简介：摘 要:本文针对多年来困扰国内开展带电更换220kV输电线路耐张绝缘子串作业时，所需作业用具多、操作复杂、作业难度大、作业人员劳动强度大等诸多问题，提出了带电更换220kV线路耐张双串绝缘子创新的作方法，并说明了作业中创新专用工具的使用方法和安全事项。创新的作业方法与传统的作业方法相比，可提高了带电更换220kV线路耐张双串绝缘子安全性和可靠性，对公司带电作业的发展具有引领作用。

简介：摘要：近些年来，复合绝缘子在输电线路工程中应用越来越广泛，其具有多方面优势，覆盖了各个地区的输电线路建设。根据研究调查显示，当前国内挂网线路中，已经超过了 800 万标准制支绝缘子。在电网输配电工程中应用复合绝缘子大大提高了设备防污质量效果。在这样的背景下，市场中为了满足电力企业对于复合绝缘子的需求，加大了生产力度。在近几年，虽然复合绝缘子的生产质量和应用效果都在稳定提高， 能够满足安全可靠的标准，但是在输电线路运行中仍然存在着符合绝缘子断裂事故，这对于电力系统来说是极为严重的故障，给系统安全运行造成威胁。基于此，本文首先分析了复合绝缘子芯棒断裂的原因，接着结合具体的故障来给出相应的故障诊断和检测措施。

简介：摘 要：本文以变电站在线监测子站系统为例，通过对服务器Linux系统镜像移植和虚拟化实现业务迁移和系统升级，同时对生产厂商面临的知识产权保护问题提出建议。

简介：摘要：本文对比了He-3中子正比计数管在不同工作参数、不同的充气比例下在中子-γ混合场下的性能，并通过对测试的结果，得出了适合在混合场下正常工作的He-3中子正比计数管的充气比例和工作参数。

简介：摘要：本实用新型涉及一种高压架空电力线路中使用的绝缘子，具体是一种防风偏复合绝缘子，适用于高压输电线路硬跳线上用，具有防止跳线部分在风的作用下发生偏移并抑制线缆随风舞动的作用。本实用新型专利技术涉及高压电线支撑技术，具体为一种高压电线防止局部绝缘支撑装置，包括膨胀管，描述了一种膨胀管设置有伸缩锁定锁定机构，锁定机构包括第一膨胀螺栓、紧固工具、螺钉、伸缩锁紧部件、线锁钩和硅胶绝缘子串，连接座旋转连接有移动块。通过放松锁紧螺母和左到右,锁紧螺母松开,然后旋转调节手柄与升级,第二扩张两边的螺丝和第三膨胀螺钉伸长,免费的规格调整设备,扩大设备的使用,通过第一个膨胀螺栓紧固工具,螺丝,伸缩锁配件、连杆、钢丝锁钩之间的合作,位置可以调整根据高压电线的规格高压电线,造成的损害降到最低,可以固定在基座上,确保安全距离和维护社会的安全人员。

简介：摘要：目的 建立北五味子饮片等级的评价体系，为北五味子饮片的市场流通提供参考。方法 应用包含外观性状指标及内在质量参数的中药质量常数评价方法，计算不同批次饮片质量常数，对收集的12批北五味子饮品进行等级评价分析。结果 12批次北五味子质量常数为0. 004～0. 063，以质量常数≥0. 051为一等饮片，以质量常数≥0.032且＜0.051为二等饮片，以质量常数＜0.032为三等饮片，本研究收集的12个批次的北五味子共分为一等饮片3批，二等饮片5批，三等饮片4批。结论 利用质量常数评价方法可客观对北五味子饮片外观指标及内在质量参数指标进行准确评价，优于传统等级划分标准，可为规范北五味子饮片市场提供参考。

简介：摘要：本文对电网线路绝缘子选型及外绝缘优化配置进行研究与分析，先结合实际情况，研究绝缘子选型，再对外绝缘的优化配置进行阐述，旨在为相关人员提供参考，积极推动电网的运行质量，降低安全隐患，实现电力系统的功能性和可靠性提升。

