简介：唐氏综合征又称先天愚型,是一种染色体疾病.1846年,Sequin首先报告此症.在新生儿的普查中,国外发病率为0.32‰～3‰,国内为0.56‰～0.64‰,男女比例约为3∶2.主要临床表现为智能低下、体格发育迟缓和特殊面容,其体征多样,许多器官组织都有异常,其中言语障碍最为常见.言语的产生需要经过呼吸、发声、共鸣、构音、语音5部分器官的协同运作.其中,呼吸系统是言语产生的动力源,为言语的产生提供能量;发声系统是言语产生的振动源,它直接影响说话者声音大小和音调高低.由于唐氏综合征儿童生理因素的影响,常伴有不同程度的言语问题.

简介：2016年9月24日,首都医科大学附属北京儿童医院成功举办＂京津冀儿童听力诊断中心2016年第三季度学术活动＂。此次会议继续将参会范围从北京市辐射至整个京津冀地区,来自北京市六家儿童听力诊断中心——解放军总医院、首都医科大学附属北京同仁医院、北京协和医院、北京大学第三医院、中国聋儿康复研究中心、首都医科大学附属北京儿童医院以及北京大学第一医院、北京妇幼保健院、天津市聋儿康复中心、天津妇女儿童保健中心等100余人参加了本次学术交流。紧密围绕此次会议议题“儿童听力损失干预及效果评估”，共有8位专家进行发言。

简介：1临床资料1.1一般资料2000年1月—2008年2月我科收治儿童原发性外耳道胆脂瘤13例(13耳)。男8例、女5例,年龄5～14岁,病程1～6个月。按照Naim等对外耳道胆脂瘤的临床及病理分期[1],13例患童中有1期9例,2期4例。1.2临床表现13例儿童外耳道胆脂瘤未合并外耳道感染期间几乎无耳部症状,发病时主要临床症状是听力下降、耳鸣及耳闷胀、耳痛、耳液溢。1.3外耳道检查采用耳内镜数字显像及摄影记录,13例胆脂瘤均发生于骨性外耳道,胆脂瘤主体呈团块膨胀性嵌

简介：儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征已引起临床广泛关注。但其在流行病学、病因学、病理生理、临床表现、诊断及治疗等方面均与成人有很大差异。本文就儿童呼吸睡眠暂停综合征的近年国内外文献相关问题进行综述。

简介：听力语言残疾的预防与康复是我国残疾人事业的重要组成部分。经过30余年的努力，我国听障儿童康复事业实现了历史性跨越，建立起政府主导、部门配合、社会广泛参与的听障儿童康复工作体系；制定、颁布了听力障碍预防与康复的系列法规、政策；指导兴办上千所听障儿童康复机构，培养组建起一支上万人的康复专业队伍；设立全国“爱耳日”，普及了听力健康理念和知识，增强了公众“爱耳、护耳意识”；帮助近40万听障儿童改善了听力语言康复状况。

简介：

简介：目的探讨不同辅具类型（人工耳蜗＋助听器双模式和双侧助听器）对重度至极重度听障儿童词汇理解能力与表达能力的影响。方法选择3～7岁听障儿童66人，其中双模式组（CI＋HA）和双侧助听器组（HA）各33人。分别以毕保德图画词汇测验（修订版）及汉语儿童理解与表达词汇测验评估被试的词汇理解与词汇表达能力。首先分析比较不同辅具类型的测验结果，其次将HA组分为极重度（HA1）与重度（HA2）两组，分别与生理年龄配对的CI＋HA1组和CI＋HA2组进行比较。结果不同辅具类型的两组测验分数无显著差异，不同听损程度的两组测验结果亦无显著差异。结论排除听损程度的影响，辅具类型的不同并未造成听障儿童词汇表现的差异。此结果有可能受到测验评估维度和测验频率的影响，需在未来研究中加以探讨和厘清。

简介：分泌性中耳炎是儿童的常见病与多发病,是引起儿童听力下降的常见原因之一。为深入了解儿童分泌性中耳炎与变应性鼻炎之间的内在联系,本文收集了相关研究文献。研究表明分泌性中耳炎与变应性鼻炎之间存在流行病学、病理生理学方面的联系,抗过敏治疗对分泌性中耳炎具有短期疗效并可有效防止分泌性中耳炎复发。采用鼻内类固醇激素治疗后,其治愈率明显增加。这些发现为人们深入研究变态反应性疾病与分泌性中耳炎形成机制间的联系、抗过敏治疗对复发性分泌性中耳炎的有效性以及针对该病更广泛的药物治疗研究提供了重要参考。

