简介:目的探讨6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后早期气管插管拔管的影响因素。方法对本院近3年来收治的70例6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后病例资料进行回顾性分析,将全部病例按气管插管拔管时间分为早期拔管组(<12h)和非早期拔管组(≥12h),比较两组在年龄、体重、CPB时间、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、术前是否合并肺部感染、肺动脉高压或气管狭窄等方面的差异,将可能的危险因素纳入多因素非条件Logistical回归模型,筛选出影响因素。结果6月龄以下患儿共70例,早期气管插管拔管51(7286%)例。早期拔管组患儿平均体重高于非早期拔管组患儿,分别为(558±122)kg和(476±102)kg,差异有统计学意义(t=2606,P=0011);早期拔管组患儿主动脉阻断时间和CPB时间分别为(3075±1133)min和(5755±1217)min,非早期拔管组患儿分别为(4847±2204)min和(8253±2557)min,差异有统计学意义(P<005)。早期拔管组患儿室间隔缺损明显小于非早期拔管组患儿[(081±024cm)vs(107±025cm)],差异有统计学意义(t=-3892,P<0001)。多因素Logistic回归分析结果显示体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小和CPB时间是影响婴儿室间隔缺损术后早期气管插管拔管的因素。结论对于心内畸形简单但术前病情严重的低月龄低体重先天性心脏病婴儿,术后早期拔除气管插管是安全可行的。体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、CPB时间是影响术后早期气管插管拔管的主要因素。
简介:目的总结分析儿童先天性心脏病介入治疗的效果及并发症。方法本研究收集2014年1月至2016年12月在本院治疗的362例先心病患儿为研究对象,针对PDA患儿采用蘑菇伞封堵法、弹簧圈封堵法、国产ADOII封堵法,VSD、ASD患儿采用蘑菇伞封堵法,Ps患儿采用肺动脉瓣球囊扩张术单球囊法和双球囊法。结果352例患儿成功完成手术,手术成功率为97.24%,术中死亡病例为1例重度PS合并冠状窦间隙开放患儿;转外科治疗5例,包括术中行心导管检查发现PDA合并主动脉弓离断畸形2例,PDA合并主动脉缩窄1例,ASD合并肺静脉异位引流2例;中止手术4例,包括术中发现VSD已快愈合而不需手术的3例,VSD术中出现III度房室传导阻滞而中止手术的1例。352例成功完成手术的患儿中7例术后出现并发症,发生率为1.99%,3例残余分流,术后6个月随访时,残余分流均消失;3例心律失常,术后6个月随访时1例VSD封堵术的患儿仍存在散在室性早搏,其余患儿心电图均恢复正常;1例股动脉血栓经溶栓治疗痊愈。结论儿童先心病介入治疗的成功率高,并发症的发生率较低,但应严格掌握适应证与禁忌症,熟练掌握操作技术,术后需长期随访。
简介:目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现,明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例,其中胆道闭锁25例,婴儿肝炎综合征7例,分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性,毛胆管淤胆,汇管区胆管增生,胆管内胆栓,汇管区炎性细胞浸润,肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常,但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性,毛胆管淤胆,汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异;胆道闭锁患儿汇管区胆管增生,肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组(P〈0.05)。