简介：病例1：患儿，男，14岁2月，因腹胀3d，伴腹部膨隆2d，于2008年4月17日到本院就诊，门诊以“肝硬化、腹水”收入儿科住院。患儿于入院前3d无明诱因出现腹胀，无恶心、呕吐，无皮肤黄染、厌油、纳差，未予治疗。于入院前2d，患儿出现腹部膨隆，呈进行性增大，无颜面及双下肢水肿，无腰痛、肉眼血尿及少尿，无呕血及便血。家长认为患儿是“消化不良”给予“藿香正气液”口服治疗不佳，故到本院就诊，门诊行腹部彩超示：肝硬化、胆囊壁水肿及增厚、脾大、腹腔积液。病后精神、食欲、睡眠可，

简介：肝豆状核变性又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病，病变部位主要在肝脏及脑基底神经节，表现各锥体外系症状，精神症状及肝硬化等，还有角膜色素环（K-F环）。本病好发于儿童和青少年。我对近年收治2例WD患者，通过积极治疗和精心护理，出院后的随访与指导，使患儿获得满意的生活质量，现将护理体会报告如下。

简介：

简介：摘要目的为了及早诊治脑梗死所致Wallerian变性,探索Wallerian变性的MRI表现。方法搜集脑梗死后MRI复查时发现Wallerian变性的MRI影像资料50例,统计分析Wallerian变性的影像表现。结果MRI表现为与病灶同侧的锥体束呈等T1或长T1长T2信号，T2-Flair序列呈高信号，DＷI早期呈高信号，后期呈等信号，晚期出现同侧脑干的局限性萎缩。结论脑损害累及锥体束可导致锥体束Wallerian变性，临床表现需与脑梗死所致肢体无力鉴别，影像表现有特征性。

简介：目的探讨子宫肌瘤继发变性的诊断。方法对2001年1月至2008年1月哈尔滨市第四医院妇科诊治268例子宫肌瘤手术治疗的临床资料进行回顾性分析。结果经B超术前诊断266例，术中肉眼及病理切片发现2例，有2例剖开后见肌瘤核内有生鱼肉样组织改变，质脆，与周围组织界限不清，术中作快速病理，确诊为恶变，及时做次广泛子宫切除术及双侧附件切除术，保留卵巢。上述病例中未发生其它组织损伤、出血等严重并发症，均痊愈出院。结论B超是术前诊断子宫肌瘤较可靠的辅助检查，但对肌瘤短期内迅速增大、年龄偏大或伴有不规则流血，特别是绝经后的妇女者应考虑为肉瘤样变的可能。

简介：自1995年6月至2005年1月,我科收治肝豆状核变性合并乙型肝炎病毒感染7例,现对其进行报告如下.临床资料一、一般资料7例均为我院住院患者,以病毒性肝炎肝硬化入院.

简介：

简介：肝豆状核变性是一种以铜代谢障碍为主要特征的常染色体隐性遗传性疾病，又称Wilson病(WD)，主要表现为肝损害和锥体外系病变的慢性铜中毒症状。但由于铜在体内各器官的蓄积程度不同以及病人对铜中毒的耐受性存在着个体差异，故临床表现复杂多样。如果接诊医生对该病认识不足，很容易造成漏诊、误诊，尤其在基层医院。本文对我院1989～2003年诊治的WD病人进行详细分析，以提高认识，提高早期诊断率。

简介：咳嗽变异性哮喘（CVA）主要表现为慢性咳嗽，主要是难治性咳嗽，夜间加重，持续时间长，患者多在院外诊断为“急性支气管炎”，并使用抗生素治疗。2008年10月～2011年7月收治CVA患者52例，现将其诊治体会报告如下。

简介：无

简介：摘要本指南在2008年版《肝豆状核变性的诊断和治疗指南》的基础上进行完善和修订，由中国肝豆状核变性诊治领域内知名专家反复讨论并执笔成稿，并在中华医学会神经病学分会神经遗传学组会议上讨论定稿。内容包括肝豆状核变性的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。

简介：摘要对3例肝豆状核变性家系分别进行了系谱分析、遗传咨询、误诊分析、心理支持和健康指导。提示早期正确诊断、早期治疗是本病预后的关键，并且生殖干预可以避免患儿出生。

简介：摘要目的总结淀粉样变性患者的临床特征，指导临床相关诊疗。方法回顾性分析北京佑安医院2009年1月至2017年12月期间收治的12例经病理活检确诊的淀粉样变性患者的临床资料，并进行总结分析。结果12例淀粉样变性患者中，男9例、女3例，年龄范围39～70岁，平均(56±8)岁。临床表现方面：乏力5例、纳差4例、腹胀6例、腹痛6例、腹水6例、肝大6例、脾大4例。实验室检查方面：肝功能异常6例，转氨酶异常4例、胆红素升高4例、γ-谷氨酰转肽酶升高10例、碱性磷酸酶升高10例、低白蛋白血症8例、蛋白尿8例、血尿2例、贫血6例、肌酐增高8例。结论淀粉样变性多见于男性，临床表现多样，多合并肝、肾功能损伤。该疾病主要通过病理活检确诊。

