简介：特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia。IIP）是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的问质性肺病。IIP的病因和发病机制目前尚未明确，患者多无特效治疗方法，严重危害着人类健康。2002年，美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）发表了IIP分类和诊断标准的国际共识意见（IIP的ATS／ERS分类，初步统一和理顺了既往IIP各分类亚型间混乱的情况。

简介：目的：应用急性早幼粒细胞白血病（APL）小鼠模型研究白血病发病过程中白血病细胞和正常造血细胞增殖、定位和迁移的特点。方法：采用小鼠白血病移植实验及流式细胞术,监测其白血病发病过程中,骨髓和脾脏中白血病细胞和正常长期造血干细胞、免疫细胞组分的动态变化。结果：在APL模型小鼠的白血病发病过程中,骨髓中正常粒单系造血祖细胞在发病晚期呈现下降趋势,正常长期造血干细胞和共同淋巴祖细胞在发病晚期也明显下降。与之相反,在白血病发病过程中,脾脏正常长期造血干细胞未见明显下降,并呈现定位迁移或代偿增生的趋势,发病晚期,正常长期造血干细胞、共同淋巴祖细胞数量均显著上升。结论：白血病发病过程中正常长期造血干细胞和祖细胞及免疫细胞在细胞数量和造血器官的定位发生显著变化,提示造血微环境可能参与白血病的发生和发展过程。

简介：目的：探讨孕前体质量指数（BMI）、孕期体重增长对妊娠期糖尿病（GDM）及妊娠结局的影响。方法：将3152例单胎妊娠孕妇．按孕前BMI分为A组（〈18．5kg/m^2，39例）、B组（18．5-23．9kg／m2,2808例）、C组（24．0-27．9kg／m2,246例）和D组（≥28．0kg／m2，59例1．比较各组GDM发生率，并分析孕24周前及整个孕期孕妇的体重增长对GDM发病率及妊娠结局的影响。结果：3152例孕妇中发生GDM者共216例，A、B、C、D这4组的GDM发生率分别为5．12％、6．52％、9．34％、13．55％，B组与D组间的差异有统计学意义（P〈0．05）。B、C、D组中，孕24周前体重增长≤6kg者与体质量增长〉6kg者的GDM发生率差异比较均有统计学意义（P均〈0．005）。随访到分娩的GDM患者共111例，均为A、B组．A组1例，B组110例。B组按整个孕期体重增加量分为B1组（增加〈12kg）、B2组（增加12～16kg）和B3组（增加〉16kg），发现其子痂前期发生率、剖宫产率、巨大儿发生率及产后出血率均随体重增长而增加；3个亚组间比较，剖宫产率差异有统计学意义（P〈0．051。结论：孕前肥胖（BMI≥28kg／m2）和孕24周前体重快速增长是GDM发生的重要因素．而控制GDM患者的孕期体重增长在一定范围内．可能会降低母婴并发症。

简介：支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage，BAL）是一种经纤维支气管镜获取肺泡细胞和生化成分的广为使用且安全的方法．临床上主要用于协助间员性肺疾病（interstitiallungdisease。ILD）的诊断。随着胸部高分辨率CT（HRCT）在临床的广泛应用及其对ILD的特征性显示．BAL结合HRCT已成为临床常规诊断ILD的方法。2012年．美国胸科学会（ATS）制订发表了支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分析在疑似ILD患者诊断和治疗中的临床实践指南．进一步规范、指导了BALF分析在ILD中的临床应用。