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同;汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据;婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。
简介:目的系统评价维生素A(VitA)防治早产儿支气管肺发育不良(BPD)的有效性及安全性。方法计算机检索PubMed、EMBASE、Cochrane图书馆临床对照试验资料库、中国期刊全文数据库(CNKI)、中国科技期刊数据库(维普)和万方数字化期刊全文数据库,收集已发表的VitA防治早产儿(胎龄<37周)BPD的RCT。检索时间均为建库至2017年10月1日,同时采用主题词和自由词进行检索。主要结局指标为BPD发生率和出院前病死率;次要结局指标包括早产儿视网膜病变(ROP)、动脉导管未闭(PDA)和脑室内出血(IVH)发生率,住院,吸氧,机械通气时间,治疗过程中的不良反应。使用Cochrane手册对纳入研究的RCT进行偏倚风险评估,采用Revman5.3软件进行统计分析。结果共纳入6篇英文RCT1170例早产儿,给药方式5篇为肌肉注射,1篇为胃管给药。6篇均描述了随机序列的产生方法,均提及分配隐藏,均无结局数据缺失和选择性报告结果,5篇采用双盲法。Meta分析结果显示,VitA组较对照组主要结局指标BPD发生率[RR=0.84,95%CI:0.75~0.94]差异有统计学意义,病死率[RR=1.04,95%CI:0.81~1.34]差异无统计学意义;次要结局指标ROP、PDA、IVH、住院时间、机械通气时间、吸氧时间和不良反应(败血症、呕吐、抽搐)差异均无统计学意义。结论早产儿生后补充VitA可降低BPD发生率。
简介:目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。
简介:目的比较学龄前儿童股骨干骨折单侧多功能外固定器治疗与骨牵引治疗的疗效,探讨单侧多功能外固定器在年幼儿童股骨干骨折治疗中的应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2013年1月本院收治的76例幼儿股骨干骨折临床资料,其中男性43例,女性33例,年龄11~43岁,平均24岁。40例行外固定器治疗,36例行骨牵引及石膏固定术,术后随访时间3~36个月(平均15个月),观察骨折愈合与并发症情况。结果两组骨折全部愈合,所有病例术后2~3周均出现骨痂,4~5周后骨痂生长良好。术后8~10周均达到临床愈合标准,无延迟或不愈合,无严重并发症发生。结论单侧多功能外固定器固定术是治疗学龄前儿童股骨干骨折的可选择方法之一,能有效减少医院感染,减少并发症。
简介:目的通过Sanger测序,检测圆锥动脉干畸形(CTA)患儿中ZFPM2基因的突变情况,并探讨其致病性及相关分子机制。方法对复旦大学附属儿科医院收治的非综合征型CTA患儿的心肌组织标本cDNA进行Sanger测序,检测ZFPM2基因的突变情况。构建ZFPM2、GATA4的表达载体和ANF启动子载体,并将ZFPM2突变型引入表达载体。采用免疫共沉淀(Co-IP)结合Westernblotting的方法研究野生型或突变型ZFPM2与GATA4的相互作用。采用荧光素酶报告基因系统研究野生型或突变型ZFPM2对ANF启动子活性的影响。通过mRNA注射研究hZFPM2突变对斑马鱼心脏表型的影响。