简介：目的在中华医学会儿科分会新生儿学组的发起下，国内十余家大型医院于2005年1月始进行了为期近两年的《早产儿脑损伤》多中心协作研究。该文报告我国10家三级甲等医院近两年对早产儿脑室周围白质软化（PVL）发生率的调查结果。方法2005年1月至2006年8月期间，各参加单位对所有胎龄〈37周的早产儿在生后7d内常规进行初次床边头颅B超检查，以后每隔3—7d复查一次，直至出院。结果10单位共出生或收住早产儿4933例，总PVL发生率为2．3％（112／4933），囊性PVL发生率为0．3％（16／4933）。分别为Ⅰ级PVL85．7％（96／112），Ⅱ级PVL12．5％（14／112），Ⅲ级PVL1．8％（2／112），无Ⅳ级PVL。4家妇婴医院的早产儿PVL总发生率非常显著低于6家综合性或儿童专科医院（1．4％vs．2．8％）（χ^2=10．284，P〈0．01）。与发生囊性PVL相关的可能高危因素为阴道分娩和机械呼吸。结论该调查数据基本可以反映我国主要大城市早产儿PVL发生率的情况。提高对PVL尤其是非囊性脑室周围自质损伤的超声识别率，是今后临床要大力加强的重点。

简介：目的了解长沙市学龄儿童打鼾的发生情况，探讨打鼾与注意力缺陷、多动冲动等行为问题之间的关系。方法在长沙市5个行政辖区随机抽取1736名6-12岁儿童，对受试儿童进行睡眠状况和父母版注意力缺陷多动障碍诊断量表的调查。结果1736名学龄儿童中频繁打鼾的发生率为5.7%，其中男童为7.5%，高于女童的3.8%（χ^2=18.782，P〈0.01）；6-9岁组为7.2%，高于10-12岁组的3.7%（χ^2=9.666，P〈0.01）。打鼾组白天嗜睡发生率为31.5%，高于无打鼾组的25.9%（χ^2=6.678，P〈0.01）。频繁打鼾组喉头哽咽、呼吸暂停、张口呼吸、睡眠多汗、不明原因觉醒或憋醒等症状的发生率均高于偶尔打鼾组、从无打鼾组（χ^2分别=37.035，27.745，51.341，30.975，45.972，均P〈0.01）。注意力缺陷的发生率在打鼾频繁组、偶尔组及从无组分别为31.3%，16.2%，13.9%；多动冲动的发生率分别为18.2%，9.9%，8.8%，二者组间差异均有显著性意义（χ^2=20.592，P〈0.01；χ^2=9.067，P〈0.05）。结论长沙市学龄儿童打鼾发生率较高，打鼾与注意力缺陷、多动冲动等行为问题相关，应关注儿童打鼾及其心理行为发育状况。

简介：目的探讨RECK蛋白、膜型基质金属蛋白酶-1(MT1-MMP)在肝母细胞瘤组织中的表达及其在肿瘤转移抑制中的作用.方法采用第二代通用型二步法监测系统(PV-6000)免疫组织化学方法检测35例肝母细胞瘤组织和15例正常肝脏组织及10例肝脏良性肿瘤组织中RECK、MT1-MMP的表达情况.结果肝母细胞瘤组织RECK的表达水平明显降低(28.6%),与肿瘤的浸润转移密切相关(P<0.05);MT1-MMP肝母细胞瘤组织中高表达(54.3%),并随着肿瘤浸润深度的加深、远处转移的发生而增高(P<0.05);二者表达呈负相关(P<0.05).结论RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤组织中的表达呈负相关;RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤的进展中起重要作用.

