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简介：背景：局限性慢性斑块状银屑病对局部治疗抵抗，可能难以实行治疗。既往已有应用脉冲染料激光（PDL）治疗该病皮损的报道，但PDL与一种有效外用治疗的比较性研究未见报道。目的：为了比较PDL与有效外用疗法对局限性顽固性斑块状银屑病的疗效，用卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐（Dovobet）作为有效对照。方法：在这项开放性、自身对照、左一右比较研究中，8例银屑病患者使用PDL（585nm）和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗。在治疗过程中记录斑块严重程度评分（总评分）并拍照。患者用视觉模拟评分法记录疼痛程度。结果：患者对两项治疗均能很好耐受，仅1例患者PDL治疗后由于疼痛退出了研究。在PDL治疗12周后，总评分有显著性差异（下降62％vs19％；P〈0．05）。治疗12周时，PDL和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐两组红斑评分均显著下降（P〈0．001）。治疗12周时，PDL组硬结和鳞屑评分显著下降，但卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗组统计学上无明显降低。尽管无统计学意义，但疼痛评分随PDL治疗次数增多而降低。结论：当其他外用治疗无效时，可酌情考虑应用PDL治疗局限性顽固性斑块状银屑病。

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简介：伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...

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简介：背景：皮肤利什曼病（CL）很久前就在库库罗瓦地区被报道过。作者比较了采用显微镜和皮损抽取培养的传统诊断方法与采用来源于皮损的寄生虫特异性DNA进行聚合酶链反应（PCR）扩增的诊断方法的敏感性。方法：标本（n=25）来源于在地区皮肤病诊所临床诊断的CL患者。部分标本Giemsa染色并行镜检，并用Novy—Nicolle—McNeal（NNN）血琼脂培养基培养体前鞭毛生长。其他标本用于提取DNA，PCR扩增动基体微环DNA保守区。琼脂糖凝胶电泳后溴化乙锭染色，观察到预期大小（120bp）的PCR产物。结果：25份标本培养、显微镜检查、PCR检测的阳性率分别是44％、68％和100％。

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简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

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简介：尽管蕈样肉芽肿病（MF）的发生涉及病原体感染和其他一些环境暴露因素的作用，但其病因仍然无法确定。作者报道首例夫妻共患大细胞变异性MF。妻子经历10年I期MF后发展为肿瘤，行皮肤活检显示出现核发育不良的大的异型细胞，呈片状分布，诊断为变异性MF。丈夫被疑诊为银屑病15年，妻子确诊14个月后，其经右臂和小腿活检确诊为变异性MF。这种病变共同发生于结婚已经超过25年的夫妻的罕见情况，表明病变是由一种共同的环境暴露因素引起。

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简介：背景：依柏康唑是一种对皮肤浅部真菌病、念珠菌病和糠疹治疗有效的外用广谱咪唑类衍生物。既往研究显示依柏康唑治疗皮肤浅部真菌病较克霉唑更为有效。本试验旨在比较1％依柏康唑乳膏与2％咪康唑乳膏治疗皮肤浅部真菌病的有效性。方法：653例皮肤浅部真菌病患者纳入此多中心、双盲、随机临床试验，随机选用1％依柏康唑乳膏、每日2次或2％咪康唑乳膏、每日2次，连续4周。4周后根据真菌检查和临床症状评估有效性。结果：纳入本试验的653例患者中，360例基线真菌培养阳性，纳入有效性评估。临床显示接受依柏康唑治疗的患者有76．1％有效，而接受咪康唑治疗的患者有75．0％有效。治疗相关不良事件发生率分别为：依柏康唑0．91％，咪康唑0．92％，均不严重且较局限而短暂。