结果①对107例非综合征型CTA患儿进行Sanger测序,男64例,年龄1月至14岁(中位年龄8个月);包括单纯型法洛四联症(TOF)39例,TOF合并卵圆孔未闭(PFO)29例,TOF合并房间隔缺损(ASD)6例,TOF合并PFO和动脉导管未闭(PDA)8例,25例为复杂表型[如房室间隔缺损(AVSD)和左位上腔静脉(LSVC)等]。②在1例TOF合并PFO的患儿中,发现位于ZFPM2基因外显子4的1个杂合错义变异c.397A>Gp.M133V(rs77117583),它仅出现在东亚人群,突变频率为0.3‰,位于ZFPM2蛋白的N端转录抑制结构域,该结构域对于ZFPM2调控的GATA4依赖性转录是必需的。③HEK293T细胞和HL-1细胞中的Co-IP结果均表明ZFPM2发生M133V突变后与GATA4的结合增强。④荧光素酶报告基因实验:人胚肾细胞株HEK293T和小鼠心肌细胞株HL-1中的结果均表明,ZFPM2发生M133V突变后,其抑制GATA4对ANF的转录激活的作用增强。⑤mRNA注射斑马鱼胚胎后心脏发育畸形情况:未注射的对照组、WT组和M133V突变体组心脏畸形发生率分别为11.3%、15.0%和27.5%,M133V突变体组高于其他两组(P<0.05)。心脏异常表现为:心脏的环化发生异常,心房和心室与正常心脏呈镜像。结论在1例CTA患儿中检测到1个ZFPM2低频变异c.3
简介:目的探讨经单切口实施NUSS手术治疗小儿漏斗胸的安全性及临床疗效。方法本院2014年2月至2015年10月实施NUSS手术治疗小儿漏斗胸47例(Park分型均为I型,Hailer指数3.3~4.1),其中经单切口手术(观察组)25例,经双侧切口手术(对照组)22例。对两组在手术时间、术中出血、住院时间、并发症、疼痛强度和疗效等方面进行对比分析。平均随访时间为11个月(6~26个月)。结果47例均顺利完成手术,无一例死亡,治疗优良率均为100%。从围手术期情况来看,观察组手术时间(52.96±7.17)min,术中出血量(7.08±3.23)mL,疼痛强度评分为3.64±1.03;对照组手术时间(67±9.28)rain,术中出血量(9.91±4.12)mL,疼痛强度评分4.22±0.81。经统计学分析两组各项差异均有统计学意义(P值均〈0.05)。并发症方面比较,两组各有2例出现气胸,经观察后均自行吸收,观察组中3例术后出现长期疼痛,对照组2例术后出现长期疼痛,均予去痛片口服对症处理后好转,两组并发症的发生率比较差异无统计学意义(x^2=0.16,P=0.69)。结论经单切口实施NUSS手术治疗小儿对称性漏斗胸损伤小,手术时间短,出血少,疼痛轻,是可行的、安全可靠的方法,近期临床效果满意。
简介:目的观察地塞米松联合丙种球蛋白治疗小儿过敏性紫癜(HSP)性肾炎的疗效及对尿蛋白、尿红细胞的影响。方法选择2014年5月至2016年5月惠州市第一妇幼保健院儿科收治的90例HSP患儿为研究对象,随机分为观察组和对照组各45例。对照组采用地塞米松进行治疗,观察组采用地塞米松联合丙种球蛋白进行治疗。4周为1个疗程。观察两组临床疗效、治疗前后凝血指标、24h尿蛋白和尿红细胞水平及患儿不良反应情况。结果观察组治疗后总有效率为95.6%(43/45),显著高于对照组77.8%(35/45),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗4周后,两组凝血酶原时间较治疗前均无明显改变,差异无统计学意义(P>005);两组部分凝血活酶时间显著高于治疗前,纤维蛋白原含量显著低于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗后部分凝血活酶时间值显著高于对照组,纤维蛋白原含量显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组患儿24h尿蛋白、尿红细胞水平与治疗前比较均降低,差异有统计学意义(P<0.05);观察组24h尿蛋白、尿红细胞水平显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率为44%(2/45),对照组不良反应发生率为6.7%(3/45),两组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前和治疗4周时两组患儿肾损害发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗3个月后随访观察组失访1例,对照组肾损害发生率为28.9%(13/45),显著高于观察组11.4%(5/44),差异有统计学意义(P<0.05)。