简介：目的了解儿童急性泛发性发疹性脓疱病的发病原因、临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1990年2月至2008年2月该科收治的20例儿童急性泛发性发疹性脓疱病的临床资料。结果18例患儿发病前有明确的用药史，20例患儿均有发热、全身性红斑、小脓疱。组织病理学检查示表皮内或角层下脓疱形成和真皮浅层水肿。去除可能的发病因素并给予糖皮质激素等治疗后所有患儿均痊愈。结论儿童急性泛发性发疹性脓疱病是一种较少见的疾病，多由药物引起，发热和泛发小脓疱是该病的特点，去除诱发因素和及时应用糖皮质激素是治疗的关键。

简介：目的评价大骨节病与外环境碘和体内碘代谢的关系。方法检索中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、万方数据库、PubMed、Cochrane图书馆、EMBASE和IsIWebofknowledge数据库，检索时间均为建库至2013年4月，纳入大骨节病病区与非病区的水、土壤和粮食中碘水平比较，大骨节病患儿与健康人群、病区与非病区健康人群血碘、尿碘、发碘、T3、rr4和TSH水平比较的文献。采用RevMan5．10软件进行Meta分析。结果6篇文献进入分析。①Meta分析结果显示，病区与非病区水碘（SMD=0．32，95％CI：-0．70-1．34）和小麦中碘水平（MD=-128．21，95％CI：-288．17--31．74）差异无统计学意义。②大骨节病患儿与健康人群中尿碘（SMD=-0．01，95％CI：-0．25-0．24）、血清TT3（SMD=0．49，95％CI：-0．20-1．19）、TT4（SMD=0．31，95％CI：-0．24-0．85）和TSH水平（SMD=-0．35，95％CI：-1．04-0．35）差异无统计学意义，血清FT3（SMD=1．93，95％CI：0．80-3．07）和FT4水平（SMD=2．13，95％CI：0．67-3．59）高于健康人群。③病区和非病区健康人群血清F33（SMD=0．54，95％CI：-0．53-1．61）、TT3（SMD=0．50，95％CI：-0．46-1．47）、TT4（SMD=0．80，95％CI：-0．22-1．81）、TSH（SMD=-0．35，95％CI：-2．43-1．72）和尿碘水平（SMD=-21．60，95％CI：-118．37-75．17）差异无统计学意义。结论现有证据显示，外环境中碘与大骨节病无明确关系，大骨节病患儿体内可能存在甲状腺激素的代谢紊乱。

简介：目的探讨再发川崎病（KD）的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例，比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组，探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例，其中再发KD77例，再发1次74例，再发2次3例，男：女为1．4：1。再发平均间隔时间1．6年，1年以内再发45．4％（35／77）。发热病程再发时较初发时缩短（7．6±3．1）vs（8．9±3．8）d，P〈0．05；WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低，（14．3±5．7）vs（16．2±5．4）×10^9·L^-1和（61±58）vs（95±76）mg·L^-1，P均〈0．05。急性期（病程≤30d）冠状动脉病变（CAL）发生率初发时为17．8％（13／73），再发时为13．3％（10／75）；应用IVIG后亚急性期（病程〉30d）CAL发生率初发时为11．O％（8／73），再发时为9．3％（7／75），组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL，其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料，随访时间平均2．1年，其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张，冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示，年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高，初发时合并CAL患儿，再发时更易发生CAL。

简介：目的结核病的发病率近年有所回升,临床对结核病的治疗研究较多,但卡介苗接种后对机体的保护作用如何,持续时间长短,何时复种等研究不多.鉴于此,该文研究卡介苗接种对儿童的保护作用.方法对该市城乡9608例0～14岁接种卡介苗(简称种卡)的儿童进行卡痕、PPD试验(结核菌纯蛋白衍化物)普查.结果3个月～组小儿PPD阳性率最高,为91.5%;1岁～组次之,为81.6%;3岁～组最低,为57.1%;7～14岁组PPD阳性率又有回升,为74.2%,各组间差异有显著性(P<0.01).城市儿童PPD阳性率为78.8%,高于乡村儿童(62.4%);卡痕阳性率为90.3%,高于乡村儿童(56.1%),P<0.01;结核自然感染率低于乡村儿童(1.7%vs3.4%),P<0.05.<3岁儿童结核自然感染率最低(0.5%),低于3～7岁和7～14岁,7～14岁儿童自感率最高.结论卡介苗对0～3岁儿童保护作用明显,对4岁以上儿童保护作用渐减弱;且城市儿童PPD阳性率和卡痕阳性率明显高于乡村儿童,说明种卡质量值得重视.