简介：【摘要】 目的 分析脊髓亚急性联合变性（SCD）的临床特征。方法 于2017年11月-2022年10月开展研究，将本院收治的40例SCD患者纳入研究，对其临床特征进行分析，为临床研究提供可靠证据。结果 40例SCD患者中，检出贫血57.5%（23/40），血清维他命B12水平降低62.5%（25/40）。进行脊髓MRI检查，有55.0%（22/40）探查到脊髓后索异常信号。进行肌电图检查，有87.5%（35/40）见异常改变。结论 SCD患者存在贫血、维他命B12缺乏及脊髓后索神经异常、肌电图检查异常等表现，可作为临床诊疗的依据。

简介：目的研究人牙本质与复合树脂在相同实验条件下蠕变行为的匹配性。方法收集离体人磨牙切削制作圆柱体形态的牙本质试件20个,采用随机数表法随机分为D300与D50两组,每组10个试件。制作圆柱形复合树脂试件20个,采用随机数表法随机分为R300与R50组两组,每组10个。分别对D300与R300组的试件施加300N载荷、D50与R50组施加50N载荷至7200s,每5秒记录1次应变,绘制应变-时间曲线并提取最大蠕变应变,使用两独立样本的t检验进行组间比较,检验水准为双侧α=0.05。结果牙本质与复合树脂在实验条件下均表现出一定的蠕变行为,且蠕变曲线形态有差异。300N载荷下牙本质最大蠕变应变为（2.953±1.099）%,复合树脂最大蠕变应变为（1.370±0.069）%,二者差异具有统计学意义（t=4.54,P〈0.001）;50N载荷下牙本质最大蠕变应变为（1.490±0.348）%,复合树脂最大蠕变应变为（0.483±0.105）%,二者差异具有统计学意义（t=8.76,P〈0.001）。结论相同实验条件下,相同载荷时牙本质蠕变较复合树脂蠕变明显。

简介：摘要目的了解高职大学生蠕形螨认知状况及其影响因素，为探究蠕形螨感染危险因素提供理论基础，普及大学生蠕形螨感染的防治知识。方法整群抽取578名在校高职大学生进行问卷调查，调查内容包括学生一般情况、蠕形螨一般知识、蠕形螨的传播途径、蠕形螨常用的治疗方法和药物、及蠕形螨知识来源及需求等方面。结果578名高职大学生对于蠕形螨一般知识认知率较高，但对蠕形螨传染和治疗的相关知识认识不足。认知率高低与性别、专业有关。结论高职大学生对蠕形螨知识掌握不够全面，对蠕形螨相关知识的需求较强。学校应加强蠕形螨防治教育。

简介：比较正常股骨头和股骨头坏死后股骨头的蠕变性质,为临床应用提供生物力学参数。在日本岛津电子万能试验机上,对正常与病态股骨头松质骨各8个试样进行蠕变实验。结果表明:股骨头松质骨在最初600s变化较快,之后应力缓慢下降,正常组7200s蠕变量为0.19%,病态组7200s蠕变量为0.13%,病态组7200s蠕变量显著低于正常组(P<0.05)。说明股骨头坏死后打乱了松质骨骨小梁的正常排列,骨量丢失,从而对蠕变特性造成影响。

简介：摘要目的评价应用激光共聚焦显微镜检查眼部蠕形螨的作用。方法回顾性研究。选取2018年11月至2019年1月在广州爱尔眼科医院被诊断为干眼的462例作为研究对象。对所有患者均使用普通光学显微镜检查眼部蠕形螨，随机选择20例普通光学显微镜检查眼部蠕形螨双眼阴性患者采用激光共聚焦显微镜检查眼部蠕形螨。观察两种眼部蠕形螨检查方法差异。结果462例采用光学显微镜检查蠕形螨的干眼患者中，309例阳性，阳性率为66.88%(309/462)。眼部蠕形螨阴性患者经激光共聚焦显微镜检查后，有14例阳性，阳性率为70.00%(14/20)。两种方法阳性检出率差异有统计学意义(Z＝3.742，P<0.05)。结论使用激光共聚焦显微镜检查眼部蠕形螨效果较好，有望作为临床眼部蠕形螨感染诊断的新方法。

简介：比较正常对照组、骨质疏松动物模组、骨质疏松动物模型各治疗组大鼠股骨的蠕变力学特性,以蠕变特性指标确定各治疗组的治疗效果。以去卵巢方法复制骨质疏松动物模型,分别以中药、西药、VK、钙剂对模型动物进行治疗,15周后处死各组大鼠,取大鼠股骨进行蠕变实验,蠕变实验的应力增加速度为0.01MR/s,设定实验时间为7200s,采集100个数据,记录蠕变实验数据和曲线,以三参数模型处理实验数据。正常对照组中药组、西药组7200s应力松弛量差异不显著(P>0.05s),模型组7200s蠕变量低于正常对照组、中药组、西药组,差异显著(P>0.05s),VK组7200s蠕变量大于模型组与钙剂组,差异显著(P>0.05),模型组7200s蠕变量与钙剂组差异不显著(P>0.05)。各组蠕变曲线是以指数关系变化的。中药、西药治疗组大鼠通过治疗股骨蠕变力学特性恢复到原来的水平,VK治疗组大鼠股骨蠕变特性有一定恢复,钙剂对提高骨的蠕变力学特性无明显效果。模型组大鼠股骨蠕变特性发生了改变。模型组大鼠股骨蠕变特性改变最大。

简介：