简介：摘要目的对1例抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）抗体阳性莫旺综合征（MoS）患者的临床资料及相关文献进行分析，总结MoS患者的临床特征。方法收集2021年6月就诊于解放军总医院第一医学中心的1例抗CASPR2抗体阳性MoS患者的临床资料，通过细胞免疫荧光法检测抗CASPR2 IgG抗体，完善正电子发射体层摄影/计算机体层摄影（PET/CT）、皮肤交感反应（SSR）测定等检查。通过文献复习，总结MoS患者的临床资料。结果患者为55岁男性，表现为周围神经过度兴奋、自主神经功能障碍、神经精神症状和疼痛；体检发现认知障碍、肌肉颤搐、四肢腱反射消失；否认家族史和毒物接触史。辅助检查示血清肌酸激酶升高（570 U/L），抗核抗体阳性（颗粒型1∶320），余风湿免疫、红细胞沉降率、自身免疫抗体谱、肿瘤标志物、甲状腺功能等均正常，脑脊液蛋白和免疫球蛋白略高，血清与脑脊液抗CASPR2抗体均阳性（血清：1∶100，脑脊液：1∶10）；针极肌电图示肌颤搐放电，运动感觉神经传导速度正常，SSR测定示双手、双足未引出波形。头颅磁共振成像示散在缺血灶。PET/CT提示双侧肩背部软组织、右侧腰背部肌肉、两侧臀中肌局部代谢轻度增高。文献复习发现目前国、内外共报道232例MoS患者，以男性多见；临床表现以睡眠障碍居多，认知障碍占32.3%，其中通过PET发现骨骼肌受累仅1例报道，4例患者有SSR异常。经免疫治疗患者结局普遍良好。结论MoS作为一种抗体相关的自身免疫综合征，PET/CT检查可出现骨骼肌高摄取，骨骼肌受累是本病少见临床表现。SSR作为评价自主神经病变的电生理检查，其在MoS中的临床价值应进一步强化。

简介：摘要目的对比T2加权水脂分离成像（T2WI-Dixon）序列与常规序列[T1WI和T2WI-SPAIR（spectral attenuated inversion recovery）序列]的图像质量以及在评价杜氏肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy, DMD）患者臀腿肌肉脂肪浸润和水肿程度中的一致性，探讨T2WI-Dixon作为单个序列在DMD患者臀腿部肌肉评估中的应用价值。材料与方法前瞻性纳入71例DMD患者进行3.0 T磁共振臀部及大腿轴位扫描，扫描序列包括T2WI-Dixon序列、T1WI序列和T2WI-SPAIR序列。采用主观（Likert 4分量表，内容包括图像伪影、脂肪抑制能力以及整体质量）与客观[定量测定图像信噪比（signal-noise ratio, SNR）与对比噪声比（contrast-to-noise ratio, CNR）]相结合的方法对各序列采集的图像质量进行综合评价。参考Mercuri分级量表和Kim分级量表对肌肉脂肪浸润和水肿程度进行评分，评估方法间的一致性。同时评估观察者间和观察者内主观评分一致性。结果在图像质量主观评价方面，T2WI-Dixon-fat的伪影和整体图像质量评分均高于T1WI（P均＜0.001）；T2WI-Dixon-water图像的脂肪抑制均匀性、伪影和整体图像质量评分也均高于T2WI-SPAIR（P均＜0.001）。客观评价方面T2WI-Dixon-fat的CNR明显高于T1WI，而SNR明显低于T1WI（P均＜0.001）；T2WI-Dixon-water的SNR和CNR均高于T2WI-SPAIR（P均＜0.001）。T2WI-Dixon-fat与T1WI在评价肌肉脂肪浸润程度时具有极好的一致性（Kappa=0.95, P＜0.001）；T2WI-Dixon-water与T2WI-SPAIR在评价肌肉水肿程度方面也具有极好的一致性（Kappa=0.84, P＜0.001）。观察者内和观察者间主观评分具有中等至极好的一致性（Kappa值0.42～0.86，P均＜0.001）。结论T2WI-Dixon序列对肌肉脂肪浸润和水肿程度的评估与常规序列具有较好的一致性，且能显著缩短扫描时间，提高图像质量，在评价DMD患者臀腿部肌肉损伤中具有很好的应用价值。

