简介：耳聋发病率高，遗传因素是导致耳聋发生的最重要的病因。遗传性聋临床表型多样，包括综合征性聋和非综合征性聋。遗传性聋是经典的单基因遗传病，其遗传方式包括孟德尔遗传中的常染色体显性、隐性、性连锁遗传，也包括线粒体母系遗传和表观遗传。随着科学技术的发展，遗传性聋的基因研究取得很大进展，目前已发现118个耳聋相关基因，为遗传性聋的基因诊断提供了可能。遗传性聋的基因诊断能够明确病因、预测迟发性聋、有效预防遗传性聋的发生，提供遗传咨询以及将遗传性聋分型和分类，指导临床耳聋管理、药物治疗或听觉干预。新一代测序技术与遗传性聋的基因研究结果结合，使临床广泛开展遗传性聋的基因诊断成为可能。随着医疗大数据和云处理时代的到来，相信不久的将来，遗传性聋基因诊断一定会在临床广泛应用并成为疾病诊断的必备依据。

简介：

简介：《耳鼻咽喉头颈外科诊断学》由人民军医出版社出版，谷京城和王雪峰主编，系统阐述了耳鼻咽喉头颈外科诊断学的基础知识、基本技能和各种检查与诊断方法。全书共9章，包括门诊和病房设备、常规检查、专科特殊检查、x线检查、CT扫描、MRI、病理检诊、症状学分析、病史采集及病历书写等。是耳鼻咽喉头颈外科医师、进修医师、研究生、专业本科生学习参考的良师益友。本书定价：32．00元，各地新华书店有售。

简介：摘要目的观察多源频谱治疗仪辅助治疗带状疱疹神经痛的疗效。方法将120例带状疱疹患者随机分成治疗组和对照组各60例，2组患者均给予静脉输阿昔洛韦，肌肉注射vitB1、vitB12等治疗。治疗组增加多源频谱治疗仪照射治疗，治疗10天为一疗程。观察2组患者受累神经疼痛症状改善情况。结果治疗10天后，治疗组患者神经疼痛治疗有效率为66.7%，对照组神经疼痛治疗有效率为56.7%，2组患者治疗效果比较差异有统计学意义（P均＜0.05），治疗组疼痛改善症状明显优于对照组。结论多源频谱治疗仪辅助治疗带状疱疹，能有效减轻带状疱疹患者神经疼痛，缩短疼痛时间。

简介：目的通过比较受试者在噪声环境下使用蓝牙传输系统和无线调频系统（FM系统）的言语识别率改善情况，了解蓝牙传输系统和无线调频系统在听觉辅助作用上的差异。方法选择听力正常的青年人40名，在信噪比为一5dB的室内分别测试受试者在不使用听觉辅助装置、使用蓝牙传输系统、使用接收方式为FM接收器的FM系统和使用接收方式为感应线圈的FM系统时的言语识别率，并记录受试者感受。结果受试者使用蓝牙传输系统、使用感应线圈接收方式的FM系统和使用FM接收器接收方式的FM系统3种情况下的言语识别率分别是78．3％。82．2％、88．1％，均好于未使用听觉辅助装置时44．3960的言语识别率。使用FM系统时的言语识别率好于使用蓝牙传输系统，两者之间的差异有显著性（P〈0．05）结论蓝牙传输系统和FM系统均具有良好的听觉辅助作用，FM系统的助听效果更好，但从经济角度来看蓝牙传输系统有一定的优势。

简介：目的探讨音乐节拍器在辅助治疗痉挛性构音障碍中的作用。方法对12例痉挛性构音障碍患者在常规构音障碍训练基础上加入音乐节拍器进行辅助治疗。结果所有患者治疗3个月后均有不同程度的改善。结论音乐节拍器辅助治疗可以提高痉挛性构音障碍患者的呼吸功能及言语清晰度。

简介：目的回顾Mondini畸形、共同腔畸形和IP-Ⅲ畸形的人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）术后效果，为内耳畸形患者CI术后效果预估提供参考。方法回顾性分析218例重度或极重度双侧感音神经性耳聋伴内耳畸形患者的临床资料，根据颞骨高分辨率CT结果分为Mondini畸形（160例）、共同腔畸形（30例）和IP-Ⅲ畸形（28例）。对上述三组患者CI术后12个月的主、客观听力检查结果进行统计分析。结果所有患者CI术后检测电极阻抗均在正常范围内，电诱发听性脑干反应（electricallyevokedauditorybrainstemresponse，EABR）检测均可引出波形。电诱发复合动作电位（electricallyevokedcompoundactionpotential，ECAP）检查三组间检出率具有显著性差异（X2=50．69，P=0．000）。Mondini畸形、共同腔畸形及IP-Ⅲ畸形三组间术后12个月声场中助听听阈、单韵母识别率及单声母识别率均具有显著性差异（P〈0．05）。三组CI术前、术后汉语单韵母及单声母识别率均具有显著性差异（尸〈0．05）。结论三种类型内耳畸形cI术后EABR检出率高于ECAP；三种内耳畸形患者术后的主观听觉言语评估结果问有较大差别。