简介：目的：探讨血清高尔基体蛋白73（GP73）在慢性乙型肝炎（乙肝）、肝硬化中的表达及其与肝硬化分期间的关系。方法：采用酶联免疫吸附试验，定量检测198名正常对照组、171例慢性乙肝组患者、144例肝硬化患者和164例原发性肝细胞肝癌（HCC）患者血清中GP73水平，计算GP73检测受试者工作特征（ROC）曲线下面积及GP73检测对肝硬化诊断的灵敏度与特异度。检测慢性乙肝组和肝硬化组的乙肝病毒（HBV）-DNA载量和HBeAg水平，并对肝硬化组进行血清肝纤维化指标检测及Child—Pugh分级，分析以上指标与GP73水平间的相关性。结果：正常对照组、慢性乙肝组、肝硬化组和肝癌组的中位GP73水平分别为40．80ng／mL、42．49ng／mL、83．46ng／mL和45．19ng／mL，肝硬化组GP73水平明显高于正常对照组及慢性乙肝组（P〈0．01）。GP73的ROC曲线下面积为0．812，以72．5ng／mL作为临界值，GP73检测诊断肝硬化的灵敏度为63．2％，特异度为90．O％。随着Child—Pugh评分升高，肝硬化患者的GP73水平升高，在Child—Pugh分级A、B、C3组间具有统计学差异（p〈0．01）。肝硬化组血清GP73水平与肝纤维化指标ApoA、TB、α2M、GGT间显著相关（r=0．648，r=0．788，r=0．620，r=0．595，P均〈0．01）；慢性肝病（慢性乙肝和肝硬化）中GP73水平与HBV—DNA载量及HBeAg间亦相关忙0．717．P〈0．05）。结论：血清GP73水平在肝硬化患者代偿期即升高．而随着肝硬化的进展．其呈显著上升趋势，且与HBV活动相关。因此，GP73可作为肝硬化诊断及慢性肝病进展期病情监测的新指标。

简介：范可尼贫血（Faneonianemia，FA）是常染色体隐性遗传性疾病（除B亚型为X-性连锁遗传）。本病由瑞士Fanconi[1]于1927年首先命名并报道。FA患者的临床表现以多样化形体畸形、智力发育异常、进行性骨髓衰竭、高发肿瘤倾向和多脏器受累为特征[2]．

简介：间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组是以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变的非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称．现又称为弥漫性实质性肺病．目前已有200多种疾病囊括在ILD之下，其中不少疾病为少见病、罕见病。对临床医师而言．200多种疾病之间的诊断和鉴别往往很困难。近十年．随着影像学技术的快速发展．特别是胸部高分辨率CT（HRCT）的临床运用．使我们对不同种类ILD患者的HRCT表现有了更深入的认识．对ILD的确诊率有了很大的提高．并使部分ILD患者免于肺活检，

简介：目的：探讨葡萄糖调节蛋白58（glucose-regulatedprotein58，GRp58）GRp58在非小细胞肺癌组织中的表达情况及其与肺癌临床病理特征间的关系。方法：采用蛋白印迹法及免疫组化法检测40例非小细胞肺癌组织及配对癌旁组织中GRp58的表达及定位情况．并分析GRp58表达量与肺癌临床病理特征间的关系。结果：GRp58主要存在于非小细胞肺癌的细胞胞质中．非小细胞肺癌组织中GRp58的表达量（0．635±0．361）低于配对癌旁组织（0．899±0．245）．差异有统计学意义（P〈0．05）．且GRp58的表达量与非小细胞肺癌临床分期有关（P〈0．05），而与患者的年龄、性别、病理类型、组织学分化程度、淋巴结转移及吸烟情况均无关（P〉0．05）。结论：GRp58表达量与非小细胞肺癌的临床分期有关．其低表达与非小细胞肺癌晚期可能相关。

简介：目的：验证和评价实时荧光定量PCR检测结核分枝杆菌DNA（TB-PCR）和临床-病理-影像综合评分系统在结节病与菌阴性结核病鉴别诊断中的应用价值。方法：采用TB-PCR检测和临床-病理-影像综合评分，分析鉴别病理活检报告为“结节病或增殖性结核病”的91例患者．并通过随访验证诊断准确率，评价2种鉴别诊断方法的临床应用价值。结果：①TB-PCR检测结果，91例患者中77例结核分枝杆菌DNA为阴性，14例阳性，阳性率为15．4％。而这77例TB-PCR检测结果为阴性的患者中．随访后仍维持诊断为结节病者74例，结核病2例，无法确定诊断者1例；14例TB-PCR检测结果为阳性的患者中，随访后仍维持诊断结核病3例，结节病8例，无法确定诊断3例。TB-PCR检测结果与随访后诊断一致的病例共77例（结核病3例、结节病74例），诊断明确率为84．6％（77／91），而诊断结节病的准确率达93．9％（77／82）。②临床。病理．影像综合评分结果，91例患者中经评分诊断为结节病者80例。诊断为结核病者11例。80例评分诊断为结节病的患者中，随访后仍维持结节病诊断者75例．结核病1例，无法确定诊断者4例。在11例评分诊断为结核病的患者中．随访后诊断仍维持结核病诊断者4例，结节病7例。评分结果与随访后诊断一致的病例共79例（结核病4例、结节病75例），诊断明确率为86．8％（79／91），诊断结节病的准确率达97．56％（80／82）。结论：TB-PCR检测和临床．病理．影像综合评分系统对于结节病与菌阴性结核病间的鉴别诊断均具有较高的诊断明确率和准确率。