简介：非进行性先天性肌病是一组于出生或青少年时期发病的肌肉疾病。近年来新报告了多种非进行性先天性肌病,包括透明体肌病、肌质管肌病、Ⅰ型纤维优势等,但作为独立的疾病尚缺乏足够的病例数量和恒定的临床病理联系。本文报道两例经骨骼肌活检证实为先天性肌病伴Ⅰ型纤维优势。患儿分别为4岁半女孩和11岁男孩,均具有非进行性加重的肌无力症状、骨骼畸形等先天性肌病临床特点;体查发现患儿体形或脸型细长,漏斗胸或脊柱后突侧弯、高腭弓及翼状肩等骨骼畸形表现;二者的肌酸激酶皆正常,乳酸脱氢酶仅轻度增高;两例病例骨骼肌活检结果表现一致,除了ATPase染色显示Ⅰ型肌纤维数量超过了肌纤维总数的90%,并无其他特异性病理改变如中央轴空、肌管、中央核等特殊结构。

简介：例1,男,9岁,因间断胸痛2月余,咳嗽1周,头痛、呕吐1d入院。患儿为云南人,有半生食溪蟹史。体查：体温38.4℃,脉搏63次/min,呼吸27次/min。嗜睡状,能简单回答问题,精神差,眼眶稍凹,右肺呼吸音偏低。余无异常。辅助检查：血常规示WBC9.29×109/L（参考值5~12×109/L）,嗜酸性粒细胞计数1.561×109/L（参考值0~0.1×109/L）,

简介：目的探讨心理行为干预联合生物反馈治疗对学龄前注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿的疗效。方法选择注意力缺陷型、多动-冲动型及复合型学龄前ADHD患儿各60例作为研究对象。按照干预措施前瞻性随机分为对照组、心理行为组、生物反馈组和综合组,治疗4个月后评估注意力集中时间及Conners父母量表(PSQ量表)的冲动-多动、多动指数评分。结果治疗后心理行为组、生物反馈组和综合组中,三种类型患儿注意力集中时间均明显增加(P<0.05)。对于三种类型的患儿,采用生物反馈及综合治疗均可降低冲动-多动评分(P<0.05);注意力缺陷型及复合型患儿采用心理行为及综合治疗可降低多动指数评分,多动-冲动型患儿采用心理行为、生物反馈及综合治疗均可降低多动指数评分(均P<0.05)。结论心理行为干预联合生物反馈治疗可提高ADHD患儿注意力集中水平,改善冲动-多动及多动的行为症状,不同ADHD类型患儿治疗效果略有不同。

