简介：摘要Ⅰ型干扰素病是近10年来概念较新的一组疾病，隶属于免疫缺陷病中的自身炎症性疾病，其发病率低，临床表现多样，临床不易识别，且诊断较为困难。现以较短篇幅对该类疾病的概念、发病机制、诊断和治疗做一介绍，以期增加临床医师对其的认识，从而达到早识别、早检测、早明确、早干预的目标，造福于更多此类患者及其家庭。

简介：摘要报道1例瘢痕性女性型脱发。患者女，36岁，因脱发加重十余年就诊。皮肤科检查：弥漫性头发稀疏，发质细软，可见多数铅笔橡皮擦样大小的灶性秃发区。TrichoScan检查提示额部毛发密度明显降低，毛发直径变异度大于20%，毳毛比例明显增加。毛发镜检查：毳毛增加，可见大量直径3 ~ 5 mm的灶性秃发区域，部分毛囊开口消失，可见融合性白点征。头皮纵-横组合切片组织病理检查显示，微小化毛囊为著的漏斗、峡部苔藓样毛囊炎改变，毛囊周围同心层状纤维化，毛囊数量较正常同龄人明显减少，毳毛比例增多，大量微型化毛囊及毛囊索，毛囊性微瘢痕形成。诊断：瘢痕性女性型脱发。治疗：外用5%米诺地尔搽剂每日1次，交替外用他克莫司软膏、丙酸氯倍他索软膏；口服螺内酯20 mg每日2次，复方甘草酸苷胶囊50 mg每日3次。治疗半年后随访，脱发无明显加重，继续随访中。

简介：摘要：目的：分析肝内胆管细胞癌的CT表现还有诊断的价值。方法：针对47例通过诊断得知是胆管细胞型肝癌的患者采取CT表现分析。 结果： 平扫属于低密度，35例可见更低密度区，而18例患者呈现病变区胆管扩散的情况，12例患者存在胆管结石影像，9例患者存在局部肝包膜回缩，13例患者存在肝叶萎缩，较为显著的象征在于：增强后早期边缘增强、门脉期网格状增强还有延迟期病灶向心性增强。 结论：胆管细胞型肝癌的CT表现存在特异性，有助于提升诊断的水平。

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简介：摘要目的探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料，分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果5例患儿中男2例、女3例，起病年龄为7月龄至4岁7月龄，诊断时间为1.5~3.0个月，其中4例曾被诊断为不完全川崎病。3例为单侧冠状动脉扩张，2例为双侧冠状动脉扩张。4例合并多器官损伤、3例合并巨噬细胞活化综合征、3例合并肺损伤、2例合并心包积液、1例合并肺动脉高压。3例患儿应用甲泼尼龙冲击治疗并予以甲氨蝶呤联合环孢素，最终应用生物制剂后病情得到控制并已减停泼尼松，另2例应用足量泼尼松口服治疗并逐渐减量，同时加用甲氨蝶呤，1例在泼尼松减量过程中复发。5例患儿均未发现其他血管受累。冠状动脉扩张在治疗1~3个月后完全恢复。结论全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张者起病年龄小，诊断时间长，易出现多器官损伤，对激素和常规免疫抑制剂不敏感，应尽早加用生物制剂治疗。如治疗及时，冠状动脉扩张预后良好。

简介：摘要【目的】研究火龙罐综合灸治疗风寒痹阻型神经根型颈椎病的临床效果。方法：随机选取2022年1月1日--2022年12月31日就诊于我科的风寒痹阻型神经根型颈椎病患者200例，经随机数表法分为两组各100例，即接受中医定向药透疗法的对照组与联合火龙罐综合灸的观察组，比较两组临床效果。结果：观察组在治疗后的VAS、NDI评分低于对照组（P＜0.05）。结论：在风寒痹阻型神经根型颈椎病的临床治疗中，火龙罐综合灸的应用有助于缓解病痛程度、改善颈椎功能，值得推广。

简介：摘要目的评估A型肉毒毒素(BTX-A)皮内注射治疗红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮的有效性及安全性。方法2019年1月至2020年12月，第四军医大学西京皮肤医院接受治疗红斑毛细血管扩张型玫瑰痤疮患者30例，男4例，女26例，年龄23~42(31±6)岁。将患者分为两组，均给予BTX-A皮内微滴注射，其中BTX-A低浓度组患者每个点注射约0.25 U，BTX-A高浓度组每个点注射约0.5 U。于治疗前及治疗后2、4、8、12周进行医师红斑评估量表(CEA)评分，于治疗前和治疗后12周进行玫瑰痤疮标准分级系统评分。结果两组治疗均可显著降低CEA评分，但BTX-A高浓度组患者CEA评分下降更显著(P<0.05)，起效时间更短，且疗效持续时间更长。治疗后，两组患者阵发性潮红、持久性红斑、烧灼感、刺痛感评分以及玫瑰痤疮标准分级系统总积分均显著低于治疗前(高浓度组t＝5.00、5.93、4.10、2.74、12.37；低浓度组t＝6.17、4.12、2.87、2.81、7.88；均P<0.05)，高浓度组较低浓度组改善更显著(t＝2.02、2.31、2.15、2.56，P<0.05)。两种治疗方式总有效率差异无统计学意义(P>0.05)。结论BTX-A皮内注射治疗玫瑰痤疮安全有效，高浓度组疗效更好、起效更快、维持时间更长，值得临床应用。