简介：目的：探索肿瘤坏死因子相关调亡诱导配基（TRAIL）在肺动脉高压（PAH）中的表达及其临床意义。方法：入选2009年至2012年间就诊于瑞金医院门诊或住院部的患者82例,分为2组,心脏彩超检查诊断为PAH的患者27例作为PAH组,非PAH患者55例作为对照组。用ELISA法测定其血清TRAIL水平,结合世界卫生组织功能分级（WHO-FC）和六分钟步行距离（6MWD）等临床资料进行统计学分析。结果：与对照组相比较,PAH患者的血清TRAIL水平显著增高[（131.20±60.44）pg/mL比（77.28±26.84）pg/mL,P〈0.001]。在PAH组中,血清TRAIL水平,①WHO-FCⅢ级和Ⅳ级的患者明显高于WHO-FCⅠ级和Ⅱ级者[（155.25±49.93）pg/mL比（74.08±43.12）pg/mL,P〈0.001）];②与6MWD呈线性相关（r=-0.544,P=0.044）,而与肺动脉收缩压（PASP）间无相关性。结论：PAH患者血清TRAIL明显升高,且与疾病的严重程度相关。

简介：目的：采用实时灰阶超声造影定量分析纤维化兔肝的实质灌注情况。方法：对30例经硫代乙酰胺诱导的兔肝纤维化模型行超声造影定量分析，并将结果与病理对照。结果：造影灌注峰值强度随着兔肝纤维化程度（Sa～Sd）加重而逐渐减低，除Sb组与Sc组间峰值强度差异外，其余各组间差异均有统计学意义（P〈0．05）；而Sa组与Sb组及Sc组间的对比剂到达时间差异有统计学意义（P〈0．05），且3组呈逐渐减低趋势；Sd组的达峰时间明显高于其余各组，且其与Sa组及Sc组间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：通过实时灰阶超声造影可观察并评估肝纤维化程度。

简介：目的：回顾分析24例被误诊为社区获得性肺炎的隐源性机化性肺炎（COP）患者的临床资料，以提高对该病的认识。方法：回顾分析24例拟诊为“社区获得性肺炎”患者的临床表现、实验室和辅助检查结果。结果：24例“社区获得性肺炎”患者抗菌治疗均无效．其中2例行支气管镜肺活检．21例行经皮肺穿刺活检，1例经外科胸腔镜手术病理检查．最终均确诊为COP。所有患者接受糖皮质激素治疗后均有效。结论：COP患者的l临床表现及影像学表现缺乏特异性．易被误诊为社区获得性肺炎等疾病。经支气管镜肺活检及经皮肺穿刺活检是确诊COP的重要手段。抗菌药物对COP治疗无效．而糖皮质激素治疗该病有效。

简介：目的：探索针对诱导性组织因子（TF）高表达的靶向抑制的方法，探讨针对TF启动子-247～-230区域的诱骗寡核苷酸对U937-PR9细胞中PML／RARα融合蛋白诱导的TF表达是否存在竞争性抑制作用。方法：采用诱骗寡核苷酸技术，模拟TF启动子-247～-230的序列．人工合成该片段的双链DNA．转染U937-PR9细胞．通过流式细胞术监测转染效率并确定最佳电转浓度．通过实时PCR和酶联免疫吸附试验等技术．比较转染前后加Zn“组与不加Zn^2＋组的TF表达水平变化。结果：流式细胞术显示．10μmol／L电转浓度下能够实现高效转染．标记的寡核苷酸在细胞内能够稳定存在72h。未转染对照组中，加Zn^2＋诱导后TF表达明显上升：转染组中．加Zn^2＋诱导的TF表达水平与不加Zn^2＋组几乎没有差异。结论：特异性诱骗寡核苷酸对TF诱导性高表达存在靶向的竞争性抑制作用．该方法为急性早幼粒细胞白血病TF高表达引发的并发症提供了靶向治疗的新思路。

简介：诊断疾病是每位医师最基本、最重要的临床常规实践活动。没有正确、规范、完善的诊断。就没有正确、恰当、合理的治疗。因此，诊断疾病的水平是体现医疗质量和医疗水平的重要方面。规范的诊断疾病程序是培养和训练医师临床思维，

