简介:尽管与疱疹样皮炎(DH)发生有关的特异性IgA自身抗体还未知,但其存在被认为是DH发生必需的。截至目前,DH患者中尚无IgA缺陷病例报道。相反,2%~3%的乳糜泻患者被发现有IgA缺陷,这个比值是正常人群的10~15倍。作者报道在2例DH患者中发现有IgA部分缺陷。作者评估了血清中是否存在抗肌内膜、抗组织谷氨酰胺转移酶、抗表皮谷氨酰胺转移酶和抗麦胶蛋白IgA自身抗体。2例患者均出现抗肌内膜和抗组织谷氨酰胺转移酶IgA自身抗体及DH血清标志物。在IgA缺陷时,与之相应的IgG自身抗体是无意义的DH血清学标记。上述情况常见于乳糜泻患者。作者检测了98例DH患者的血清总IgA水平,
简介:报告2例上皮样血管瘤,分别为18岁女性和10岁男性患者,临床表现均为皮肤出现丘疹、结节、质硬肿物。病理表现均为真皮浅层血管增生、扩张,血管内皮细胞肿胀,凸出管腔,形成墓碑状,真皮下层血管增生,管周不等量淋巴组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,并可见淋巴滤泡形成。诊断符合上皮样血管瘤。并对其病因、临床特征、诊断和治疗进行综述。
简介:Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤,好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象,临床预后往往较差。组织学上,KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔,对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象,被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法,但常因病变范围无法实现完全切除;因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。