简介：摘要目的开发用于甲型流感病毒快速分型的Taqman低密度芯片(Taqman low density array，TLDA)，可以同时开展甲型流感病毒通用、H1-H16及N1-N9亚型高通量快速鉴定，适用于流感样病例及禽流感标本中甲型流感病毒的快速分型鉴定。方法设计甲型流感病毒通用、H1-16亚型、N1-9亚型的引物探针，并将其预先定制在TLDA反应芯片上；优化TLDA退火温度；用多种亚型的甲型流感病毒核酸进行10倍梯度稀释，结合微滴式数字PCR定量方法评价TLDA检测灵敏度；用乙型流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞等其他多种常见的呼吸道病毒验证该TLDA检测特异性，同时选用多种已经明确分型的甲型流感病毒评价该TLDA的特异性和有效性；采集16例流感样病例标本及24例禽流感外环境标本用该芯片开展检测。结果该TLDA的最佳退火温度为60 ℃；针对甲型流感病毒H1N1、H3N2、H5N6、H7N9和H9N2，其检测灵敏度为1.52~8.00拷贝/μl；能特异性检测甲型流感病毒，与其他常见呼吸道病毒无交叉反应，并能精准鉴定多种甲型流感病毒的亚型；应用该方法检测16例流感样病例标本和24例禽流感外环境监测标本，均可分型。结论基于TLDA技术建立的甲型流感病毒高通量快速分型检测方法具有较好的灵敏度和特异性，适用于流感样病例和禽流感标本的病原快速检测，特别是对目前用常规商业化试剂尚无法鉴定的新型甲型流感病毒能够进行快速的亚型筛查与鉴定。

简介：摘要目的探讨经皮经肝一期胆道造瘘(PTOBF)联合分步胆道镜治疗Roux-en-Y胆肠吻合术后Ⅰ型和Ⅱa型肝胆管结石的效果，以及胆肠吻合口狭窄的处理情况。方法回顾性分析2016年9月至2020年12月在山东省第二人民医院治疗的95例Ⅰ型和Ⅱa型肝胆管结石患者资料，其中男性36例，女性59例，年龄(51.2±15.3)岁，年龄范围14~75岁。95例患者既往曾行Roux-en-Y胆肠吻合术。95例患者先行PTOBF硬质胆道镜取石手术，6~8周后经窦道电子胆道镜取石。观察取石情况以及胆肠吻合口狭窄及处理情况、术后并发症等。门诊复查或电话随访结石复发情况。结果95例患者成功实施PTOBF硬质胆道镜取石手术及经窦道电子胆道镜取石手术，92例取净结石，3例仅剩少量末梢胆管结石，结石取净率96.8%。术中发现胆肠吻合口狭窄49例(线结性狭窄25例，瘢痕性狭窄24例)，经胆道气囊扩张+引流管支撑及吻合口线结拆除，49例狭窄解除。4例(4.2%)发生术后并发症，均于PTOBF硬质胆道镜取石术后出现，胆道出血2例，胸腔积液2例。随访时间范围6~36个月，中位随访时间30个月，4例(4.2%)结石复发。结论PTOBF联合分步胆道镜治疗胆肠吻合术后Ⅰ型和Ⅱa型肝胆管结石安全有效，结石取净率高，同期气囊扩张及胆肠吻合口线结拆除可解除胆肠吻合口狭窄，远期疗效有待于进一步观察。

简介：【摘要】 目的 ：探究高危型人乳头瘤病毒(HPV）分型在宫颈癌及癌前病变筛查的应用价值。方法：选取本医院2020年1月至2022年1月满足条件的2495例受试者接受高危型HPV分型检测，同时对HPV阳性患者行宫颈液基细胞学检查（TCT），必要时可进行阴道镜检查和病理学检查。对入组患者高危HPV感染情况进行比较分析。结果：在筛选的2495例受试者中，有278例感染了HPV高危型，感染率为11.14%；不同年龄组间HPV高危型感染率之间的差异有统计学意义(P＜0.05)。TCT阳性有369例（14.79%），阴性2126例（85.21%）。在接受宫颈活检送病理检查的278例受试者对宫颈病变的检出率是85.97%（239例），有39例检测出慢性宫颈炎（14.03%）。其中检查出宫颈上皮非典型性增生(CIN)Ⅰ级有98例(41.00%)，CINⅡ51例(21.34%)，CINⅢ78例(32.64%)，宫颈癌12例(5.02%)。占比较高的高危亚型依次为HPV16型（24.69%）、58型（13.81%）和52型（12.55%）。经比较，不同人乳头瘤病毒高危亚型感染在不同宫颈病变中存在差异，有统计学意义(P＜0.05)。结论:高危型人乳头瘤病毒分型检测对宫颈癌及癌前病变的筛查具有重要的指导作用。