简介：间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）又称为弥漫性实质性肺疾病。是一类包括200多个病种的疾病。其病理改变主要发生于肺泡间质结构．也可累及细支气管和肺血管。ILD患者的临床、影像学及肺功能表现均相似。以进行性劳力性呼吸困难、胸部X线胸片示弥漫性浸润阴影、肺功能示限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。

简介：产前超声是近30～40年发展起来的一门新兴学科，在胎儿医学、产前诊断中发挥了巨大的作用。超声胎儿成像不但让学者们了解了以往不知道的胎儿发育变化，纠正了以前的一些错误观点。

简介：肺血管炎的概念血管炎是一组少见的、以血管壁炎症和破坏为组织学病理特点的、病因各异的疾病，通常累及全身多个脏器。血管炎的命名是基于受累及血管的大小及其临床、影像与组织病理学。2012年，国际ChapelHill会议对血管炎命名进行了更新Ⅲ。肺血管炎为全身血管炎的一种表现形式，多累及小血管，其表现形式也呈多样化，包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。由于其发病率较低、临床表现多种多样．缺乏特异性．常给临床诊断带来困难。

简介：弥漫性问质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）的病因近180种．因此对其诊断需要宽泛且深厚的相关知识储备。总体而言．ILD的诊断涉及三个层面。第一，是否为ILD，这需要与感染性、肿瘤性等疾病鉴别后得出结论：第二，是哪一类ILD，明确这一点则要熟知ILD的分类：最后．也就是ILD的“归因诊断”．即通过立体的临床资料进行分析．找出引起ILD的原因。

简介：目的：构建可诱导表达野生型或突变型第10号染色体缺失的磷酸酶及张力蛋白同源基因（PTEN）的慢病毒表达体系．为进一步研究PTEN与肿瘤间的关系提供理想的实验工具。方法：提取甲状腺癌、肺癌及其癌旁组织的RNA，经反转录后扩增PTEN片段，将其连接入慢病毒载体，与病毒包装质粒共转染人胚肾T细胞（293T）细胞，获得病毒。将其感染MDA-MB-231细胞．用嘌呤霉素筛选，获得稳定表达的细胞株。采用蛋白印迹法检测稳定转染的细胞株中PTEN基因的表达情况，用软琼脂克隆形成实验检测细胞株的克隆形成能力。结果：在甲状腺癌和肺癌中发现PTEN突变体：蛋白印迹检测结果证实野生型和突变型PTEN的慢病毒表达体系构建成功．突变型PTEN的克隆形成能力强于野生型PTEN。结论：发现了PTEN突变体．并成功构建了野生型和突变型PTEN基因的可诱导慢病毒表达体系，突变型PTEN不但有抑癌作用．还有致癌作用。

简介：目的：探讨左右心室流出道来源的特发性室性早搏（prematureventricularconIraction，PVC）的临床和消融手术的特点。方法：选择于我院成功行射频消融术且为心室流出道来源的特发性PVC患者35例．分析比较左心室流出道（LVOT）、右心室流出道（RVOT）来源的PVC在性别、年龄、体表心电图、消融手术等相关指标上的差异。结果：LVOT来源的PVC患者在VI导联的R波显著高于且宽于RVOT来源者[（0．65±0．45）mV比[0．16±0．13）mV，P〈0．001；（96．80±46．65）ms比（47．93±27．82）ms，P〈0．0011，S波显著低于并短于RVOT来源者[（0．66±0．66）mV比（1．06±0．42）mV，P=0．03；（45．20±34．56）ms比（89．60±19．31）ms，P〈0．0011，V3导联的R波显著高于RVOT来源者[（1．71±0．63）mV比（0．62±0．26）mV，P〈0，001]、I导联的S波显著高于且宽于RVOT来源者[（0．33±0．21）mv比（0．07±0．08）mV，P〈0．001；（65．24±41．40）ms比（27．52±30．42）ms，P=0．004]。RVOT来源的PVC患者消融手术时间显著短于LVOT来源者[（1．65±0．90）h比（2．30±0．84）h，P=0．04]。结论：LVOT来源与RVOT来源的特发性PVC患者在体表心电图及消融手术等相关指标上存在差异．对于消融术前诊断及治疗有一定指导意义。