简介：目的分析3例脑白质影像学无改变的晚发婴儿型异染性脑白质营养不良患儿的临床、电生理、影像学和病理学改变特点,总结其特征表现和诊断规律.方法3例均为男性婴儿,月龄分别为20个月、27个月和28个月.均于出生后15～21个月出现运动发育停滞和倒退,以下肢运动障碍为主,表现有锥体柬征.收入院后予以体格检查、电生理检查、头部MRI检查及腓肠神经活检.结果(1)体格检查:例1双下肢肌力4级,肌张力降低;双膝腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例2四肢肌力5级,肌张力明显增高;腱反射亢进,双侧Babinski征阳性.例3眼球向左、右注视时可发现细小水平眼震,四肢肌力4级,肌张力低;四肢腱反射对称引出,双下肢病理征阴性.(2)辅助检查:3例患儿电生理检查均提示为周围神经病变,MRI检查无异常发现.(3)实验室检查:仅例1行外周血白细胞芳基硫酯酶A检查,显示活性显著下降.(4)腓肠神经活检:3例患儿均显示髓神经纤维显著减少,残存的有髓神经纤维的髓鞘变薄,甲苯胺蓝染色见部分雪旺细胞及吞噬细胞内出现紫红色异染颗粒,超微结构呈指纹样、髓样和平行排列的棒状结构.结论病理检查证实细胞内沉积物具有异染性,而周围神经病变具有髓鞘发育不良特点.由于脑白质MRI无改变,这组以周围神经损害为主的患儿可能是异染性脑白质营养不良的一种特殊类型,诊断为伴有中枢神经系统损害的异染性周围神经病更符合临床表现规律.

简介：面肌痉挛（hemifacialspasm，HFS）是一种常见的以阵发性、不自主的面肌抽搐为特点的功能性颅神经病变，在紧张、激动时易诱发，且病情呈进行性加重。其主要病因被认为是面神经出脑干段（rootexitzone，REZ）受到责任血管的压迫［1］。桥小脑角区（cerebellopontineangle，CPA）肿瘤、动静脉畸形、动脉瘤等也可导致HFS的发生。面神经根部的蛛网膜增厚、粘连导致责任血管压迫面神经也被认为是该病的主要诱因［2］。针对该疾病的治疗方法多样，包括药物治疗、肉毒素注射、针灸、神经阻滞等，但都无法做到完全根治。微血管减压术（microvasculardecompression，MVD）治疗面肌痉挛，因其对神经及血管功能能够完全保护，已成为目前治疗面肌痉挛最有效的方法。然而，术后复发、症状不缓解、颅神经并发症、脑损伤并发症甚至围手术期死亡等仍无法避免。影响手术效果的因素多种多样，现就微血管减压术治疗面肌痉挛疗效的影响因素综述如下。

简介：目的对比分析3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列与3D-Slicer软件评估面肌痉挛神经血管关系的准确性。方法回顾性分析40例显微血管减压术（MVD）治疗面肌痉挛病人的临床资料,术前均行3D-FIESTA和3D-TOFMRA序列检查,并应用3D-Slicer软件进行三维重建评估神经血管关系,并预测责任血管,然后与术中所见进行比较。结果评估神经血管关系时,3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列与术中所见一致性的K值为0.263,三维重建与术中所见一致性的K值为0.633,二者无统计学差异（χ2=9.363,P=0.053）;预测责任血管时,3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列与术中所见一致性的K值为0.643,三维重建与术中所见一致性的K值为0.921,二者有统计学差异（χ2=188.408,P=0.000）。3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列评估神经血管关系的灵敏度和特异度分别为89.7%和100%,而三维重建均为100%。结论使用3D-Slicer软件术前评估面肌痉挛病人神经血管关系及预测责任血管,比3D-FIESTA联合3D-TOFMRA序列更准确,与术中所见更接近,对术前制定手术计划更有帮助。