简介：摘要报道2020年3月河南中医药大学第一附属医院收治的4号染色体母源单亲二倍体引起肢带型肌营养不良2S型(LGMD2S)1例。患儿，女，9个月4 d，以婴儿早期患细菌性脑膜炎后发育落后，婴儿期肌力下降伴肌酶、肝酶增高为主要临床表现。家系遗传学分析显示，患儿4号染色体为母源单亲二倍体，且TRAPPC11基因存在c.1066T>G(p.Y356D)纯合可能致病性变异，变异来自患儿母亲。根据患儿临床表现及基因检测结果，最终诊断为LGMD2S。LGMD2S是由TRAPPC11基因致病性变异所致的一种罕见的常染色体隐性遗传病，以儿童期起病的近端肢体无力、运动、智力发育落后、癫痫发作、运动障碍、血清肌酸激酶轻至中度升高及肌肉组织活检显示肌营养不良样病理改变为特征。

简介：摘要目的探讨无高尿酸血症的2型糖尿病（T2DM）患者血尿酸与骨骼肌指数（SMI）的相关性。方法为横断面研究。纳入2013年6月至2015年12月在重庆医科大学附属第一医院内分泌内科住院的1 104例T2DM患者，并收集所有患者的临床资料。采用双能X线骨密度仪评估身体成分，并计算SMI，SMI=四肢肌肉质量/身高2。肌量减少定义为SMI<7.0 kg/m2（男）或SMI<5.4 kg/m2（女），将研究对象按照肌量分为无肌量减少组和肌量减少组，并进行不同性别间的亚组分析，各组间临床资料的比较采用t检验、非参数检验和χ²检验，采用简单回归和多元线性回归分析法分析SMI与血尿酸的关系。结果无肌量减少组患者900例，肌量减少组患者204例，两组间血尿酸水平差异具有统计学意义［分别为（318.5±90.7）和（282.1±92.1）μmol/L，P<0.01］。按性别分组后该差异仍具有统计学意义［男性分别为（336.3±88.6）和（299.0±93.7）μmol/L，P<0.01，女性分别为（294.9±88.1）和（259.9±85.6）μmol/L，P<0.01］。简单线性回归分析结果显示，血尿酸与T2DM患者的SMI呈正相关（β=0.294，P<0.01）。按性别分组后，简单线性回归分析中两者的关系仍存在（男性：β=0.209，P<0.01；女性：β=0.208，P<0.01）。多元线性回归分析结果显示，校正年龄、体重指数、糖尿病足、肌酐、高密度脂蛋白胆固醇、血红蛋白、中性粒细胞百分比、超敏C反应蛋白、吸烟史、二甲双胍使用史后，血尿酸与T2DM患者的SMI呈正相关（β=0.052，P=0.022）。按性别分组后，女性的血尿酸与SMI呈正相关（β=0.087，P=0.012），男性的血尿酸与SMI呈负相关，但差异不具有统计学意义（β=-0.005，P=0.857）。结论无高尿酸血症的T2DM患者血尿酸水平与SMI呈正相关，提示尿酸与T2DM患者肌量减少的发生可能存在着一定联系。

简介：摘要目的：探讨上斜肌肌腱劈开延长术治疗上斜肌亢进A型斜视的安全性及有效性。方法：回顾性临床病例研究。收集和分析安徽医科大学第一附属医院眼科2020年6月至2021年6月行上斜肌肌腱劈开延长术8例（14眼）患者的术前术后临床资料。所有患者根据上斜肌亢进程度行上斜肌肌腱劈开延长术，上斜肌亢进+1者延长4~5 mm，+2者延长5~6 mm，+3者延长7~8 mm，+4者延长8~10 mm。观察手术对患者A型斜视、眼球客观旋转及立体视功能影响。正态分布数据采用配对t检验，非正态分布数据采用Mann Whitney检验，两变量间的相关性使用Spearman秩相关检验分析。结果：8例（14眼）行上斜肌肌腱劈开延长术，同时矫正患者水平斜视。其中2例患者行单眼上斜肌肌腱劈开延长术，6例患者行双眼上斜肌肌腱劈开延长术。除1例患者外，余患者术后A型斜视消失；所有患者术后上下转25°斜视度差较术前明显减小，6例双眼手术患者术后上下转25°斜视度差较术前[(22.5±9.4）PD]减小为[（3.3±10.1）PD] (t=10.78，P<0.001)，A型斜视矫正量为（19.2±4.4）PD；14眼术后上斜肌亢进程度[+0（0~0.2）]轻于术前[2.0（2.0~3.0）] （U=6.50，P<0.001）；客观旋转度使用Image-proplus 6.0软件进行测量，14眼术后旋转斜视（-0.6°±6.0°）较术前（+5.7°±5.7°）明显改善（t=6.98，P<0.001），旋转矫正量为6.3°±3.4°。术后所有患者均未出现继发性上斜肌麻痹及V型斜视改变。术前所有患者原在位均无立体视，术后2例患者获得原在位周边立体视（400″），1例患者获得中心凹立体视（20″）。结论：上斜肌肌腱劈开延长术可明显改善上斜肌亢进A型斜视，可改善患者客观内旋及部分患者原在位立体视功能，且术后不易继发上斜肌麻痹等并发症。