简介：目的分析人工耳蜗植入儿童不同时段声母识别和韵母识别成绩及错误识别的原因，探讨植入年龄和康复时间对声母和韵母识别成绩的影响。方法对60例人工耳蜗植入儿童按年龄分组，以术后不同时段（12个月、18个月和24个月）为重复测量条件。采用两因素混合实验设计，以植入年龄和康复时间为自变量，声母识别和韵母识别测试结果为因变量。采用SPSS16．0进行两因素方差分析。结果声母识别和韵母识别能力随康复时间的延长而显著提高（P〈0．001）；不同植入年龄组儿童的声母和韵母识别成绩无显著性差异（P〉0．05）。结论人工耳蜗植入能提高听障儿童的听辨能力，且康复时间越长效果越好。测试题的难易程度、人工耳蜗的局限性、声韵母的声学特性以及儿童的年龄特征影响测试成绩。

简介：目的探讨糖皮质激素不同使用方法对儿童人工耳蜗植入者术后早期电极阻抗的影响。方法回顾性收集于我院行澳大利亚Nucleus24CA型多导人工耳蜗植入儿童患者资料,根据糖皮质激素使用方法纳入经鼓室圆窗给药组（A组）及经鼓室圆窗联合全身静脉给药组（B组）;以各组22个电极相对于耳蜗内位置分为高频段（3-6）、中频段（10-13）及低频段（17-20）3个亚组,检测各组术中、开机（术后1月）、术后3月及术后6月电极阻抗值,并进行统计学分析。结果两组22个电极阻抗平均值均在术中较低,开机时最高,术后6个月达最低值;开机、术后3月及术后6月两组电极阻抗值比较差异有统计学意义（P〈0.05）;在各亚组间比较中,两组在术中不同频段比较无统计学差异（P〉0.05）,开机时两组间各频段电阻抗值比较差异有统计学意义（P〈0.05）,B组各频段电极阻抗值小于A组,且两组开机与术中电阻抗差值均在高频段较大;术后3月及6月两组高频段比较仍具统计学差异（P〈0.05）,而低频段无明显差别（P〉0.05）。结论经鼓室圆窗联合全身静脉给药途径在降低术后电极阻抗效果方面优于局部单独使用,在高频段尤为明显,提示糖皮质激素联合应用更有利于降低耳蜗植入后电极周围纤维化组织形成。

简介：经过30年的发展，现代多通道人工耳蜗植入术已被证明是最有效的听力重建手段。人工耳蜗植入使全世界重度和极重度听障儿童在很多方面受益，尤其是为他们提供了良好的安静环境下的言语识别能力。

简介：目的：对非综合征性先天性重度及以上感音神经性听力损失儿童及其父母进行耳聋相关基因检测，探讨耳聋基因芯片筛查在临床中应用的有效性和可行性。方法选择来自医院听力检测中心的47个听障儿童家庭，包括52例非综合征性先天性感音神经性听力损失患儿及其父母，应用遗传学耳聋基因芯片对47个家庭进行GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA4个常见耳聋基因9个检测位点的基因检测。结果146例受检者中，17个家庭的43例筛查结果阳性，其中16例听力损失患儿筛查阳性，筛查阳性率为30.8%。GJB2基因235delC位点纯合突变8例，GJB2基因235delC位点杂合突变20例，GJB2基因235delC位点和SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点杂合突变1例，SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点纯合突变2例，SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点杂合突变10例，SLC26A4基因2168A〉G位点杂合突变2例。结论应用耳聋基因芯片检测技术能快速、高效地检测非综合征性耳聋患者的遗传性致病基因，适用于大规模群体耳聋基因的筛查，有助于临床医生从病因学角度辅助耳聋诊断，引入正确的康复干预措施，并为具有聋病易感基因的听力损失儿童家庭提供针对性的遗传咨询指导。

简介：目的探讨儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）的治疗及护理方法。方法对儿童（OSAHS）患者手术治疗后,给予心理、呼吸道、饮食、口腔等精心护理。结果扁桃体或腺样体切除是儿童（OSAHS）常用的治疗手段,42例患者临床症状全部改善。结论儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的手术治疗后优良的健康教育,术前术后护理对疾病痊愈意义重大。