简介：目的探讨小剂量异丙酚复合右美托咪定在脑血管造影术中镇静的有效性和安全性。方法局麻下择期行脑血管造影术的患者60例，随机分为3组，每组20例，分别采用小剂量异丙酚复合右美托咪定（P—D组）、异丙酚（P组）和氟哌利多一芬太尼合剂（C组）镇静。观察并记录镇静给药前（R）、给药后5min（T1）、给药后15min（T2）、给药后30min（T3）、术后5min（T4）、术后30min（T5）等时间点的平均动脉压（MAP）、心率（HR）、呼吸频率（RR）、Ramsey镇静评分及SpO2值。结果三组患者T1～T4时MAP、HR均明显低于T0时（P〈0．05）；C组T2～T3时、P组T1～T3时SpO2明显低于T0（P〈0．05）；三组患者T1～T3时Ramsay评分均显著高于R时（P〈0．05）。组间比较，P—D组、P组在T1-T4时MAP和HR明显低于C组（P〈0．05），P—D组患者R～B时SpO2显著高于C组（P〈0．05）。T2-T4时P—D组患者Ramsay评分显著低于c组（P〈0．05）。C组并发症显著多于P组和P—D组（P〈0．01），C组和P组术中的总干预次数明显多于P～D组（P〈0．05）。结论小剂量异丙酚复合右美托咪定用于脑血管造影术中镇静安全、有效。

简介：基质金属蛋白酶（matrixmetalloproteinases，MMPs）是一组锌离子依赖的蛋白酶家族，是维持组织变构的重要酶类。基质金属蛋白酶-9（matrixmetalloproteinase-9，MMP-9）是其中重要的一类。近年研究表明MMP-9在脑卒中起着正负双向作用，仔细平衡及协调MMP-9在脑卒中的双重角色．将更有利于脑卒中的病情判断、早期诊断和卒中后的神经功能恢复。

简介：1对象与方法2009年3月-2012年12月解放军150医院神经外科治疗面肌痉挛123例,其中男56例,女67例;年龄28-75岁,病程6个月-17年,平均4.6年;病变位于左侧58例,右侧65例。病人均在全麻下经小脑脑桥裂入路行微血管减压术[1]。2结果术后痉挛完全消失112例,痉挛明显减轻11例。大部分病人术后出现不同程度头痛、头晕、恶心、呕吐，经对症处理2—3d后症状均得到改善。1例脑脊液漏导致颅内感染，经对症处理后治愈，无死亡病例。

简介：目的分析微血管减压术（MVD）治疗椎动脉（VA）相关性面肌痉挛的效果及延迟治愈发生情况,同时探讨椎动脉相关性面肌痉挛的手术策略。方法回顾性分析90例面肌痉挛患者的临床资料,依据责任血管的差别分为小血管组和椎动脉相关组,并随访术后疗效及延迟治愈情况。结果两组患者术后有效率无明显差异,椎动脉相关组延迟治愈率明显高于小血管组。结论微血管减压术治疗椎动脉相关性面肌痉挛疗效良好,评估椎动脉相关性面肌痉挛患者术后疗效时应考虑到延迟治愈现象,并适当延长疗效评估的时间。

简介：目的总结复发性面肌痉挛单纯神经内镜下再手术治疗的效果。方法对19例曾行显微镜下微血管减压术治疗有效6个月以上又复发的病人，神经内镜下再行面神经手术减压术。结果15例术后症状即消失；3例术后痉挛症状减轻，其中2例两周后消失，1例2个月后消失；1例术后症状无改善。17例获得随访，时间6～24个月，平均14个月，无复发病例。结论神经内镜下再手术是治疗复发性面肌痉挛的安全、有效的方法。

简介：目的探讨改良责任动脉悬吊技术在面肌痉挛显微血管减压术治疗中的应用价值。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科2017年6月—2017年12月,采用改良的悬吊技术行显微血管减压术治疗的18例面肌痉挛患者的临床资料。术后对患者进行6个月的随访,观察分析其疗效及并发症。结果本组患者术后经6个月随访,其中17例患者(94.4%)治愈,1例患者(5.6%)部分缓解,总有效率达100%。3例患者术后发生不同程度的面瘫,经对症治疗后均在随访期间治愈。所有患者均未出现听力下降、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等并发症。随访期间无复发病例。结论显微血管减压术中应用改良的悬吊技术是安全有效的,并且具有操作简单、可逆、损伤小的特点,是对传统显微血管减压术的补充。

简介：1病历摘要病例1：女,49岁。因右侧面部发作性不自主抽搐伴双侧耳鸣6年余,加重6个月入院。耳鸣为机器样隆隆声,持续性。MRI显示小脑前下动脉分支与面神经、前庭蜗神经伴行。经小脑脑桥裂上、下支入路行显微血管减压,术中情况见图1。术后面肌抽搐与右侧耳鸣均立即消失,左侧耳鸣无变化。随访5个月无复发。病例2：女,35岁。因右侧面部发作性不自主抽搐伴右侧耳鸣3年,加重2个月入院。耳鸣呈擂鼓样,与抽搐基本同步。