简介：摘要目的探讨股薄肌肌皮瓣修复开放性骨盆骨折时会阴部软组织缺损的临床疗效。方法2009年6月至2019年6月，兵器工业521医院创伤骨科收治11例伴有会阴部软组织缺损的开放性骨盆骨折患者，其中男4例，女7例；年龄16~56岁，平均33岁。致伤原因：交通伤6例，高处坠落伤4例，重物砸伤1例。患者均为开放性骨盆骨折，按照Tile分型标准：A型1例,B型7例,C型3例。均伴有会阴部软组织损伤，缺损创面范围为5 cm×5 cm~8 cm×12 cm。以股薄肌肌皮瓣修复缺损创面，皮瓣切取范围为6 cm×5 cm~9 cm×13 cm。皮瓣供区均直接缝合。术后加强营养支持，保持平卧位避免外展，适当抬高下肢。并定期随访。结果11例均获随访，随访时间6~30个月，平均22个月。11例肌皮瓣均成活，其中1例肌皮瓣远端表面皮肤少许坏死，经换药后创面愈合。供区切口均Ⅰ期愈合。股薄肌肌皮瓣质地、颜色、弹性良好，供瓣区有瘢痕存在，但无明显功能障碍，随访期间供区及受区无破溃发生。患者对外观及功能均满意。结论股薄肌肌皮瓣是修复开放性骨盆骨折时会阴部软组织缺损的一种较理想术式。

简介：[摘要]目的 对比颞肌下与颞肌外两种颅骨修补术式的临床疗效。方法 选择2020年1月~2021年6月在我院接受治疗的32例颅骨缺损患者作为本次实验研究对象，根据颅骨修补术式的不同将32例患者分为两个小组，其中16例患者接受颞肌下颅骨修补术治疗，作为参照组，另外16例患者接受颞肌外颅骨修补术治疗，作为实验组，对比两组得等临床疗效等指标。结果 根据效果效果评定标准，实验组修补效果为差的患者仅有1例，优良率为93.75%，高于参照组优良率75.00%（P>0.05）；实验组手术时间、术中出血量等指标均明显低于参照组（P0.05）。结论 和颞肌下颅骨修补术相比，颞肌外颅骨需修补术优势更明显，可提高颅骨修补效果，且可缩短患者手术时间，减少其术中出血量，并发症发生率较低，具有较高的临床应用价值。

简介：【摘要】目的：研究舒适护理配合呼吸肌训练对慢阻肺患者心理弹性及膈肌功能的影响。方法：我院收治慢阻肺患者60例作为研究对象，随机分成两组各30例，对照组舒适护理，观察组舒适护理配合呼吸肌训练，观察两组患者心理弹性与膈肌功能变化。结果：干预后，观察组心理弹性和膈肌功能明显得到改善（P＜0.05）。结论：舒适护理配合呼吸肌训练为慢阻肺患者的应用，患者的心理弹性和膈肌功能可得到明显改善。

简介：摘要咀嚼肌痉挛(HMS)是一种罕见的由三叉神经运动支功能异常导致咀嚼肌功能紊乱的疾病，与面肌痉挛在症状上相似，但更为罕见，国际范围内迄今仅有数十余例报道。目前，HMS的病因尚未完全明确，其中三叉神经运动支受深部组织或血管压迫导致的脱髓鞘病变是学者们普遍接受的观点。笔者现围绕HMS的病因、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗方案等诊疗相关方面的研究进展进行综述，以期为临床医生更好地鉴别、诊疗该病提供思路。