简介：摘要目的鉴定1例RhD基因分型与血清学结果不符的标本，并探讨其分子机制。方法分析该家系两代共8名成员的血清学结果，根据孟德尔遗传定律逐步推导，针对性地对该家系成员进行了RhD基因分型、合子型测定和基因测序。结果先证者及其一表姐有相同的RhD等位基因，均含有336-1G>A内含子变异基因和全缺失型基因。变异基因遗传自其父母中有血缘关系的两人，全缺失型基因来自父母中另一方。RhD基因第2内含子336-1G>A变异导致先证者RhD血清学为阴性而基因分型为阳性。结论该家系中存在罕见的336-1G>A内含子变异基因(RhD*01N.25)，其相对于RhD基因为隐性基因，可导致RhD表型阴性。

简介：摘要目的评估全外显子测序技术（WES）对儿童语言发育迟缓/障碍的早期诊断价值。方法回顾性研究。选取 2019年1月至2020年12月于首都儿科研究所附属儿童医院保健科就诊的语言发育迟缓/障碍患儿为研究对象。知情同意基础上采集患儿和父母外周血进行WES，结合患儿的临床表型筛选候选变异，包括单核苷酸突变（SNVs）和基因拷贝数变异（CNVs）。候选变异利用Sanger测序/real-time PCR/CNV-Seq完成验证和家系分离分析，最终根据美国医学遗传学与基因组学学会（ACMG）指南完成致病性评估和遗传诊断。对其中完成《儿童神经心理行为检查量表2016版》检查的125例患儿，以WES检测结果阳/阴性分组，采用t检验比较两组患儿总发育商、大运动、精细动作、适应能力、语言和社会行为能区的发育水平。结果165例语言发育迟缓/障碍患儿完成WES检测，男女比例为1.95∶1，男童109例，女童56例，年龄（3.2±1.2）岁、中位数3.0岁，共检测出与疾病相关的致病性突变者45例，阳性诊断率为27.3%（45/165）。其中36例检测到的变异为SNVs，9例为CNVs。家系成员的变异来源检测显示新发突变在致病性基因变异中占比为86%（31/36）。女童的阳性诊断率45%（25/56），显著高于男童（18.3%、20/109，χ²=12.171，P<0.05）；各年龄段的阳性诊断率无显著差异（χ²=4.349，P>0.05）；WES检测阳性组患儿大运动发育商均值低于阴性组（61.5±15.39 vs. 69.4±14.36），差异有统计学意义（t=-2.610，P<0.05）；两组患儿在精细动作、适应能力、语言、社会行为能区发育商的差异无统计学意义（t=-0.933、-1.298、-0.114、-0.214，P均>0.05）。结论语言发育迟缓/障碍具有复杂的遗传异质性，WES在全外显子层面对语言发育迟缓/障碍儿童的早期病因诊断具有重要价值。

简介：摘要目的Kallmann综合征(Kallmann syndrome, KS)是一种以先天性低促性腺激素性性腺功能减退和嗅觉缺失为特征的遗传病。目前已经报道20余个基因与KS相关。本研究对3例KS患者进行全外显子测序，以进一步明确其遗传病因。方法收集3例KS患者及家属外周血提取基因组DNA，采用全外显子组测序进行基因学检测序筛选出的致病基因，并进行Sanger测序和家系验证，并通过生物信息学软件对突变位点进行功能分析。结果先证者1为25岁男性，表现为低促性腺激素性性腺功能减退、头发早灰及感音性耳聋，基因检测在SOX10基因中检出杂合错义突变c.475C>T(p.R159W)，具有KS表型的先证者1母亲、姐妹和表姐均检测到该错义突变，符合常染色体显性遗传。先证者2为15岁男性，表现为低促性腺激素性性腺功能减退及左肾缺如，基因检测发现该患者有ANOS1基因c.844delC(p.R282Vfs*28)杂合突变。其母为c.844delC杂合突变携带者，临床表型正常，符合X连锁隐性遗传。先证者3为21岁女性，表现为低促性腺激素性腺功能减退及嗅觉缺失，基因检测在FGF17基因中检出杂合错义突变c.149G>A(p.R50Q)，该突变经SIFT和PolyPhen2生物信息学预测为致病性错义突变，在HGDM数据库未见报道，认为是新发突变。结论KS是一种临床和遗传异质性很强的疾病，本研究在3例KS患者中通过外显子测序分别发现了ANOS1 c．844delC，SOX10 c．475C>T及FGF17 c．149G>A突变，进一步拓展了KS的突变谱及表型谱。