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简介：目的：了解广东省人工耳蜗救助项目受助者初筛情况及存在的问题，为完善项目管理提供依据。方法对2009～2011年广东省816例人工耳蜗候选者进行一般筛选，按国家项目制定的初筛内容及标准严格执行听力学综合检查、听觉能力、言语能力评估以及精神、智力、行为等全面筛查，分析整理筛查结果。结果2009～2011年，广东省人工耳蜗救助项目一般筛选通过率分别为76.85%、79.01%及100%，通过率逐年上升；初筛环节通过率分别为46.85%、65.56%和62.00%，暂缓例数中听觉能力、语言能力、学习能力未达标比例较大，占暂缓总人数的79.39%；不通过例数中残余听力较好比例共45例，占不通过人数的54.22%；初筛后进行审核，国家项目审核通过率分别为77.50%、94.79%及84.28%，其他项目审核通过率分别为77.78%、100%及80.00%；2009～2011年由医院复筛获得国家项目植入人工耳蜗的复筛通过率为93.55%、100%、89.83%；省其他项目复筛通过率均为100%。结论人工耳蜗资助项目通过一般筛选、初筛、讨论、公示、审核、复筛、手术、安置等程序已形成完善的筛查链和资助机制，通过行之有效的机制保证筛查质量，提高了初筛通过率，取得了良好社会效益。

简介：摘要目的探讨神经科人工气道患者吸痰时吸痰管插入的有效安全深度。方法将60例机械通气患者随机分为对照组和观察组30例。对照组吸痰管插入深度为吸痰管插入气管内直到遇到阻力后上提0.5—1cm，观察组采用改良深部吸痰方式，即吸痰管头端插至气管插管或气切套管长度后再插入l～2cm。观察两组患者心率、血压、指测血氧饱和度、潮气量及气道峰压的变化情况．以及以及出现刺激性咳嗽、黏膜损伤出血、痰痂堵塞情况。结果与对照纰比较，观察组患者指测血氧饱和度增加值，潮气量增加值。气道峰压降值在吸痰前lmin和吸痰后10min明显升高(6.6土2.1)％比(5.3土1.4)％，(206.3±26.9)ml比(190.2±21.8)ml，(15.8±4.9)cmH，O比(12.7士3.6)cmH20j，差异均有统计学意义(t值分别为2.52，2.28，2.50；P均<0.05)；心率、血压的变化差异均无统计学意义(P>0.05)。两组患者出现刺激性咳嗽、黏膜损伤出血情况差异有统计学意义(P<0.05)，痰痂堵塞差异无统计学意义(P>0.05)，改良深部吸痰是一种比较安全有效的选择。

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简介：目的分析人工耳蜗植入儿童不同时段声母识别和韵母识别成绩及错误识别的原因，探讨植入年龄和康复时间对声母和韵母识别成绩的影响。方法对60例人工耳蜗植入儿童按年龄分组，以术后不同时段（12个月、18个月和24个月）为重复测量条件。采用两因素混合实验设计，以植入年龄和康复时间为自变量，声母识别和韵母识别测试结果为因变量。采用SPSS16．0进行两因素方差分析。结果声母识别和韵母识别能力随康复时间的延长而显著提高（P〈0．001）；不同植入年龄组儿童的声母和韵母识别成绩无显著性差异（P〉0．05）。结论人工耳蜗植入能提高听障儿童的听辨能力，且康复时间越长效果越好。测试题的难易程度、人工耳蜗的局限性、声韵母的声学特性以及儿童的年龄特征影响测试成绩。

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简介：目的评价前庭功能检查在眩晕患者病变部位中的价值.方法1997年12月至2002年12月间在我院检查的1400例眩晕患者进行回顾分析.结果温度试验得出前庭中枢病变464例,末梢病变530例.结论前庭功能检查对眩晕患者能确定前庭是否异常(检出率71.0%);人体姿态图结合温度试验可判断迷路病变的侧别.

