PRAME弥漫阳性;40例(40/40,100%)普通型痣和8例(8/8)非典型性痣均表现为PRAME阴性。黑色素瘤组中PRAME弥漫阳性病例数所占比例显著高于黑色素细胞痣组(P<0.05)。本组病例中,PRAME鉴别良恶性皮肤原发性黑色素细胞肿瘤的灵敏度和特异度分别为52.0%和100%。结论PRAME免疫组织化学染色在黑色素瘤和黑色素细胞痣中表达的差异,可作为良恶性皮肤黑色素细胞肿瘤鉴别的辅助诊断手段。
简介:摘要目的探讨微绒毛包涵体病(microvillus inclusion disease,MVID)的临床表现及基因变异类型。方法回顾性分析2019年8月重庆医科大学附属儿童医院确诊的1例MVID患儿的临床特点及基因测序结果。以“微绒毛包涵体病”“先天性微绒毛萎缩”“microvillus inclusion disease”“MVID”“MYO5B”“STX3”“STXBP2”为检索词分别检索中国知网、万方数据库、维普数据库及PubMed数据库自建库至2021年10月的文献,分析和总结国内外已报道的MVID的临床特征及诊断思路。结果(1)病例资料:患儿男性,2 d,因“发现皮肤黄染2 d”入院。该患儿表现为顽固性腹泻、间断腹胀、难以纠正的脱水、体重下降,检查提示顽固代谢性酸中毒、电解质紊乱、胆汁淤积。全外显子组测序发现患儿MYO5B基因杂合变异c.1021C>T(p.Q341*)和c.1125G>A(p.W375*),分别遗传自患儿的父亲和母亲。患儿确诊为MVID。家属放弃治疗,患儿死亡。(2)文献复习:共获得20篇文献、共31例患儿的临床资料。结合本例(共32例)分析发现,MVID的典型临床表现主要是顽固性腹泻,同时伴有脱水、代谢性酸中毒、电解质紊乱等。部分患儿有胃肠道外症状:MYO5B基因变异者主要表现为喂养困难/营养不良(8/18)、呼吸窘迫和黄疸/胆汁淤积(均为4/18);STX3基因变异和要表现为喂养困难/营养不良(2/5),呼吸窘迫和败血症(均为1/5);STXBP2基因变异表现为喂养困难/营养不良(2/9),呼吸窘迫、黄疸/胆汁淤积、败血症、低血糖(均为1/9)。MYO5B基因变异病例中,早产病例较多(8/18),其次为胎儿肠道扩张(5/18),羊水增多(5/18),父母近亲结婚、羊水胎粪污染(均为2/18)。STX3基因变异病例中,父母近亲结婚者较多(3/5),其次为胎儿肠道扩张、羊水过多和羊水胎粪污染(各1/5)。STXBP2基因变异病例中,父母近亲结婚者较多(3/9),其次为早产和羊水过多(各2/9)。结论MVID的临床表现不典型,病死率高,诊治难度高。当婴儿出现顽固性腹泻、脱水、代谢性酸中毒、电解质紊乱,或并发多种胃肠外症状时,应考虑MVID可能。MYO5B、STX3、STXBP2基因变异的早期识别,可为MVID早期干预、预后判断以及遗传咨询提供依据。
简介:摘要体象灵活性是心理灵活性在体象领域的精细概念,反映了个体能否以开放、接纳的方式充分体验消极体象及其相关事件,并继续采取符合个人价值观的行为。人们的体象其实并非稳定不变,若在出现消极波动后未能及时进行有效调节,容易发展成体象障碍(body image disturbance,BID),这也是进食障碍(eating disorder,ED)和躯体变形障碍(body dysmorphic disorder,BDD)的核心病症和精神病理机制之一。体象灵活性是此发展路径中的重要影响因素之一,近年来作为体象的保护因素受到了越来越多的关注。目前相关研究大多关注进食障碍患者及其亚临床群体,主要用身体意象-接纳与行动问卷进行测量。体象灵活性和性别、年龄、体形、性取向等个体特征因素和个体所处的文化环境有关,积极体象、消极体象、进食障碍病理特征等因素与其也有密切联系。干预方面,正念、接纳、关怀等认知行为治疗第三浪潮中的成分也许能对体象灵活性进行有效的精准干预。未来需完善相关研究方法和设计,研究对象则应扩大范围,如躯体变形障碍患者群体,干预方面则需进一步开发针对体象灵活性的干预方法,并检验疗效机制。