简介：目的总结宝鸡市区小儿急性下呼吸道感染（ALRI）细菌病原谱的构成和细菌药敏情况。方法收集2010—08／2011—07宝鸡市三区五大医院儿科住院的急性下呼吸道感染息儿6234例的痰细菌培养鉴定和药物敏感试验结果进行汇总分析。结果（1）6234例送检标本中，1827例份结果阳性，阳性率29．31％。共培养出致病菌1882株23种，检出前5位致病菌分别为大肠埃希菌（20．72％）、肺炎克雷伯菌（17．48％）、肺炎链球菌（16．84％）、铜绿假单胞菌（6．59％）、金黄色葡萄球菌（6．32％）。（2）宝鸡市区AL—RI致病菌66．05％是G一菌，其中绝大多数是肠杆菌科细菌占86．56％．且大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌高居前2位占57．84％；而G＋球菌共占29．05％；真菌位居第7位。（3）大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌，对阿莫西林／克拉维酸、替卡西林／棒酸、头孢西丁、头孢哌酮／舒巴坦、哌拉西林／他唑巴坦均高度敏感。可作为经验治疗首选的抗菌药物。所有G一杆菌对亚胺培南均无耐药。铜绿假单胞菌在本地区对头孢他啶高度敏感。肺炎链球菌对青霉素耐药率为70．57％，对一至四代头孢菌素、阿莫西林／克拉维酸等均高度敏感。本地区儿童下呼吸道痰葡萄球菌检出者，主要是金黄色葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌（cNs），对苯唑青霉素耐药率依次为92．69％、82．69％。在本地区链球菌属导致的儿童细菌性ALRI仅占到3．03％．对青霉素类抗生素高度敏感，仍是首选抗生素。（4）作为导致儿童ALRI占主要病原的肠杆菌科细菌耐药情况严重，条件致病菌、机会致病菌感染率有增高趋势。结论宝鸡市区儿童ALRI细菌病原谱复杂，有其明确的地域性和时代性特点。肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌、肺炎链球菌这4类细菌是宝鸡市区0～14岁儿童各年龄组ALRI的常见致�

简介：目的小儿白血病发病形势严峻，中国大陆近5年仅有少量文献涉及小儿白血病的发病情况，该文对2002～2005年湖南省县市以上各医院新发小儿白血病临床资料进行分析，以期对湖南省小儿白血病的发病调查起到抛砖引玉的作用。方法将收集到的2002～2005年湖南省各县市以上医院新发小儿白血病资料进行统计分析。结果2002～2005年湖南省县市以上各医院小儿白血病新发病例803例，其中急性淋巴细胞性白血病占绝大部分（74．35％），男性与女性在白血病临床分型的分布及新发病例率上差异无显著性；城市新发病例高于农村（2．02／10^5：1．50／10^5），接受治疗的比例也高于农村（41.79％：22．80％），差异有显著性，P〈0．05。结论小儿白血病的发病情况呈逐年上升趋势，进行湖南省小儿白血病的发病情况调查迫在眉睫。

简介：目的分析小儿糖尿病酮症酸中毒的临床表现及治疗效果。方法对17例儿童糖尿病酮症酸中毒的临床表现、实验室检查及可能引起的t误诊进行总结分析。结果经过小剂量胰岛素持续静脉应用及对症治疗,17例患儿均抢救成功。结论及时正确诊断,积极抢救,且小剂量胰岛素静脉滴注治疗小儿糖尿病酮症酸中毒是成功的关键。

简介：目的：探讨小儿急性肠套叠的临床流行病学特征，为预防和治疗小儿急性肠套叠提供理论依据。方法回顾性分析2014年本院收治的1165例急性肠套叠患儿临床资料，分析内容包括流行病学特征、诊断与治疗方法、临床疗效。结果1165例患儿年龄3个月至6岁，其中3～6个月684例（占58．71％）；6个月至1岁110例（占6．44％）；1至3岁192例（占16．48％）；3至6岁179例（占14．60％）。体重超重108例（占9．27％）；人工喂养518例（占57．94％）；发病前有腹泻病史者168例（占14．42％）。临床表现为阵发性哭闹、烦躁922例（占79．08％），呕吐346例（占29．70％），排果酱样大便805例（占69．10％），腹部扪及包块841例（占72．19％）；1103例超声检查阳性（占94．68％），直肠指诊阳性874例（占74．76％）。首诊确诊1128例（占96．82％）；误诊37例（占3．18％）。全部患儿均经空气灌肠或手术治疗痊愈。随访3～9个月，无一例复发，无死亡病例。结论小儿肠套叠临床表现典型，年龄、体重、喂养方式，以及腹泻、上呼吸道感染等与发病有一定相关性。病程与治疗选择有一定相关性。早期诊断，早期治疗，疗效较好。

