简介:摘要本文报道一例罕见的Gitelman综合征合并范科尼综合征的病例。本例患者因低钾血症就诊我院,患者自幼身材矮小,存在多种电解质紊乱,包括低钾血症、低钠血症、低磷血症、低镁血症,血气分析示轻度代谢性酸中毒,检查示存在尿液酸化障碍、肾性失钾、肾性失磷、尿氨基酸阳性、血尿酸降低,符合范科尼综合征诊断。低钾血症病因似乎可诊断为范科尼综合征,但患者2年前外院血气分析示轻度代谢性碱中毒,最后SLC12A3基因检测显示存在致病性突变,确诊为Gitelman综合征,其范科尼综合征考虑为长期严重低钾血症所致低钾性肾病的表现。
简介:摘要多孔三脚配体功能配合物作为功能材料在众多领域中拥有巨大的潜在应用价值,例如在光、电、磁、催化、吸附、交换等方面。三脚配体的三个侧链配位基团的相对位置会随着配位环境、金属中心构型以及阴离子的改变而发生相应的变化,呈现不同的立体配位构型,从而构筑出具有结构多样性的配位化合物。