简介:摘要目的探讨以肺间质疾病为主要表现的免疫缺陷病的临床特征,提高对免疫缺陷引起的肺间质疾病的认识。方法回顾性分析2014年1月至2016年12月收治在深圳市儿童医院的6例以肺间质疾病为主要表现就诊且最终诊断为免疫缺陷病患儿(男5例、女1例)病例资料,分析免疫缺陷相关的肺间质疾病的临床特点和诊断线索。结果6例患儿年龄3月龄~5岁9月龄,均表现为咳嗽、气促;3例急性肺部感染和呼吸衰竭;2例慢性缺氧;1例杵状指和趾;3例皮疹;5例营养不良。6例胸部CT均表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,其中2例有囊状影,1例"铺路石征"。5例确诊免疫缺陷前均怀疑肺表面活性物质功能障碍并进行基因检测,结果阴性。通过人类免疫缺陷病毒抗体、免疫功能检查和(或)基因检测,最终诊断1例获得性免疫缺陷综合征、2例高IgM综合征、1例高IgE综合征、1例湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征、1例STAT3基因功能获得性变异。回顾分析所有病例均有提示免疫缺陷的临床线索。结论免疫缺陷引起的肺间质疾病主要表现为咳嗽、气促或慢性缺氧,合并感染可引起呼吸衰竭,影像主要表现为弥漫性磨玻璃密度影。仔细询问病史和免疫筛查可发现诊断免疫缺陷的线索。肺间质疾病的病因诊断程序中应重视免疫缺陷病的筛查,否则可能导致漏诊或不必要的检查。
简介:摘要:当前,大功率电机设备在机械行业飞速发展的背景下得到了广泛使用,而金属作为一种在人们生产生活中被广泛使用的原材料,对建筑工程和机械生产的质量发挥着关键作用,伴随着生产的需要,其加工处理的工艺水平要求也逐渐提高。为了提高金属材料应用的安全性,保障工业生产质量,必须提高金属材料焊接工艺,推动金属材料焊接技术的创新与发展。本文结合实际经验,论述脉络如下:首先简单介绍一下金属焊接工艺的定义、分类及其对工业生产的重要性,其次指出当前我国生产过程中金属材料焊接工艺中存在的问题和缺陷,然后根据当前存在的技术难点问题提出针对性的解决措施,希望能够为行业内人士提供一定的帮助,推动金属材料焊接工艺的创新与进步,为我国工业发展建言献策。
简介:摘要随着现代科技的不断发展,人们生活中对于各种现代设备的使用必不可少,而各种各样的金属材料作为现代设备的基础构成,对于各种现代设备的使用寿命和操作安全有着重要的影响,因此金属材料的受到越来越多的关注,而金属材料的主题问要集中在金属材料焊接成型的过程中,于是金属材料的焊接问题成为研究的重点和热点。本文即从金属材料焊接成型过程中可能出现的裂纹、夹渣、未熔合或未焊透以及气孔等问题角度出发,对其进行成因分析并提出具有针对性的建议和防范措施,希望能进一步提升金属材料焊接成型的技术和质量。