简介：目的观察中西医结合治疗手足口病的临床疗效。方法将100例本院门诊患儿随机分为两组，观察组50例给予口服中药及静滴利巴韦林；对照组50例单纯给予利巴韦林治疗。结果两组总有效率观察组为98．0％，对照组为76．0％，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论中西医结合治疗手足口病临床疗效确切，安全性高，优于单纯西药治疗。

简介：目的总结婴幼儿先天性心脏病的手术治疗经验。方法回顾性分析2004年12月～2006年12月经手术治疗的婴幼儿先天性心脏病47例。平均年龄15．3±2．6个月（4～28个月），平均体重8.2±1.3kg（5．0-10．0kg）。结果全组治愈46例，死亡1例，为法洛氏四联症（TOF）术后，死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染。停机拔管后并发肺炎3例，肺不张2例，术后出现低心排血量综合征1例，肺动脉高压危象1例，暂时性Ⅲ度房室传导阻滞1例，重度低氧血症1例，急性肾功能不全1例，治疗后均痊愈出院。结论婴幼儿期先天性心脏病手术治疗可以取得满意的疗效，符合婴幼儿生理特点的围术期处理是成功的关键。

简介：目的观察清热祛湿解毒汤治疗手足口病的临床疗效。方法选择2013年2月至2014年12月甘肃省皋兰县石洞卫生院收治的手足口病患儿130例为研究对象,随机分为观察组和对照组各65例。对照组采用常规抗病毒治疗,观察组在对照组治疗基础上加用清热祛湿解毒汤煎剂口服治疗,7d为1个疗程,观察两组临床疗效及发热、拒食、流涎、疱疹恢复正常时间。结果观察组治疗显效率为87.7%(57/65),显著高于对照组67.7%(44/65),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组发热、拒食、流涎、疱疹恢复正常时间显著短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论自拟清热祛湿解毒汤治疗手足口病疗效满意,值得临床推广应用。

简介：目的报告5例Dent病1型患儿的临床资料,提高对其认识。方法分析5例Dent病1型患儿病史、实验室检查,对先证者进行Dent病相关基因CLCN5、OCRL外显子及附近调控区域的直接测序,验证先证者父母有无相应位点突变,系统复习国内外文献报告的Dent病1型,归纳临床表型与突变类型。结果5例患儿实验室检查发现24h尿蛋白定量33.0-68.9mg·kg^-1,尿α1微球蛋白、尿白蛋白和尿免疫球蛋白均明显升高,均伴有高钙尿症,其中镜下血尿1例、肾钙质沉着2例,行CLCN5、OCRL基因测序各发现了1个CLCN5突变,分别为R637X、Y479X、G530V、W103fsX104和R707X,其中Y479X、G530V和W103fsX104为新发现的突变位点。系统文献检索260篇Dent病相关文献,逐篇筛选,共有72篇Dent病1型病例报告和病例系列报告进入本文分析,均为病例报道或病例系列报道,欧美人群422例,亚洲人群176例。欧美与亚洲国家Dent病1型临床表型低分子量蛋白尿表现一致,差异无统计学意义,高钙尿症、肾钙质沉着、肾积石、佝偻病和肾功能异常差异均有统计学意义,不同的临床表型没有突出显现突变类型（错义、无义、移码、剪切和缺失突变）的优势。结论临床提示Dent病1型可能的患儿可通过基因检测以明确诊断,避免不必要的免疫抑制剂治疗。CLCN5突变具有高度异质性,临床表型与CLCN5突变类型没有显现较好的关联性。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的研究儿童烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析l7例儿童MMD的临床资料,对其临床表现及神经影像学特征、治疗进行分析。结果发病年龄在3～14岁,临床表现为反复发作一侧肢体无力、偏瘫、感觉障碍、头痛等。头颅CT和磁共振（MRI）主要表现为脑梗死,磁共振血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,脑基底部异常血管网形成。结论儿童MMD发病类型以脑缺血常见,表现为肢体无力或偏瘫、感觉障碍和头痛。DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,如具备手术条件的,可及早行血管重建术。