简介：国家级继续医学教育项目＂耳聋基因诊断高级研讨会暨全国第四期耳聋基因诊断学习班＂8月28日至9月4日在北京举行。本次研讨会由解放军总医院聋病分子诊断中心主办,博奥生物有限公司暨生物芯片北京国家工程研究中心协办，100余位来自全国各地医疗机构的耳鼻咽喉科医师和检验科人员参加了研讨会。

简介：目的探讨糖皮质激素不同使用方法对儿童人工耳蜗植入者术后早期电极阻抗的影响。方法回顾性收集于我院行澳大利亚Nucleus24CA型多导人工耳蜗植入儿童患者资料,根据糖皮质激素使用方法纳入经鼓室圆窗给药组（A组）及经鼓室圆窗联合全身静脉给药组（B组）;以各组22个电极相对于耳蜗内位置分为高频段（3-6）、中频段（10-13）及低频段（17-20）3个亚组,检测各组术中、开机（术后1月）、术后3月及术后6月电极阻抗值,并进行统计学分析。结果两组22个电极阻抗平均值均在术中较低,开机时最高,术后6个月达最低值;开机、术后3月及术后6月两组电极阻抗值比较差异有统计学意义（P〈0.05）;在各亚组间比较中,两组在术中不同频段比较无统计学差异（P〉0.05）,开机时两组间各频段电阻抗值比较差异有统计学意义（P〈0.05）,B组各频段电极阻抗值小于A组,且两组开机与术中电阻抗差值均在高频段较大;术后3月及6月两组高频段比较仍具统计学差异（P〈0.05）,而低频段无明显差别（P〉0.05）。结论经鼓室圆窗联合全身静脉给药途径在降低术后电极阻抗效果方面优于局部单独使用,在高频段尤为明显,提示糖皮质激素联合应用更有利于降低耳蜗植入后电极周围纤维化组织形成。

简介：目的分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果与耳蜗形态结构正常患者之间的差异。方法回顾性分析2007～2015年在北京友谊医院行人工耳蜗植入患者的临床资料，选取其中手术侧蜗神经管狭窄患者6例（6耳）及耳蜗形态结构正常患者6例（6耳），对两组患者术后6个月的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，sIR）和婴幼儿有意义听觉整合量表（infant-toddlermeaningfulauditoryintegrationscale，IT—MAIS）得分进行分析和比较。结果蜗神经管狭窄组术后6个月的CAP、SIR以及IT—MAIS得分均低于耳蜗形态结构正常组，两组间CAP和IT—MAIS的差异具有统计学意义（P〈0．05），而SIR的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论蜗神经管狭窄患者的术后听觉康复效果较耳蜗形态结构发育正常患者差，言语可懂度在两者之间无显著性差异，远期效果有待干进一步随访。

简介：人工耳蜗植入（cochlearimplantation,CI）是双耳重度、极重度感音神经性聋患者获得听力的最有效的途径。CI的成功实施需要依靠术前准确的临床诊断及对耳内解剖结构的详尽的影像学评估。国内外学者根据CI手术入路要求,对围绕面神经隐窝开放和耳蜗电极植入相关的结构如乳突气化及病变情况、颈静脉球高位及裸露、乙状窦前移或过大、面神经走行异常、听骨链及两窗等问题进行了研究,为术前对CI术式选择及手术难易、风险评估提供了依据,对减少CI及其他耳内手术的术中术后并发症及后遗症,增加手术成功率有重要意义。本文对CI术中常见的中耳及其邻近解剖异常,如乳突气化异常、先天性听骨畸形、先天性两窗畸形、面神经管畸形及走行异常、乙状窦前移或过大、颈静脉球高位、颈静脉球憩室及颈静脉球裸露等先天性畸形进行综述。

简介：经国家卫生部批准，由解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院与北京协和医院共同主办的第13届诊断听力学学习班暨第2届新生儿听力筛查诊断高级研修班将于2009年9月13日—23日在北京举行。学习班总教学80学时，学习期满共授予国家级继续教育I级学分30分。内容第13届诊断听力学学习班已成功举办了十二期，来自全国31个省，

简介：摘要对8例神经内镜辅助下锁孔入路前颅窝底占位切除术的手术配合。手术过程顺利，术后患者恢复效果良好，无一例脑脊液漏发生。提出对患者进行完善的术前准备及全面的术前评估，是确保手术顺利开展的前提；熟练掌握仪器设备的使用，确保仪器性能良好，是保障手术顺利进行的必要条件；熟悉手术步骤、术中配合要点并严格无菌操作是提高手术效率防止颅内感染的必须措施；加强各种术中护理，做好术中细节管理，是提高手术安全性的重要环节。