简介：目的筛查重庆市永川地区非综合征型青少年耳聋患者中我国耳聋基因热点突变,初步了解该地区耳聋基因热点突变谱系及发生频率.方法收集重庆市永川区特殊教育学校的永川籍非综合征型青少年耳聋患者60例,经监护人知情同意,抽取外周静脉全血并提取基因组DNA,应用晶芯R九项遗传性耳聋检测试剂盒（微阵列芯片）检测中国人群中常见的4个耳聋基因的9个突变位点,包括GJB2（235delC、176del16、299delAT和35delG）、SLC26A4（IVS7-2A〉G、2168A〉G）、线粒体12SrRNA（1494C〉T、1555A〉G）、GJB3（538C〉T）.结果60例受检者全部为重度或极重度非综合征型耳聋,共检出耳聋基因突变22例,其中GJB2235delC纯合突变型2例;GJB2235delC/176del16复合杂合突变型1例;GJB2235delC/299delAT复合杂合突变型1例;GJB2235delC杂合突变型8例;GJB2299delAT纯合突变型1例;GJB235delG/SLC26A4IVS7-2A〉G复合杂合突变型1例;SLC26A4IVS7-2A〉G杂合突变型2例;线粒体12SrRNA1555A〉G均质型突变型6例.60例受检者中47号与55号为亲兄妹,后续统计仅纳入先证者,所以只将47号纳入统计,样本总量计为59例.59例耳聋患者中我国耳聋基因热点突变的携带率是37.29%（22/59）,其中GJB2基因突变是该人群首要的致病因素,携带率为23.73%（14/59）,线粒体12SrRNA基因突变检出率为10.17%（6/59）,高于SLC26A4基因的5.08%（3/59）,未检出GJB3基因突变.结论重庆市永川地区非综合征型青少年耳聋患者耳聋基因突变携带率较高,对该地区耳聋患者及高危人群进行耳聋基因突变的筛查是防控永川地区遗传性耳聋的首要步骤,在此基因诊断的基础上再结合用药指导、产前诊断、临床干预可有效减少该地区耳聋的发生.

简介：儿童中耳炎（otitismedia，0M）在小儿耳鼻咽喉科是最常见的疾病之一，病程迁延，可引起注意力、认知感及听力下降，严重者并发颅内外病症，甚至危及生命。手术干预是治疗儿童中耳炎的一个重要手段，作者阅读了相关方面文献，现综述如下：

简介：目的探索听障初中生数学概念学习策略的功效。方法采用促进数学概念学习策略，对12名听障初中生进行为期1学年的数学教学干预。采用问卷调查法分析其心理变化，并对比分析其数学期末统考成绩。结果①实验前后听障初中生数学概念学习问卷调查结果有明显变化，实验后心理倾向“有（能）”的人数比实验前有所增加；②实验后学生数学统考选择题、填空题、求解题得分率逐步提高；③实验后学生统考成绩均分显著上升，及格率提高42％后保持100％。结论数学概念学习策略让听障初中生对数学概念学习的心理倾向产生积极变化，数学成绩显著提高。

简介：目的通过对129例极重度语前聋患者人工耳蜗植入术后声母、韵母、单音节及双音节词识别能力的评估，研究人工耳蜗植入术后患者的听觉康复效果及相关影响因素。方法选用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》作为测试材料，分别测试患者的声母、韵母、单音节词、双音节词识别率，用各分项评估结果的均值代表总体听觉能力，进而研究康复时间、植入年龄、术前配戴助听器经验及性别对听觉能力的影响。结果随着康复时间的延长，听觉能力各分项得分逐渐提高（P〈0．05）。术前、术后6个月及术后1年低龄组与大龄组间总体听觉能力差异有统计学意义（P〈0．05），术后3个月两组间差异无统计学意义（P〉0．05）。人工耳蜗植入术前、术后3个月、6个月及1年，男、女组之间总体听觉能力差异无统计学意义（P〉0．05），配戴助听器组与未配戴助听器组间总体听觉能力差异无统计学意义（P〉0．05）。结论人工耳蜗植入能提高语前聋患者的听觉能力。植入时间越长，听觉康复效果越好。植入时年龄越小，术后听觉能力进步越快。大龄语前聋患者植入人工耳蜗后听觉能力仍能获得一定的改善。术前短时间配戴助听器对于极重度语前聋患者术后听觉能力康复无明显帮助。