简介：摘要咀嚼肌功能紊乱（masticatory muscle disorders，MMD）是颞下颌关节紊乱病各亚型中发病率较高的一类疾病，包括局部肌纤维痛、肌筋膜痛等诊断，表现为咀嚼肌局部疼痛，可在下颌功能活动时加重。MMD是多因素复合致病，咬合异常如咬合创伤、干扰和咬合垂直距离过低等存在诱发或加重MMD的潜在风险，口腔修复治疗中需注意避免引起医源性咬合异常。多数患者的MMD症状可通过综合治疗得以缓解，而口腔修复医师可通过咬合治疗对MMD进行辅助诊断和辅助治疗，通过咬合板、调、义齿修复等手段达到缓解咀嚼肌张力、稳定咬合支持、消除干扰、调整颌位关系等目的，排除MMD的部分风险因素并缩短病程。

简介：摘要肌少症严重影响老年人生活质量及预期寿命，骨骼肌的定性及定量评估对于早期筛查及诊断肌少症至关重要。同其他影像学评估方法相比，超声具有便携、价格低廉、无电离辐射，可重复性高等优势。本文将从骨骼肌的影像学检查中、超声评估骨骼肌检查要求、常用测量参数以及未来研究方向进行论述。

简介：摘要肌少症是因增龄所致骨骼肌质量减少、肌力减退及功能衰退为特征的一种老年综合征，随着人口老龄化程度的加剧，肌少症的发病率也呈现持续增加，其发生与老年人跌倒、衰弱、死亡率等多种不良事件密切相关。因此，对肌少症的研究从发病危险因素、发病机制及干预措施等不断深入，特别在临床中对恢复和改善患者功能的康复治疗成为重要手段。现分析国内外肌少症患者的康复治疗措施，旨在为临床干预治疗肌少症提供依据。

简介：摘要患者女，44岁。因“发现右乳肿块3 d”入院。查体：双乳对称，双乳头无凹陷，无乳头溢液，右乳外上象限可及1个直径约3 cm的肿块，质中，活动，界清，无压痛，双腋下未及肿大淋巴结。乳腺彩超提示：右乳可见1 个大小约21 mm× 7 mm 的低回声结节，边界清楚，内回声欠均匀（图1）。行右乳肿块切除术。术后病理检查示：（右乳）乳腺肌样错构瘤（图2）。免疫组织化学检查示：CK-，Vimentin+，MSA+，Actin+，Desmin+，ER+，PR+，S-100-，CD34-，Ki-67（+约1%）。术后随访11个月，未见复发与远处转移。

简介：摘要轴性肌病是一组累及中轴肌的肌病总称，主要指一组椎旁肌单独或显著受累的骨骼肌病，伴或不伴有全身骨骼肌受累。中轴肌无力在临床上常被忽视，目前文献对中轴肌受累的评价，主要是针对椎旁肌（即竖脊肌）的评估，椎旁肌无力临床表现为垂头综合征和躯干前屈征。体格检查和骨骼肌磁共振成像，尤其是全身肌肉磁共振成像扫描对中轴肌的评估至关重要。重视轴性肌病的诊断与鉴别有助于避免遗漏可治疗疾病，并可加强对相关肌病的理解和早期识别，具有重要临床意义。

