简介：摘要目的探讨血小板分布宽度(PDW)能否有效预测神经母细胞瘤(NB)患儿的预后。方法回顾性分析2014年1月至2018年1月郑州大学第一附属医院初治的67例NB患儿的临床资料，根据PDW分为低PDW组与高PDW组，比较2组患儿临床指标的差异，并采用Kaplan－Meier方法和Cox回归模型评价PDW的预后评估价值。结果67例NB患儿中男41例，女26例，男女比例为1.58∶1.00；平均年龄为44个月(2～156个月)；Ⅰ期5例，Ⅱ期1例，Ⅲ期15例，Ⅳ期46例。诊断时年龄≤18个月14例，>18个月53例，初诊神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平≥100 μg/L者47例，<100 μg/L者20例。随访中位时间为20.4个月，至随访结束死亡35例，存活32例。低PDW组与高PDW组患儿在年龄、性别、首发部位、分期、平均血小板体积等方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。高PDW组高危患儿比例、NSE水平、骨髓转移率、MYCN基因扩增率、红细胞分布宽度等均高于低PDW组，而血小板压积则低于低PDW组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。生存率分析显示，低PDW组2年生存率显著高于高PDW组(69.8%比25.3%，χ2＝15.761，P<0.05)。单变量分析表明，NSE(HR＝6.606，95%CI：2.018～21.620)，MYCN基因(HR＝1.977，95%CI：0.794～4.919)，危险度分层(HR＝5.926，95%CI：1.416～24.794)，PDW(HR＝4.036，95%CI：1.957～8.322)，红细胞分布宽度(HR＝1.120，95%CI：1.005～1.249)等因素为NB预后不良的危险因素；血小板压积(HR＝0.012，95%CI：0.000～0.427)为NB预后良好的保护因素。多变量分析表明，PDW是NB患儿的独立危险因素(HR＝2.524，95%CI：1.017～6.264，P＝0.046)。结论PDW增高和已知的NB患儿预后危险因素、肿瘤标志物升高及骨髓转移有较好的一致性，PDW增高与NB预后较差相关，且PDW是NB预后不良的独立危险因素。

简介：无

简介：摘要目的探讨原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、最佳治疗方案及预后因素，以提高对原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析2011年4月至2019年5月收治的24例明确诊断为原发性肺NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，并对其临床特征、治疗及预后进行分析。采用Kaplan-Meier进行生存分析，应用Cox比例风险回归模型确定影响总生存（OS）期和疾病无进展生存（PFS）期的预后因素。结果①入组的24例患者中男16例，女8例，中位年龄为49（4~76）岁。②患者初始症状大多为发热（66.7%）、咳嗽、呼吸困难。主要的胸部影像学表现为单侧（45.8%）或双侧（54.2%）肺部浸润、结节或肿块。③24例患者中20例接受放化疗或造血干细胞移植，4例接受姑息治疗。所有患者的中位OS期为9.5（0.1~26.0）个月，1年OS率为45.8%。以门冬酰胺酶为基础化疗方案的总有效率（ORR）为88.2%。④单因素分析显示，年龄≤60岁患者的OS和PFS显著优于年龄>60岁的患者（P值分别为0.002、0.004），美国东部肿瘤协作组体能状态评分（ECOG评分）≤2分患者的OS和PFS显著优于ECOG评分>2分患者（P值分别为0.042、0.004）。多因素分析显示，年龄>60岁和ECOG评分>2分与不良OS和PFS相关（OS：P值分别为0.024、0.024；PFS：P值分别为0.035、0.024）。结论原发性肺NK/T细胞淋巴瘤罕见且预后差，以门冬酰胺酶为基础的化疗方案疗效显著，年龄>60岁和ECOG评分>2分是患者独立的不良预后因素。