简介：

简介：摘要：石岘子白云岩矿位于宁夏中卫市常乐镇，矿层赋存于上奥陶统狼嘴子组黄河井段地层中，在勘查工作的基础上，结合矿区地质条件，断层构造，矿体特征及矿石类型，认为该矿床为沉积硅质白云岩矿床。

简介：摘要：本文通过ADVA152减水剂，DARA-VAIR110引气剂和硅粉，改进了瓷绝缘子水泥粘合剂的传统配方，制备了改良的水泥粘合剂样品并将其应用于瓷绝缘子样品中，然后通过试验测试了这些样品在冻融循环后各方面的性能，结果发现，本文中对水泥胶合剂的改进能够提升瓷绝缘子在冻融环境下各方面的性能。

简介：摘要：目的 探讨冠心病患者外周血T淋巴细胞免疫球蛋白样转录子3(Ig-like transcripts，ILT3)在的表达与临床意义。方法 依据临床资料将100例冠心病患者分为稳定型心绞痛（SAP）组45例，急性冠状动脉综合征（ACS）组55例。免疫磁珠阴性分选外周血的CD4+T细胞，用流式细胞术(FACS)测外周血CD4+T淋巴细胞亚群中ILT3 的表达百分比，采用实时荧光定量 PCR 检测CD4+T淋巴细胞的ILT3mRNA表达。结果 （1）用免疫磁珠阴性分选外周血的CD4+T细胞，流式细胞仪分析纯度为98.46%。(2)SAP组与ACS组比较分析,CD4+T淋巴细胞亚群中ILT3阳性率的表达百分比分别为(80.13±2.10)%和(1.83±0.91)% ，差异有统计学意义，（P＜0.05）；(3)比SAP组和ACS组外周血CD4+T淋巴细胞C 的 ILT3 mRNA相对表达量分别为(8.234±0.394)和(2.584±0.183)，差异有统计学意义(P＜0.05)。结论 SAP患者外周血的CD4T淋巴细胞ILT3表达明显升高,提示ILT3可能参与维持动脉粥样硬化的免疫稳态。

简介：摘 要：随着我国社会经济的不断发展，国内10kV线路不停电作业也取得了快速的发展与进步，不停电作业在提高电网供电可靠方面扮演了不可或缺的角色，而传统的带电更换10kV线路耐张绝缘子的方法为绝缘手套作业法，该种方法不仅操作难道大，而且对人身伤害风险高。笔者结合项目研究实践，创新性的提出一种更换耐张绝缘子传递绳悬挂工具的研制方案，希望可以给相关专业人员提供借鉴与参考。

简介：摘 要：目前输电线路开关站在检修作业时，经常会进行绝缘子串的更换，而对于绝缘子串的更换需要用到专用的工具。每种工具只适用于一种形式的绝缘子串，作业人员在进行检修时就得把所有工具全部带上，此过程对作业人员的体能消耗非常大。为方便检修人员进行检修作业，本项目研制一套开关站管母线绝缘子串通用更换装置。