简介：目的观察语前聋患儿在人工耳蜗开机后一年内听觉能力的发展状况，为康复教学工作提供参考。方法对52例在南京大学医学院附属鼓楼医院进行人工耳蜗植入手术并开机和定期调机的患儿，于开机后半年和一年时分别进行声场评估，得到每位患儿的术后平均听闽，同时由康复教师对患儿进行韵母、声母、声调、单音节词、双音节词、三音节词、短句和选择性听取等8项评估。使用SPSS10．0统计学软件对半年和一年时各项评估结果进行组内纵向统计学比较，并分别就两次言语识别能力评估中音节要素、词语方面各自所含测试项进行组间横向统计学比较。结果开机后半年与一年患几的平均听阈无显著性差异（P〉0．05）。各单项识别率开机后半年与一年纵向比较，差异均有统计学意义（P〈0．001）。组间横向比较，开机半年及一年时，韵母识别能力始终优于声母、声调识别能力，差异具有统计学意义（P〈0．001），单音节词识别能力相对弱于双音节词、三音节词识别能力，差异亦具有统计学意义（P〈0．001）；两次评估中，选择性听取能力始终落后于其他各项。结论听觉康复过程符合从声音察觉、感知再到理解的规律，对语言的理解识别也符合先简单后复杂的规律，即从音节要素到词语、再到短句。康复过程需有侧重，人工耳蜗开机后前半年需注重听觉感知能力的提高，而后半年需注重对语言理解能力的培养。

简介：为了适应中国“七彩梦行动计划”实施后小儿人工耳蜗患者激增的新情况，提高我国人工耳蜗植入的临床和科研水平，也为配合助听器验配师（三级）国家职业资格鉴定中对“言语测听”的要求，提高我国助听器的专业服务水平，南中华耳鼻咽喉头颈外科学会听力学组主办，

简介：1我国随班就读教育的提出“随班就读”一词最早出现在1987年国家教委关于印发《全日制弱智学校（班）教学计划》的通知中：“在普及初等教育的过程中，大多数轻度弱智儿童已经进入当地普通小学随班就读。这种形式……原教育部于1983年在《关于普及初等教育基本要求的暂行规定》中已经予以肯定”。

简介：2013年11月22日由北京协和医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复中心、北京同仁医院、解放军总医院和北京儿童医院六家北京市儿童听力诊断中心第四季度学术研讨会在首都医科大学附属北京儿童医院举行。此次会议得到了各中心以及来自京内外多家医院同道的广泛重视和积极参与，共计约70人参加了会议。各位专家、讲者以及与会人员就“小儿中耳疾病的诊断和治疗”进行了认真的交流和讨论。

简介：2013年12月14日，由解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科承担的卫生部行业科研专项项目任务单元“我国重要聋病预防体系、诊治规范化及推广应用”的项目中期协调会在三亚召开。全国13个省市的18家协作单位代表参会。课题负责人戴朴教授对目前的项目进展和经费等问题进行了汇报，与会者对问题的解决方案和未来课题规划进行了充分的研讨。

简介：海军总医院全军耳鼻咽喉头颈外科中心将于2013年举办下列国家级继续医学教育项目：02013年05月26—30日，10月27—11月1日在北京分别举办第十五期和第十六期《颞骨应用解剖与耳显微外科技术》学习班，项目编号[2013—07-01—003（国）]，学分10分。

简介：在北京市0～6岁儿童听力保健专家组的指导下，由中国聋儿康复研究中心具体承办了北京市儿童听力诊断中心2013年度第二季度的学术活动。在聋康中心梁巍副主任等领导的大力支持和精己组织下，使得这次学桶制i顷干蚪断亍，与会者一致反应收获很大。