简介：耳聋是一种常见的公共健康问题，对社会经济造成极大的损失。X染色体基因突变可引起综合征型遗传性耳聋和非综合征型耳聋，其中非综合征型耳聋相关位点报道甚少。本文针对引起非综合征型耳聋和部分综合征型耳聋的X连锁耳聋基因与位点进行综述，并探讨X连锁耳聋家系的研究策略。

简介：据不完全统计，全国现有约40多家耳鼻咽喉专科医院，在众多的民营医疗机构中所占的份额还很少，是民营资本不青睐耳鼻咽喉专科还是驾驭不了这个专科？现有的耳鼻咽喉医院发展状况如何？耳鼻咽喉医院适合连锁化发展吗？本文试图通过案例来探究耳鼻咽喉专科发展的若干问题。

简介：目的：探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料，采用纯音听阈测试或ABR＋40Hz相关电位检查＋声导抗＋耳声发射的方式进行听力评估，并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达，采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例（90.3%），其中22例男性中中度12例，轻度5例，轻微损害5例；女性6例，轻度3例，轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性，其中听力正常4例（3例OAE异常），听力下降13例（轻度4例，中度9例）；大部阴性与可疑阳性各1例，均为男性，分别为中度和轻度；连续＆#177;2例（男性），正常和中度各1例；间断阳性3例均为女性，均为正常或轻度；连续＋＋7例（男3,女4），其中听力正常4例，听力下降3例（2例轻度，1例中度）。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关（P=0.043，r=0.616）。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性，听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系，其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性，但也存在听力正常的患者，说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。

简介：目的：探讨外伤后双侧颞骨纵形骨折致双侧周围性面瘫行面神经减压手术的适应症、手术时机及疗效。方法回顾性收集外伤后双侧颞骨骨折致双侧周围性面瘫并至少行一侧面神经探查减压手术患者的临床资料,分析外伤致颞骨骨折后双侧面瘫的原因及特点,对比术前与术后、术侧与对侧面神经功能及听力的恢复情况,评估手术疗效。结果8例患者均为男性,其中5例车祸伤、1例坠落伤、2例头部挤压伤,8例中有5例外伤后有颅脑损伤及昏迷史。所有患者外伤当天或清醒后即发现面瘫,颞骨CT显示双侧纵行骨折,术前双侧面神经功能H-B分级Ⅴ～Ⅵ级；3例听力正常,1例双侧传导性聋,4例有高频感音神经性聋。8例患者共11耳行面神经减压术,传导性聋患者同时行听力重建术。术后随访至面神经功能正常或1年以上,面神经功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级,传导性聋患者听力提高约30dBHL。结论车祸是造成颞骨骨折周围性面瘫的主要原因。面神经减压术能提高外伤后即发性面瘫患者的预后,颞骨骨折引起的传导性聋可同时重建听力。

简介：目的对CI儿童和正常儿童双条件词语的听理解能力进行比较,分析两组儿童在并列、动宾、主谓、偏正和介宾五类词语上的差异,明确CI儿童听理解能力的问题所在。同时研究语训三个月前后CI儿童对五类词语听理解能力的发展情况。方法所有受试者均采用《儿童听觉理解能力评估》表的双条件词语进行测试,采用主试者读,受试者听辨的＂一对一＂形式,对实验结果进行记录分析。结果三个月前正常儿童在并列词语和偏正词语上的正确率明显高于CI儿童;三个月后正常儿童在动宾词语上的正确率明显高于CI儿童;对CI儿童而言,三个月前偏正词语的正确率明显低于三个月后的正确率。结论CI儿童与正常儿童在并列和偏正词语上存在显著差异,经过三个月的学习后CI儿童在五类词语上的听理解能力有所改变,但不明显。

简介：目的探讨采用双扩张器重叠埋置瘢痕皮肤扩张法在烧伤后耳廓全缺损修复中的临床应用。方法选取2014年7月~2016年1月烧伤后全耳廓缺损患者18例,采用双扩张器重叠埋置瘢痕皮肤扩张法进行全耳廓再造术,手术分两期进行:一期手术于耳后行扩张器埋置术,在患侧乳突区植入皮肤软组织扩张器80mL和50mL各一个;二期手术取出扩张器,在不牵拉耳后皮瓣的情况下适当切除颈部瘢痕,取自体肋软骨雕刻成耳支架,自耳后上方取颞浅筋膜瓣覆盖耳支架后方,耳后创面植以中厚皮片。结果18例患者术后皮瓣血运良好,无坏死,植皮均成活。随访8~24个月,再造耳廓外形良好,双侧耳基本对称,皮肤色泽红润、感觉正常;移植肋软骨支架无排出、吸收和变形。结论双扩张器重叠埋置瘢痕皮肤扩张法修复烧伤后耳廓全缺损取得了较好的治疗效果,且无明显并发症,是可以作为烧伤后耳廓缺损的治疗方法。

简介：患者男，55岁，因双耳听力下降伴耳鸣、头晕、嗅觉减退2月余,于2012年5月8日由外院耳鼻喉科急诊转入我院。既往糖尿病史5年，曾在7年前有面瘫病史，有面瘫家族史（两个姐姐和儿子均有面瘫）。患者于3个月前无明显诱因出现右耳渐进性听力下降、头晕伴嗅觉减退，当地医院耳鼻喉科给予改善血液循环等治疗，治疗期间右耳听力进一步下降至全聋，同时左耳亦出现渐进性听力下降。15天前出现四肢轻度不自主抖动，面部及四肢麻木感，当地医院耳鼻喉科复诊，给予改善血液循环治疗1周后，四肢抖动症状消失，但随即出现口角歪斜、左侧闭目不全等左侧面瘫症状，听力损失继续加重至双耳全聋，同时嗅觉丧失，头晕、走路不稳加重，轻度嗜睡，略声嘶，偶有饮水呛咳。

简介：摘要目的探讨吡格列酮（30mg，q.d）联合二甲双胍（500mg）治疗2型糖尿病的疗效。方法将161例单药血糖控制不佳的2型糖尿病患者随机分为2组，吡格列酮+二甲双胍组（30mgq.d+500mgbid）作为观察组、二甲双胍组（1000mgbid）作为对照组。24w后，观察HbAlc、AST、Cr、FBG、BMI等指标的变化。结果吡格列酮+二甲双胍组较二甲双胍单药组HbAlc、AST、Cr、FBG下降更为明显。结论对于2型糖尿病，吡格列酮联合二甲双胍控制血糖效果优于极量单药二甲双胍。

简介：摘要目的分析在心脏直视下行二尖瓣膜置换同期行双极射频消融术治疗房颤的临床疗效，及术前危险因素与术后转律的关系分析。方法对49例患有二尖瓣膜疾病合并房颤的患者，进行二尖瓣膜置换术同期行双极射频消融术治疗房颤，术后常规应用胺碘酮维持窦性心律，分析双极射频消融术的可行性及疗效；依照术后随访的患者是否转为窦性心律分为转律组和房颤组，应用t检验、Logistic回归分析，计算优势比(OR)及95％可信区间(95％CI)。结果术后1年随访39例，其中30例转复为窦性心律，转复率76.92%。左心房内径大小、房颤的病程长短、心电图的f波振幅高低是消融术后影响房颤转复律的危险因素。结论二尖瓣置换同期行双极射频消融术治疗房颤是一种可行、安全、有效的治疗方法，对于左房内径小、房颤病程短、心电图f波振幅高的患者往往效果更为显著。