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简介：摘要目的评估颈椎前路椎间盘切除融合术（anterior cervical discectomy and fusion，ACDF）后颈长肌、颈伸肌的容积变化，以及其与临床疗效的相关性。方法回顾性分析2013年1月至2018年12月接受单节段ACDF手术治疗的脊髓型颈椎病患者57例，随访时间为（23.0±4.8）个月（范围16~34个月）。所有纳入对象均于术前1周内和术后3、12个月及末次随访时进行MR检查，在轴位MRI T2WI测量C2~C7各椎间盘水平的颈长肌截面积（axial section of longus colli cross section area，AxCSA）、长短径线比值（ratio of long and short diameter line，RLS），并依据层厚计算颈长肌容积。同时测量相同层面包括多裂肌、颈半棘肌、头半棘肌、头夹肌、颈夹肌在内的颈伸肌截面积（cervical extensor cross-sectional area，CESA），并将CESA与相应椎体截面积（vertebra body area，VBA）的比值作为颈伸肌容积进行分析，即CESA/VBA。术后3、12个月及末次随访时采用疼痛视觉模拟评分（visual analog scale，VAS）评估轴性疼痛程度，改良日本矫形协会评分（modified Japanese Orthopedic Association score，mJOA)及颈部功能障碍指数（neck disability index，NDI）评估颈椎功能状态。分析手术前后及随访期间颈长肌、颈伸肌的形态学变化，并与VAS、mJOA及NDI进行相关性分析。结果手术节段AxCSA在术后第3、12个月及末次随访时较术前（140.84±19.51）mm2均有减小，差异有统计学意义（F=24.113，P<0.05），分别减少至（117.74±17.15）mm2（t=6.714，P<0.05）、（116.37±18.67）mm2（t=6.841，P<0.05）和（116.27±18.65）mm2（t=6.873，P<0.05），较术前分别减少16.40%、17.37%和17.45%；RLS则较术前1.97±0.67均有增加，差异有统计学意义（F=22.612，P<0.05），分别增加至2.73±0.60（t=6.380，P<0.05)、2.82±0.64（t=6.926，P<0.05）和2.74±0.62（t=6.368，P<0.05)，较术前分别增加38.58%、43.15%和39.09%；颈长肌容积均较术前（8853.48±458.65）mm3均有减小，差异有统计学意义（F=64.511，P<0.05），分别减少至（7834.53±461.59）mm3（t=11.822，P<0.05）、（7926.42±456.24）mm3（t=10.819，P<0.05）和（7892.38±450.78）mm3（t=11.283，P<0.05），较术前分别减少11.51%、10.47%和10.86%。术后3、12个月及末次随访时非手术节段AxCSA、RLS及颈长肌容量与术前的差异均无统计学意义（P>0.05）；手术节段与非手术节段CESA、CESA/VBA与术前的差异均无统计学意义（P>0.05）。Pearson相关分析结果显示颈长肌容积与VAS在术后第3个月（r=-0.308，P<0.05）、第12个月（r=-0.210，P<0.05）及末次随访时（r=-0.404，P<0.05）均呈负相关性；颈长肌容积与NDI在术后第3个月（r=-0.511，P<0.05）、第12个月（r=-0.518，P<0.05）及末次随访时（r=-0.352，P<0.05）也均呈负相关性；但颈长肌容积与各随访时间点的mJOA无相关性（P>0.05）；术后第3个月、第12个月及末次随访时CESA/VBA与VAS、NDI、mJOA亦均无相关性（P>0.05）。结论ACDF术后颈长肌容积较术前明显减少，且其形态也发生明显改变；但颈伸肌容积未发生明显变化。ACDF手术主要影响手术节段相对应的颈长肌，颈长肌容积与术后的VAS、NDI存在负相关性。

简介：摘要目的探讨婴儿致死性僵直性肌原纤维肌病的临床、骨骼肌病理和遗传学特征。方法回顾性分析2017年2月至2021年4月深圳市儿童医院诊治的10例确诊为婴儿致死性僵直性肌原纤维肌病患儿的临床表现、实验室检查和基因检测结果。对其中3例患儿实施头颅、骨骼肌磁共振成像(MRI)、肌电图检查，2例实施肌肉活检。结果患儿分布为东北和华东地区各1例，华南地区8例。10例患儿中，男8例，女2例。患儿之间无血缘关系，出生时均正常。患儿发病年龄为2~12个月。10例患儿主要临床表现为进行性腹直肌(8例)、颈部肌(7例)、后背肌(2例)和肋间肌(1例)僵硬，导致呼吸衰竭。血清肌酸激酶轻度至中度升高(436~5 804 IU/L)(参考范围：24~229 IU/L)。肌电图示复合重复放电，未见肌强直电位发放。股外侧肌和腹直肌活检示肌纤维变性、坏死和空泡变性，未见明显炎症细胞浸润。改良格莫瑞染色部分视野可见红色颗粒状异常沉积物。骨骼肌免疫组织化学染色可见desmin蛋白大量沉积。电镜下可见肌纤维的肌节结构严重紊乱，Z盘破坏及颗粒状沉积物。10例患儿全外显子基因测序均表现为分别来自于父母的CRYAB基因的c.3G>A，p.Met1？纯合变异，父母均为杂合变异。结论腹直肌僵硬等中轴肌受累是婴儿致死性僵直性肌原纤维肌病的临床特征。CRYAB基因c.3G>A，p.Met1？变异是中国患儿的热点突变。

简介：【摘要】目的：探讨产后盆底肌功能障碍的有效干预措施，分析盆底肌康复训练配合护理干预在改善患者盆底肌力水平及负面情绪中的价值。方法：以108例我院收治的产后盆底肌功能障碍患者作为研究对象，随机将入选者分成对照组（54例）施以常规护理，观察组（54例）在对照组的基础上施以盆底康复训练干预，评价组间干预效果。结果：接受干预后观察组SAS（31.23±0.37）、SDS（