简介：摘要目的探讨成人髓母细胞瘤多模态MRI表现，加深对该肿瘤的认识及提高术前诊断水平。材料与方法搜集经手术病理证实的16例成人髓母细胞瘤患者的临床资料及MR图像进行回顾性分析。结果1例位于桥小脑角区，1例位于右枕顶叶伴出血，7例位于小脑半球，6例位于蚓部-四脑室，1例多发；8例有小血管穿行。肿瘤均有囊变，实性成分T1WI呈等或稍低信号，T2WI及液体衰减反转恢复序列(fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列呈等或稍高信号；扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）为高信号，平均ADC值为0.589×10-3 mm2/s；5例中度强化，4例明显强化，5例斑片状或片絮样轻度强化。7例有磁共振波谱（MR spectroscopy，MRS)，Cho峰明显升高，NAA峰明显降低，Cho/NAA值(≥4.8)明显增高；3例行扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI）检查，瘤周白质纤维束推移、部分断裂。结论成人髓母细胞瘤多模态MRI表现有一定的特征，有助于术前对该肿瘤做出准确诊断。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组起源于胸腺后成熟T细胞的异质性疾病，传统治疗往往预后不佳，尤其是复发/难治外周T细胞淋巴瘤(r/rPTCL)。近年来多种新型抗肿瘤药物在r/rPTCL的治疗中崭露头角，包括不同类型的酶抑制剂、单克隆抗体、免疫调节剂以及免疫检查点抑制剂等被证实有效，新药的发现及临床应用有望改善这类疾病的不良预后。

简介：摘要弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)可发生在全身多个部位，而发生于深部软组织的DLBCL较罕见。现报道1例病理诊断为深部软组织DLBCL患者的临床表现、影像学及病理结果，并结合文献复习，以此提高对该病的认识。

简介：摘要婴幼儿颈部神经母细胞瘤较罕见，本文报道1例广州市妇女儿童医疗中心收治的4月龄颈部神经母细胞瘤患儿诊治过程。患儿出生即出现气促及肺部感染表现，于当地医院新生儿科住院治疗，气管插管呼吸机辅助通气及抗感染治疗后多次拔管失败，转至本院儿科重症监护病房治疗，MRI及CT检查均提示颈深部巨大肿物。于耳鼻喉科全麻下经颈侧径路完整切除肿物，术后病理提示神经母细胞瘤，术后随访1年未见复发。婴幼儿颈深部病变压迫所致的气道梗阻因颈部症状不明显，首诊科室常为新生儿科、急诊科等非耳鼻喉科室，易误诊、漏诊，需予以重视。

简介：摘要目的探讨混合性嗜铬细胞瘤（composite pheochromocytoma，CP）临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集2011年1月至2019年1月浙江省人民医院收治的5例CP，对5例CP的临床、影像学、组织学、免疫组织化学特征及预后进行观察，探讨其临床病理特征及鉴别诊断。结果CP患者中男性4例，女性1例，男女发病比例为4∶1，发病年龄52~68岁（平均年龄59岁，中位年龄54岁），肿瘤最大径3~4 cm（平均最大径3.6 cm，中位最大径3.5 cm）；临床表现多为无明显症状的肾上腺肿块；典型的形态为两种成分组成，一种为瘤细胞呈不规则巢状排列，瘤细胞胞质细颗粒状、嗜碱性或双嗜性，核分裂象罕见；另一种为由不规则交叉束状排列的施万细胞及散在分布的神经节细胞组成；免疫组织化学示嗜铬细胞瘤弥漫表达PHOX2B（5/5）、突触素（5/5）、嗜铬粒素A（CgA，5/5），支持细胞S-100蛋白阳性（5/5），节细胞神经瘤弥漫表达S-100蛋白（5/5）、神经丝蛋白（5/5），其内神经节细胞PHOX2B、突触素、CgA弱阳性；5例均接受手术切除，预后良好，随访均无复发。结论CP较少见，临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，仔细的观察肿瘤的完整组织结构及免疫组织化学检测PHOX2B、CgA、突触素、S-100蛋白有助于其诊断和鉴别诊断。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，整体预后差，一线治疗后复发率高。第61届美国血液学会（ASH）年会上，多项研究报道了PTCL的治疗进展，尤其是针对复发难治患者，包括组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）、法尼基转移酶（FT）抑制剂、SYK/JAK信号通路双重抑制剂、PI3K抑制剂、程序性死亡受体1（PD-1）单抗、抗CD38单抗、EZH1/2双重抑制剂。新的方案及药物为复发难治PTCL患者带来希望。