简介：摘要：架空输电线路跳线绝缘子遭受到雷击或闪络后绝缘性能就会大幅度降低，尤其是在遭受二次雷击的时候，可能造成架空输电线路绝缘子掉串的安全隐患，所以及时更换高压输电线路遭受到雷击或闪络后的绝缘子显得尤为重要，但是目前更换架空输电线路跳线绝缘子检修任务时，现阶段常使用导线钩进行操作时较为困难，操作人员较为吃力和存在其他操作操作风险，本文中阐述了一种实用性更换架空输电线路跳线绝缘子通用型工具的研制，可以避免上述诸类问题，具有较好推广意义。

简介：摘要目的探讨全外显子组测序技术在先天性结构异常胎儿产前诊断中的应用价值。方法对排除了染色体病及基因组不平衡的1147个先天性结构异常胎儿家系进行全外显子组测序分析。根据随访结果，对初次测序分析并未明确诊断但孕晚期或出生后有新增表型胎儿的数据进行重新分析。根据累及器官的数目及部位分组。采用STRING数据库以及Cytoscape软件绘制所有的致病性/可能致病性变异的基因调控网络图。应用Fisher确切概率法对各组致病基因诊断率的差异进行比较。结果共有160例胎儿获得了阳性诊断，其中包含数据重分析检出的8例(4.9%, 8/163)，共涉及125个致病基因的178个变异位点，总体阳性诊断率为13.9%。诊断率最高和最低的分别为骨骼畸形组(31.5%，39/124)以及胸部畸形组(0，0/32)。胎儿水肿及胎儿宫内生长受限的致病基因簇均独立分布，且与主要结构畸形的致病基因无关。每对父母携带相同的隐性致病变异的概率为0.03(39/1146)，有阳性家族史者为0.08(4/53)。结论对传统遗传学检测为阴性的先天性结构异常胎儿进行全外显子组测序，可额外检出13.9%与表型相关的致病性/可能致病性基因变异，其对于产前诊断的价值因受累器官不同而存在差异。通过随访，对孕晚期或出生后出现新增表型的病例进行测序数据重分析可进一步提高诊断率。可针对特定病种深入研究，进一步探讨相关的遗传学机制。

简介：摘要目的对2例黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)患者进行全外显子测序以明确其遗传病因。方法采集2例MPS患者及家属外周血提取基因组DNA，采用全外显子组测序进行基因检测，寻找致病位点。对全外显子测序筛选出的致病基因进行Sanger测序、生物信息学分析及家系验证，并应用RT-PCR进一步明确剪切突变对于mRNA的影响。结果先证者1为25岁男性，基因检测发现该患者携带α-L-艾杜糖苷酶(IDUA)基因复合杂合突变：p.T179R及p.S633L，诊断为MPSⅠ型。其母亲和姐姐携带杂合突变p.T179R，其父携带杂合突变p.S633L，符合常染色体隐性遗传。先证者2为3岁男性，基因检测发现该患者携带艾杜糖醛酸硫酸酯酶(IDS)基因IVS 6-8A>G剪切突变，其母亲和外祖母均为IVS 6-8A>G杂合突变携带者，临床表型正常，符合X-性连锁遗传病，诊断为MPSⅡ型。RT-PCR产物序列分析显示IDS基因IVS 6-8A>G剪切突变激活了内含子6区域上游的隐藏剪切位点，导致外显子7中插入7个核苷酸，引起框移及肽链截短。结论本研究在2例MPS患者中通过外显子测序分别发现了IDUA p．T179R、p.S633L及IDS IVS 6-8A>G突变，进一步扩展了MPS的突变和表型谱。

简介：【摘要】目的：探讨止嗽散合三子养亲汤加减辅助治疗老年肺炎的疗效。方法：研究对象选择的时间区间在2019年6月－2020年6月期间，以我院收治的88例老年肺炎患者为调查对象，根据选择的治疗方案不同，将其分成两组，抽取44例患者采用常规治疗，并设为常规组；其余44例患者加入止嗽散合三子养亲汤加减辅助治疗，并设为研究组。比较两组患者症状消失时间、肺功能及不良反应情况。结果：研究组患者临床症状消失时间均更短于常规组，p