结论地塞米松联合丙种球蛋白治疗小儿过敏性紫癜性肾炎效果确切,能够显著降低患者尿蛋白和尿红细胞水平,改善患儿肾功能,不良反应较少,值得临床推广。
简介:目的探讨钬激光治疗后尿道瓣膜疾病的疗效,总结临床经验,推广钬激光在后尿道瓣膜疾病中的应用。方法29例后尿道瓣膜症患者,均为男性,行膀胱尿道造影、静脉尿路造影、经尿道输尿管镜检查诊断。均采用全麻,取膀胱截石位,运用钬激光电视监视下将后尿道瓣膜逐个点烧灼切除,再次检查后尿道,后尿道通畅,撤镜。挤压耻骨上膀胱体表处,见冲水样尿液从尿道流出,尿线较前明显增粗。术后给予抗炎、补液及对症处理。留置导尿管2d~1周不等,并留置膀胱造瘘管。结果行钬激光后尿道瓣膜切除术,术中诊断后尿道瓣膜类型均为I型,手术几乎无出血,手术时间短,操作方便。术后随访3个月至2年,24例行经尿道膀胱输尿管镜钬激光手术治疗1次后,排尿费力症状缓解,延缓上尿路扩张损害。表现为:双肾积水改善,B超随访双肾及输尿管扩张情况均不同程度好转,残余尿均较小,术后半年随访尿流率,最大尿流率、平均尿流率均明显高于术前,排尿时间较术前明显缩短。5例症状无改善,行二次钬激光后尿道瓣膜切除术,术后尿流率在7~18mL/s范围。本组病例术后尿动力学检查结果示:29例中,16例(占941%)存在不同程度膀胱功能损害,尿动力学检查表现为顺应性降低,逼尿肌不稳定(占379%),10例(占345%)残余尿增多。结论经尿道钬激光治疗后尿道瓣膜是一种安全、微创、有效治疗后尿道瓣膜的手段,值得推广。
简介:目的探讨胆道闭锁的危险因素,为早期鉴别诊断及其病因和发病机制的研究提供可能的线索。方法自行设计胆道闭锁危险因素调查问卷,包括患儿自身、母亲、父亲和环境共22项因素,对2016年7月21日至2017年6月21日在重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科因不明原因黄疸住院的<7月龄患儿在入院时行问卷调查。在每个病例随访至少3个月后并从病志中截取所有调查对象的临床资料,确定胆道闭锁组和对照组,并按性别、年龄±10d行两两匹配。先行单因素分析后,以结果中P<0.2的指标为自变量行多因素Logistic回归分析,考察问卷中的各项因素与胆道闭锁的相关性。结果发放调查问卷146份,均回收,满足胆道闭锁组、对照组的纳入和排除标准者分别为96和42例,胆道闭锁组与对照组两两匹配后各42例进入本文分析。单因素分析显示,孕期四维彩超胆道异常、低出生体重、出生时不良事件、生后大便颜色变浅、母亲孕期补充微量元素、孕期补充叶酸、孕期存在并发症在两组间差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示,母亲存在孕期并发症(OR=21.27,95%CI:3.50~129.21)、患儿生后大便颜色变浅(OR=6.70,95%CI:1.73~26.02)是胆道闭锁的独立危险因素;低出生体重是胆道闭锁发病的独立保护因素(OR=0.05,95%CI:0.00~0.67)。结论母亲存在孕期并发症(妊娠期糖尿病、高血压、肝内胆汁淤积症)、生后大便颜色变浅可能是胆道闭锁的独立危险因素,对于胆道闭锁与其他黄疸性疾病的早期鉴别诊断有一定意义。