简介:摘要目的总结颈动脉体瘤外科手术经验,分析手术风险相关危险因素。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心血管外科2005年11月至2019年4月完成手术的133例颈动脉体瘤患者的临床和随访资料。结果142侧瘤体均成功实施手术切除,围手术期及术后30 d内无患者死亡。单纯瘤体切除33侧(23.2%),瘤体切除联合颈外动脉断扎82侧(57.8%),颈内动脉重建13侧(9.2%),颈总或颈外动脉修补10例(7.0%),颈总或颈内动脉结扎4侧(2.8%)。手术并发症53例,其中颅神经损伤43例。平均手术时间161 min(60~500 min),平均出血量308 ml(20~3 000 ml)。随访时间1~162个月,随访期间无死亡病例。结论颈动脉体瘤大小及Shamblin分型是影响手术风险的相关危险因素。ShamblinⅠ型多可单纯瘤体切除,Ⅱ型、Ⅲ型往往需要断扎颈外动脉甚至重建颈内动脉,大隐静脉重建具有较好的远期通畅率。
简介:摘要老视是一种随年龄增长出现的眼调节功能逐渐下降的生理现象。全球人口老龄化日益加剧,目前有近1/4人口受到老视的影响。晶状体手术可以矫正老视,包含有晶状体眼人工晶状体植入术和晶状体置换术。本文对各种矫正老视的人工晶状体,如单焦点、多焦点、景深延长型、可调节等人工晶状体的临床应用及进展进行汇总分析,以期为临床矫正老视提供参考。
简介:摘要目的总结可在假体乳房重建术(IBBR)中充当覆盖物的自体筋膜类型及其手术应用。方法以"筋膜""软组织""乳房重建""乳房再造""假体""植入物""安全性""并发症"和"fascia""soft tissue""breast reconstruction""implant""prosthesis""outcome""complication"等中、英文关键词,在中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science数据库中检索2021年3月之前发表的筋膜组织在假体乳房重建中应用的相关文献385篇,通过阅读文章标题与摘要,剔除与研究方向不符、内容重复、无法获取全文的文献,最终纳入25篇文献。总结和分析不同类型的筋膜在IBBR中的手术应用。结果目前常被作为IBBR覆盖物的筋膜有前锯肌筋膜、胸大肌筋膜、上腹部筋膜及由这些筋膜构成的融合筋膜。这些筋膜组织可单独或联合补片用于IBBR。筋膜组织具有分离方便、操作简单、费用少等优点,与传统假体覆盖物(肌肉组织及补片)有相似的外科学安全性。但在乳腺癌患者中,保留筋膜组织仍存在肿瘤学安全性的争议。结论筋膜组织可作为肌肉或补片替代物用于IBBR。筋膜法乳房重建术后并发症发生率不高,重建效果稳定,适合在无法获取补片或开展自体组织乳房重建的基层医院推广使用。
简介:摘要:中国非常规油气资源十分丰富,但其地表及油藏情况复杂多样,对其勘探提出了更高的要求。相对于美国,我国的页岩气开采存在着地表多山、埋藏深度大、非均质性强、技术难度大、开采成本高等问题。近年来,随着北美“页岩气革命”的成功实践,针对非常规油气藏高效开采中的关键科技问题,开展了“地-机-机”相结合的研究。2011年, Cipolla等人率先在国际上率先提出了“从地震到数值模拟”的集成工作流程,实现了从地震资料解释到产能模拟的无缝衔接。
简介:摘要:近年来,机电一体化技术在工程机械中的应用越来越广泛,地位和作用也受到了很多企业的重视。设备使用和管理作为工程机械:工作中的核心环节,应当采用以人为本原则来进行管理,这也是机械一体化技术在工程机械中使用的情况,更是维修的主要手段,这种社会发展中,管理人员应当尽快了解和掌握这门技术,更好地融入科学技术含量,从而实现现代化社会发展需求。机械的发展更依赖于人类社会的发展,而现在人类的社会的高速发展,在建筑工程上的要求上更加多样化。机械的性能和质量要适应社会的发展,就要在安全性、舒适性、经济性方面作出更多地改变。而机电一体化系统恰恰是工程机械地不可分割的部分,它可以直接影响到工程机械的方方面面,从动力到经济、从可靠到效率、从安全到节约,机电一体化系统一直在工程机械中扮演着重要的角色。你可以看不到,但不能忽视它的存在。
简介:摘要:当前我国的教学改革,与国家的发展政策,进行联合,体育课程的特色,更加明显,真正实现体教的融合发展,凸显幼儿教育的教学特色,走进幼儿的生活和学习之中,提高幼儿的文化素养和体质健康水平,显得十分重要。本文立足幼儿教育教学实际的运行情况,科学化的进行解读,从多角度进行课程的把握,融合新的教学理念,展现体教融合的教学主旨,推进全园幼儿游戏与学习、生活的联系,这样才能制定出明确的教学目标,增强幼儿的体质,培养德智体美劳全面发展的综合性人才。