简介：摘要目的对就诊于我院的初治血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）患者进行回顾性研究，探讨AITL患者的临床特征及影响预后的因素。方法收集2009年7月至2018年9月就诊于福建医科大学附属协和医院，经淋巴结病理及免疫组织化学检查确诊为AITL患者的临床资料，采用Log-rank检验及Cox比例风险回归模型分析影响患者总生存（OS）期和无进展生存（PFS）期的预后因素。结果纳入患者84例，中位发病年龄62（39~86）岁，年龄>60岁者44例（52.4%），男60例（71.4%），男女比例2.5∶1，Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期者80例（95.2%），伴B症状者53例（63.1%）。国际预后指数（IPI）评分0~2分者25例（29.8%），3~5分者59例（70.2%）。外周T细胞淋巴瘤预后指数（PIT）评分0~1分者42例（50.0%），2~4分者42例（50.0%）。可评估疗效的61例患者中有16例（26.2%）获得完全缓解/不确定的完全缓解，25例（41.0%）获得部分缓解，总体反应率为67.2%，5年OS率和PFS率分别为46.0%和38.3%。单因素分析显示，年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平、是否有浆膜腔积液、是否化疗对AITL的OS有预后意义，而年龄>60岁、HGB<110 g/L及存在浆膜腔积液是影响PFS的不良因素。多因素分析显示，年龄>60岁、有浆膜腔积液是OS的独立不良预后因素。结论AITL是一种侵袭性高、进展快、预后差的非霍奇金淋巴瘤，初诊时多为Ⅲ~Ⅳ期。治疗前的年龄、IPI评分、PIT评分、HGB水平及是否有浆膜腔积液可作为评价预后的参考指标。

简介：摘要目的探索细胞分裂周期蛋白37（Cdc37）通过调控细胞自噬参与多发性骨髓瘤（MM）对硼替佐米（BTZ）耐药的机制，为MM的治疗提供新的思路。方法应用实时荧光定量PCR（qRT-PCR）和Western blot（WB）技术测定BTZ耐药细胞株ANBL-6.BR中Cdc37及自噬相关基因LC3b的表达水平。采用慢病毒转染技术上调ANBL-6.BR细胞中Cdc37的表达水平，WB技术检测LC3b的表达，流式细胞术检测BTZ诱导的细胞凋亡。采用shRNA干扰技术下调MM细胞株NCI-H929中Cdc37的表达水平，CCK-8法进一步验证Cdc37低表达与BTZ耐药相关，WB技术检测AKT/mTOR信号通路及自噬相关蛋白的表达变化；通过流式细胞术检测自噬抑制剂氯喹（CQ）是否可以增加耐药MM细胞对BTZ的敏感性。结果Cdc37在BTZ耐药细胞株ANBL-6.BR中低表达，而自噬相关基因LC3b在耐药株中高表达。上调ANBL-6.BR细胞中Cdc37的表达水平可抑制LC3b的表达，且增加了MM细胞对BTZ的敏感性。在MM细胞系NCI-H929中抑制Cdc37的表达导致BTZ耐药，同时引起自噬水平升高。而自噬抑制剂CQ可逆转Cdc37下调所引起的BTZ耐药。结论Cdc37可能通过调控细胞自噬参与MM细胞对BTZ的耐药过程。

简介：无

简介：摘要目的探讨肌细胞增强因子2B（myocyte enhancer factor 2B，MEF2B）在套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）中的表达，分析其与病理亚型、结构亚型、SOX11表达的相关性及临床意义。方法收集中山大学附属佛山医院及中山大学肿瘤防治中心2002年1月至2019年5月60例MCL患者的临床及病理资料、石蜡组织，采用HE、免疫组织化学法（EnVision法）、荧光原位杂交（FISH）法进行染色，并结合临床资料进行统计分析。结果60例MCL，男性占优势（男女比为3∶1）。组织学分组，经典型MCL居多（经典型48例，变异型12例）。结构学分组，非全网型比例高（非全网型50例，全网型10例）。经典型MCL的患者多见于>60岁老年人（29例）。无论病理亚型还是结构亚型MCL，病变多为结内、结外共存病变。SOX11（+）MCL常见于经典型（P=0.040），倾向于全网型（P=0.086）。MEF2B在MCL的表达率为60.0%（36/60），MEF2B在经典型、全网型、SOX11（+）MCL中表达率高，分别显著高于变异型、非全网型、SOX11（-）MCL（P<0.05）。MEF2B阳性及阴性组MCL临床特点差异无统计学意义（P>0.05）。与SOX11（-）MCL相比，SOX11（+）MCL的瘤细胞表达MEF2B百分比显著增高（P=0.027）。MEF2B表达与瘤细胞增殖无关（P=0.341）。MEF2B及SOX11不同表达组之间的生存率差异无统计学意义（分别为P=0.304，P=0.819）。变异型（母细胞/多形性）MCL的2年内病死率明显高于经典型MCL（P<0.05）。结论MEF2B在MCL的表达与病理亚型、结构亚型、SOX11的表达有关，但与增殖及预后无关。2年内病死率高仅见于变异型MCL。然而有关MEF2B在MCL中的作用需要进一步研究。