简介:目的了解超早产儿(胎龄〈28周)脑病的发生状况并探讨其发生的危险因素。方法收集复旦大学附属儿科医院NICU2009年1月1日至2015年12月31日期间住院的、出生胎龄〈28周的、于纠正胎龄足月时或出院前完成MRI检查的超早产儿,排除纠正胎龄或出院时MRI单纯脑出血的病例。根据头颅MRI影像学报告结果分为单纯EOP组、EOP+出血组和正常组,采集与发生EOP可能相关的母亲和新生儿影响因素,三组之间进行单因素比较。结果115例超早产儿进入本文分析,单纯EOP组20例,EOP+出血组15例,正常组80例。35例EOP患儿中,白质损伤31例(88.6%),灰质损伤4例(11.4%),小脑损伤3例(8.6%),多发广泛损伤1例(2.9%),白质合并小脑损伤2例(5.7%)。脑白质损伤中,脑室周围白质损伤17例,其中非囊性损伤16例,囊性PVL1例;皮层下白质损伤14例,其中额叶损伤7例。单因素分析显示,单纯EOP组、EOP+出血组、正常组3组比较,母亲因素和新生儿因素差异均无统计学意义(P均〉0.05)。结论超早产儿EOP与早产儿脑病一样最多见于脑白质损伤,影响超早产儿脑病为非单一危险因素起作用。
简介:目的探讨抑制c-Jun氨基末端激酶(JNK)/核转录因子FOXO3a信号通路对缺氧缺血性脑损伤(HIBD)新生大鼠神经元凋亡的保护作用机制。方法将64只7日龄Sprague-Dawley大鼠随机分为假手术组、缺氧缺血(HI)组、二甲基亚砜(DMSO)溶剂组和JNK特异性抑制剂AS601245干预组(JNK抑制剂组)。各组分别在建模后24h处死动物取大脑皮层,应用Westernblot法定量检测JNK、p-JNK、FOXO3a、胞核FOXO3a、胞浆FOXO3a,以及促凋亡蛋白Bim及CC3的表达水平;应用TUNEL染色法检测神经细胞凋亡情况。结果与假手术组相比,HI后24h,p-JNK蛋白水平增高(P〈0.01);胞核FOXO3a蛋白水平增高,胞浆FOXO3a蛋白水平降低(P〈0.01);Bim及CC3表达水平增高(P〈0.01)。与HI组及DMSO溶剂组相比,JNK抑制剂组p-JNK蛋白水平降低(P〈0.01);胞核FOXO3a蛋白水平降低,胞浆FOXO3a蛋白水平增高(P〈0.01);Bim及CC3表达水平降低(P〈0.01)。JNK抑制剂组的TUNEL染色阳性细胞表达较HI组及DMSO溶剂组减少(P〈0.01)。结论新生大鼠HIBD时,JNK发生磷酸化,活性增高;抑制JNK活性可抑制FOXO3a核转位,下调促凋亡蛋白Bim及CC3表达,减少神经细胞凋亡。
简介:目的探讨低体重早产儿动脉导管未闭(PDA)的早期手术干预方法及疗效。方法2012年1月至2015年12月本院收治33例低体重早产儿PDA,均在NICU协助下进行手术治疗。根据治疗方案分为药物治疗失败后采用Prolene缝线结扎未闭动脉导管组(G1组)和直接采用Prolene缝线结扎未闭动脉导管组(G2组)两组,比较两组病史、临床资料、病死率及主要并发症情况。结果两组病史因素及临床资料比较,差异无统计学意义(P>005)。G2组无一例死亡,G1组病死率为133%,差异有统计学意义(χ2=628,P<005),G2组并发症的发生率为111%,G1组并发症的发生率为333%,差异有统计学意义(χ2=1192,P<005)。结论早期在NICU与外科协作下选用Prolene缝线结扎未闭动脉导管是PDA安全有效的治疗方式。
简介:目的探讨3月龄以下小婴JLTn巢囊肿的诊治经验及方法。方法回顾性分析2010年7月至2016年1月经本院治疗的22例产前诊断的卵巢囊肿病例,诊断年龄为产前28~40周,观察发现侧别、胎龄、手术日龄及囊肿大小与患儿卵巢是否缺失情况,总结诊治过程中的经验和体会。结果22例产前诊断的卵巢囊肿分别于生后4~80d经腹腔镜辅助下行卵巢囊肿切除或剔除手术,其中12例(占54.5%)因卵巢发育不良或扭转而切除。卵巢缺损组患儿囊肿直径大于卵巢正常组患儿,分别为(9.75±4.20)cm、(6.60±1.78)cm,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论卵巢囊肿引起患儿卵巢萎缩及扭转坏死的几率较大,囊肿过大易造成卵巢缺损或发育不良。腹腔镜手术可以有效治疗该病,发现囊肿逐渐增大时应及时手术。