简介：目的探讨大龄听障儿童和听障成年人提高言语清晰度的有效办法。方法选取23例语前聋大龄听障儿童及听障成人。对其进行1年的强化康复训练。在开学初、1学期和1学年3个时间段分别进行SIR言语可懂度评估与线性模型检验。结果23名被试首次评估均值为2．826，一学期评估均值为3．391，一学年评估的均值为4．391，提升效果明显（P〈0．05）。结论大龄听障儿童和听障成年人的言语清晰度经过一年强化训练有较大提高，可见本研究制定的干预策略对大龄听障儿童和听障成年人的言语清晰度起到显著的改善作用，有一定的借鉴参考价值。

简介：第二次残疾人抽样调查结果显示我国有听力残疾人2780万，其中0～6岁听力残疾儿童137万。听力学是为听障人群提供服务的重要技术支持，虽然近些年听力学在我国发展很快，但和一些发达国家相比还有较大差距，没有成为一个独立的学科体系，听力9币极度缺乏．

简介：目的了解和分析北京市民办听障儿童康复机构的康复对象、师资队伍、人员配备、康复模式等情况。方法采用问卷和访谈等方法对北京市8家民办听障儿童康复机构进行调查。结果北京市民办听障儿童康复机构服务对象多为外地户籍儿童，很多机构同时招收非听力障碍儿童；超过1／3的教师为非特教专业，缺乏听力语言康复教学经验、学历较低；民办机构人员配备不符合要求。结论亟需加强民办机构的管理、提高康复教师素质。

简介：目的探讨舌系带过短儿童的异常语音特点及矫治方法。方法采用启音博士Dr．Speech软件及四川大学华西口腔医院唇腭裂外科语音清晰表对814例确诊为舌系带过短患儿进行语音测评，对有发音障碍的575例按2～4岁、4～6岁、6岁以上分为3组，随机在3组中抽出100例单纯语训，100例单纯手术，375例手术一个月后仍有263例在语音错误，对263例进行语训，然后进行矫治和分组对比。结果舌系带过短导致言语障碍的发生率为70．6％；从发音的位置整理声母错误情况，由高至低依次为舌尖后音、舌根音、舌尖音、舌尖前音、舌面音．唇齿音．双唇音；舌系带过短患儿有语音障碍单纯语训的有效率为67．0％；单纯手术后语音自行康复率为32.0％；手术配合语训的有效率为98．5％。结论准确的干预可以帮助舌系带过短患儿更好地发展语言，手术配合语训是治疗舌系带过短患儿语音异常的最佳治疗方法。

简介：注意缺陷多动性障碍（attentiondeficithyperactivitydisorder．ADHD）是一种比较常见的儿童行为异常疾病．主要表现为注意力不集中、活动过度、情绪易冲动和学习困难等症状。我国ADHD流行病学调查地区很广．次数很多。调查结果显示，我国ADHD发病率大致在3％～10％之间．男童发病率明显比女童高。由于听觉损失，一些听障儿童也存在注意力不集中和情绪；中动等问题．给教师的教学造成较大困扰。

简介：为配合全国新生儿听力筛查诊断工作．有效制订婴幼儿听力障碍诊断标准，由复旦大学附属儿科医院主办、山东大学齐鲁儿童医院承办的全国继续教育项目第五届“儿童听力筛查诊断干预新技术”研讨班将于2010年10月17日～1O月21日在济南举行。授课内容包括：临床听力学方法、听力筛查新技术、基因诊断、婴幼儿听力障碍诊断标准、儿童声放大助听选配、

简介：目的分析并讨论听障儿童听觉意识与康复效果的相关性。方法使用有意义听觉整合量表（theinfant-toddlermeaningfulauditoryintegrationscale，IT—MAIS）对112名听障儿童的术前听觉意识分别统计信心、警觉、意义和总分，于术后6个月、12个月分别进行听觉能力测试，对数据进行相关性分析。结果信心得分与术后6个月听觉能力水平相关不显著（P〉0．05），与术后12个月的听觉能力水平呈极显著正相关（P〈0．01）；警觉、意义得分和总分与不同阶段的听觉能力水平亦呈极显著正相关（P〈0．01）。结论听障儿童对声音接纳性的信心度与术后半年听觉康复水平关系低，但对术后1年的康复效果有影响；听障儿童对声音的警觉性和意义性与术后不同阶段的听觉康复水平均存在很大关联，总体主动性亦然；在康复训练过程中对声音语音进行条件化、情境化设计，将有效促进听障儿童听觉意识警觉性和意义性的建立和巩固。