简介：摘要目的探讨术前外周血中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板分布宽度(PDW)对髓母细胞瘤患儿临床预后的影响。方法选取2009年1月至2016年12月郑州大学第一附属医院收治的术后病理结果证实为髓母细胞瘤的患儿76例，收集其临床资料及生存资料。采用Kaplan－Meier法计算总生存期(OS)和无进展生存期(EFS)的生存率，Log－rank检验比较各组的生存率，Cox模型比例风险评估行多因素分析。结果Log－rank检验示：高NLR组(NLR>4.94)的5年PFS率和OS率(22.2%、22.2%)低于低NLR组(NLR≤4.94)(45.6%、55.7%)，差异均有统计学意义(PFS：P＝0.009，OS：P＝0.001)；高PDW组(PDW>15.90)的5年PFS和OS(52.3%、66.5%)高于低PDW组(PDW≤15.90) (27.1%、32.5%)，差异均有统计学意义(PFS：P＝0.032，OS：P＝0.039)。单因素分析结果显示：肿瘤切除程度(PFS：P＝0.006，OS：P＝0.009)、术后是否放疗(PFS：P＝0.011，OS：P＝0.001)是影响儿童髓母细胞瘤患者预后的影响因素。多因素生存分析示：术后未进行放疗(PFS：P＝0.048，OS，P＝0.008)、NLR>4.94(PFS：P＝0.023，OS：P＝0.003)及PDW≤15.90(PFS：P＝0.028，OS：P＝0.006)是影响儿童髓母细胞瘤患者预后的独立危险因素。结论随着NLR的升高和PDW的降低，儿童髓母细胞瘤患者的预后越差，NLR和PDW可能为儿童髓母细胞瘤患儿潜在的预后标志物。

简介：摘要滤泡辅助性T细胞(Tfh)是一种新发现的CD4＋ T细胞，其对维持机体生发中心活性及体液免疫平衡至关重要。近期多项研究结果表明，Tfh在T细胞淋巴瘤免疫微环境中具有重要作用，而其在B细胞淋巴瘤(BCL)中作用的文献迄今较少。笔者通过对Tfh的分类与功能、BCL的起源及其免疫微环境，以及Tfh与BCL免疫微环境的关系等，对Tfh在BCL免疫微环境中作用的研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨miR-200c-3p对肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞株增殖与凋亡的调控作用。方法收集2015年1月至2019年8月深圳市儿童医院收治肾母细胞瘤患儿新鲜的瘤组织和瘤旁肾组织30例。实验分为模拟物阴性对照组、miR-200c-3p组及miR-200c-3p抑制剂组。采用实时荧光定量PCR法检测30例配对的肾母细胞瘤肿瘤组织、瘤旁肾组织及肾母细胞瘤SK-NEP-1细胞和人胚肾293FT细胞系中miR-200c-3p的表达情况。采用细胞计数盒8(CCK-8)细胞增殖实验测定miR-200c-3p抑制SK-NEP-1细胞增殖的效果，流式细胞术检测miR-200c-3p对SK-NEP-1细胞周期及凋亡的影响。裸鼠原位移植实验检测miR-200c-3p过表达对体内成瘤的影响，对瘤体组织进行HE染色并病理形态的观察、免疫组织化学染色检测移植瘤组织中核增殖指数Ki-67的增殖情况；Western blot法检测3组裸鼠移植瘤组织中B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)及活性半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-3(cleaved Caspase-3)的表达水平。结果30例患儿miR-200c-3p的表达水平在肾母细胞瘤组织(0.420±0.587)中明显低于配对的瘤旁肾组织(1.500±0.504)(t＝8.613，P<0.001)。miR-200c-3p的表达水平在SK-NEP-1细胞中(0.363±0.006)与人胚肾293FT细胞(0.807±0.186)比较也显著下降(t＝4.136，P<0.05)。CCK-8法表明按照组间和时间交互效应miR-200c-3p可抑制SK-NEP-1细胞体外增殖(F＝16.81，P<0.001)。流式细胞术检测肾母细胞瘤细胞周期与凋亡显示，miR-200c-3p能使SK-NEP-1细胞阻滞在G0/G1期及S期(t＝-7.770，P<0.01；t＝11.501，P<0.001)，且促进早期凋亡率增加，晚期凋亡率降低(t＝-22.270，P<0.001；t＝4.612，P<0.01)。裸鼠原位移植实验显示与模拟物阴性对照组比较，miR-200c-3p组肿瘤体积[(2.469±0.914) cm3比(0.419±0.16) cm3]明显缩小(t＝5.407，P<0.001)，而miR-200c-3p抑制剂组[(1.627±0.189) cm3]差异不明显(t＝2.209，P＝0.052)。Western blot实验示miR-200c-3p上调了凋亡蛋白cleaved Caspase-3和Bax的表达水平(t＝-47.000、-82.730，均P<0.001)，但下调了抗凋亡蛋白Bcl-2的表达水平(t＝53.740，P<0.001)。结论miR-200c-3p能抑制SK-NEP-1细胞增殖及促进细胞凋亡，抑制裸鼠移植瘤的生长并起到抑癌基因的作用。