简介：目的探讨减少显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛术后听力障碍的有效方法.方法对440例面肌痉挛病人在MVD中采用脑干听觉诱发电位(BAEP)监测,根据监测结果的实时提示,找出影响听力的因素并加以解除.结果采用BAEP监测后术后听力障碍的发生率由以往手术的7.1%下降到目前的2.5%.结论术中BAEP监测对减少治疗面肌痉挛时所造成的听力障碍具有显著的意义.

简介：目的探讨胶质瘤细胞异柠檬酸脱氢酶1（IDHl）基因突变对替莫唑胺（TMZ）细胞毒性的影响。方法将培养的U87胶质瘤细胞分组转染含空载体（空载体组）、野生型IDHl基因（野生组）和R132H突变型IDHl基因（突变组；IDHl第132位的精氨酸被组氨酸所取代）质粒，利用液相色谱串联质谱法检测细胞上清液中2-羟基戊二酸（2-HG）水平、噻唑蓝法检测细胞增殖活性、实时荧光定量PCR法和免疫印迹法检测细胞caspase3mRNA和蛋白质表达；将含三种不同质粒的U87细胞接种大鼠建立荷瘤大鼠模型并观察大鼠经TMZ治疗后60d存活率。结果与空载体组和野生组比较，突变组细胞上清液中2-HG水平、细胞caspase3mRNA和蛋白质表达水平均显著升高（P〈0．05），而细胞增殖活性显著下降（P〈0．05）；TMZ治疗后60d，突变组大鼠存活率显著升高（P〈O．05）；空载体组和野生组之间均无统计学差异（P〈0．05）。结论IDHlR132H基因能够增加TMZ对神经胶质瘤细胞的细胞毒性作用并提高其治疗荷瘤大鼠的存活率。

简介：目的比较O-（氯乙酰-氨甲酰基）炯曲霉醇（TNP-470）和卡氮芥（BCNU）对人U-251胶质母细胞瘤细胞裸鼠皮下移植瘤的治疗作用。方法将人U-251胶质母细胞瘤细胞株种植于裸鼠皮下，制备U-251胶质瘤动物模型，第7天荷瘤裸鼠随机分为3组：TNP-470组、BCNU组及对照组。治疗后第21天观察裸鼠体重及肿瘤大小，并测定移植瘤CD105标记的肿瘤微血管密度（CD105-MVD）。结果治疗后第21天①TNP-470组（576．10mm^3±114．29mm^3）及BCNU组移植瘤体积（473．01mm^3±48．04mm^3）均明显小于（P〈0．01）对照组（1512．61mm^3±470．25mm^3）；TNP-470组与BCNU组间移植瘤体积无显著性差异（P〉0．05）。②TNP-470组与BCNU组抑瘤率分别为（61．91％±6．29％）和（68．73％±9．65％），两组相较无明显差异（P〉0．05），③TNP-470组移植瘤CD105-MVD[（5．70±0．85）个/视野]显著低于（P〈0．05）BCNU组[（8．60±0．87）个/视野]；两治疗组移植瘤CD105-MVD均较对照组[（11．32±1．50）个／视野]显著降低（P〈0．05）。结论TNP-470和BCNU对人U-251胶质母细胞瘤细胞裸鼠皮下移植瘤的生长具有相同的抑制作用。

简介：目的探讨经头皮颅骨刺激面肌诱发电位（TCeMEP）在巨大听神经瘤切除术中的面神经保护作用。方法对28例巨大听神经瘤术中监测TCeMEP．并比较其变化和术后面肌功能的关系。结果16例术后TCeMEP下降大于75％，其中9例明显面瘫，7例轻度面瘫；12例术后TCeMEP下降小于75％，其中2例明显面瘫，7例轻度面瘫，3例基本正常。两组明显面瘫率经x^2检验，P〈0．05。结论TCeMEP可以术中实时监测全部面肌传导通路的功能．为术中保护面神经功能提供可靠的电传导依据。TCeMEP波幅下降75％可以作为术后可能发生明显面瘫的警戒点。