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简介：摘要辅助生殖技术中进行胚胎植入前遗传学检测（preimplantation genetic testing，PGT）时可以检出一定比例的嵌合型胚胎。嵌合型胚胎移植后有机会获得健康活产，但相比于整倍体胚胎，其妊娠率降低、流产率升高，且其妊娠风险及子代安全性尚不明确。因此，近年来嵌合型胚胎的临床处理备受关注。本文从嵌合型胚胎的发生机制、影响因素，以及移植的临床妊娠结局对PGT后嵌合型胚胎的移植价值进行阐述。

简介：摘要寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是一种由自身抗体介导的罕见且严重的自身免疫性大疱性疾病，其病损可累积全身，也可局限于某个部位。局限性PV十分少见，且容易误诊。本文报道2例疑似唇炎的PV病例，并结合既往文献对其诊断、治疗进行总结，以期早期诊断PV，积极治疗，减少患者痛苦。

简介：摘要Draf Ⅲ型手术是治疗顽固性额窦炎症、额窦黏液囊肿、内翻性乳头状瘤、骨瘤、脑脊液鼻漏或进行前颅底肿瘤前期切除的主要手术方式。经典的Draf Ⅲ型手术需要首先辨认额窦开口再进入额窦，易导致术腔出血和手术时间延长。经中线入路手术即“outside-in”（由外向内）技术，避免了寻找额窦口的步骤，早期即确定解剖界限，大大降低了手术时间和难度。本文介绍这一手术技术的有关解剖和操作方法，并对其有效性和安全性进行探讨。

简介：摘要2020年，2种A型肉毒毒素(BoNT-A)正式获中国国家药品监督管理局批准上市，分别为AbobotulinumtoxinA(吉适)和LetibotulinumtoxinA(乐提葆)。为了比较不同BoNT-A制剂的差异，该文对国际上研究得较多的3种BoNT-A[AbobotulinumtoxinA、OnabotulinumtoxinA(保妥适)、IncobotulinumtoxinA]和国内的2种BoNT-A[LanbotulinumtoxinA(衡力)、LetibotulinumtoxinA]，从制剂的扩散范围、换算比例、起效时间、维持时间、免疫原性及不良反应等方面进行了详细的总结，为临床应用提供参考。

简介：摘要2015年Baltimore会议将胰腺>1 cm、衬覆胃型黏液上皮、细胞异型性小且呈单层线状非乳头状排列、无卵巢样间质的囊肿病变推荐命名为简单型黏液囊肿。胰腺简单型黏液囊肿较少见。该例为79岁男性，因腹腔囊肿入院，影像学检查发现胰腺10 cm囊性占位，镜下见囊肿结构，内衬黏液上皮，呈平坦线状排列，部分上皮脱落，轻度异型，分子检测显示KRAS存在突变。病理诊断为胰腺简单型黏液囊肿。该囊肿切除13周后复发，再次手术病理形态同前，提示胰腺简单型黏液囊肿切除后仍有复发风险。该类囊肿相关数据的积累对于明确其发病机制、生物学行为、预后及指导治疗均有重要意义。

简介：摘要富于细胞型Neurothekeoma（cellular neurothekeoma，CNTK）是一种罕见的软组织良性肿瘤，其中不典型CNTK的报道尤为少见。本文报道1例不典型CNTK。患者女，30岁，前臂皮下肿块半年，手术切除送检。标本检查：附皮肤肿块1.6 cm×1.5 cm×1.1 cm，切面灰白色半透明状，质地中等。镜下观察：肿瘤细胞主要位于真皮层内，呈上皮样至梭形，排列成巢团状或束状，呈浸润性生长，高倍镜下，部分瘤细胞具有异型性，可见核分裂象（约5个/10 HPF），Ki-67阳性指数约10%。免疫组织化学：CD63（NK1/C3）、MiTF、CD10、CD56、平滑肌肌动蛋白均阳性，CD68弱阳性，广谱细胞角蛋白、S-100蛋白、CD34、HMB45均阴性，诊断为不典型CNTK。随访：术后6个月，未见肿瘤复发。不典型CNTK为文献报道的罕见良性肿瘤，形态学上类似恶性。

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简介：摘要黏多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ，MPS Ⅱ)是一种罕见的致死性X连锁隐性遗传病，由于溶酶体艾杜糖-2-硫酸酯酶(iduronate-2-sulfatase，IDS)缺乏，硫酸类肝素和硫酸皮肤素不能降解而蓄积在溶酶体内，导致多种细胞、组织和器官进行性功能障碍。患者临床表现具有高度异质性，临床上按是否累及中枢神经系统分为重型和轻型，重型患者的认知障碍表现显著。白细胞或皮肤成纤维细胞中IDS酶活性降低是诊断MPS Ⅱ的金标准。酶替代治疗可明显减轻MPSⅡ患者多器官系统受累情况，也可谨慎选择造血干细胞移植治疗。