简介：无

简介：摘要发生在成人的胰母细胞瘤十分罕见。本文报告1例成人胰母细胞瘤的临床病理学特征，并进行文献复习。结果显示胰母细胞瘤无典型的首发症状，影像学表现多为单发的类圆形或分叶状肿块。病理学显著特征为肿瘤可向腺泡细胞、神经内分泌等多种方向分化，均可见鳞状小体结构。胰母细胞瘤需与胰腺腺泡细胞癌、胰腺神经内分泌肿瘤、胰腺实性假乳头状肿瘤相鉴别，其长期预后及治疗策略需进一步研究。

简介：[ 摘要 ] 报告 1 例原发性皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤，腿型。患者男， 69 岁，司机，右小腿肿物半年，泛发四肢 3 周，伴溃烂 1 周。皮肤组织病理活检：真皮及皮下组织可见广泛的肿瘤细胞浸润。肿瘤细胞核大、嗜碱、异性，呈圆、椭圆、多角、腰果状多种形态。可见核仁，胞浆少，分裂像多见。免疫组化： CD20 （ + ）， CD79a （ + ）， AE1 /AE3(—) ， S100(—) ， HMB-45(—) ， CD34(—) ， CD3(—) ， CD5(—) ， PAX-5(+) ， Bcl-6(—) ， CD10(—) ， HUM-1(—) ， Ki-67 （约 70% ）。

简介：摘要目的观察特殊情况下视网膜母细胞瘤（RB）复查患儿的肿瘤新发及复发情况。方法2020年1月25日至3月15日于河南省儿童医院眼科复诊的RB患儿30例42只眼纳入研究。其中，男性14例，女性16例；单眼18例，双眼12例。平均年龄（37.07±18.15）个月；平均初次诊断年龄（20.23±13.77）个月。有家族史2例（6.67%）。42只眼中，B、C、D、E期分别为7、8、20、7只眼。治疗结束、治疗中分别各为21只眼。患儿均行广角数码儿童视网膜成像系统、B型超声、眼眶MRI检查。观察不同治疗阶段患儿肿瘤有无新发或复发等情况。结果B期7只眼，治疗结束或治疗中患眼均无肿瘤复发或新发。C期8只眼，治疗结束患眼病情稳定；治疗中患眼新发肿瘤1只眼，肿瘤仍有活性1只眼。D期20只眼，治疗结束患眼肿瘤复发1只眼；治疗中患眼新发肿瘤3只眼，肿瘤仍有活性7只眼。E期7只眼，眼球摘除5只眼，肿瘤无复发，病情稳定；治疗中2只眼，肿瘤复发、仍有活性分别各为1只眼。单眼18只眼中，治疗中11只眼，新发肿瘤2只眼，肿瘤复发1只眼，肿瘤仍有活性3只眼；双眼24只眼中，治疗中10只眼，新发肿瘤3只眼，肿瘤仍有活性6只眼。治疗结束21只眼，平均要求复诊时间为（3.71±0.31）个月，平均延迟复诊时间为（6.43±1.66）周；肿瘤复发1只眼，发生率为4.76%。治疗中21只眼，要求复诊时间均为3周，平均延迟复诊时间为（6.00±1.89）周；新发肿瘤5只眼，发生率为21.74%；肿瘤仍有活性9只眼。结论RB患儿肿瘤分期风险越高，肿瘤复发和新发越多；治疗中患儿肿瘤复发或新发高于治疗结束患儿；治疗中双眼患儿肿瘤复发或新发高于单眼患儿。