简介：目的小儿白血病发病形势严峻，中国大陆近5年仅有少量文献涉及小儿白血病的发病情况，该文对2002～2005年湖南省县市以上各医院新发小儿白血病临床资料进行分析，以期对湖南省小儿白血病的发病调查起到抛砖引玉的作用。方法将收集到的2002～2005年湖南省各县市以上医院新发小儿白血病资料进行统计分析。结果2002～2005年湖南省县市以上各医院小儿白血病新发病例803例，其中急性淋巴细胞性白血病占绝大部分（74．35％），男性与女性在白血病临床分型的分布及新发病例率上差异无显著性；城市新发病例高于农村（2．02／10^5：1．50／10^5），接受治疗的比例也高于农村（41.79％：22．80％），差异有显著性，P〈0．05。结论小儿白血病的发病情况呈逐年上升趋势，进行湖南省小儿白血病的发病情况调查迫在眉睫。

简介：目的分析小儿糖尿病酮症酸中毒的临床表现及治疗效果。方法对17例儿童糖尿病酮症酸中毒的临床表现、实验室检查及可能引起的t误诊进行总结分析。结果经过小剂量胰岛素持续静脉应用及对症治疗,17例患儿均抢救成功。结论及时正确诊断,积极抢救,且小剂量胰岛素静脉滴注治疗小儿糖尿病酮症酸中毒是成功的关键。

简介：目的：探讨小儿急性肠套叠的临床流行病学特征，为预防和治疗小儿急性肠套叠提供理论依据。方法回顾性分析2014年本院收治的1165例急性肠套叠患儿临床资料，分析内容包括流行病学特征、诊断与治疗方法、临床疗效。结果1165例患儿年龄3个月至6岁，其中3～6个月684例（占58．71％）；6个月至1岁110例（占6．44％）；1至3岁192例（占16．48％）；3至6岁179例（占14．60％）。体重超重108例（占9．27％）；人工喂养518例（占57．94％）；发病前有腹泻病史者168例（占14．42％）。临床表现为阵发性哭闹、烦躁922例（占79．08％），呕吐346例（占29．70％），排果酱样大便805例（占69．10％），腹部扪及包块841例（占72．19％）；1103例超声检查阳性（占94．68％），直肠指诊阳性874例（占74．76％）。首诊确诊1128例（占96．82％）；误诊37例（占3．18％）。全部患儿均经空气灌肠或手术治疗痊愈。随访3～9个月，无一例复发，无死亡病例。结论小儿肠套叠临床表现典型，年龄、体重、喂养方式，以及腹泻、上呼吸道感染等与发病有一定相关性。病程与治疗选择有一定相关性。早期诊断，早期治疗，疗效较好。

简介：目的观察中西医结合治疗手足口病的临床疗效。方法将100例本院门诊患儿随机分为两组，观察组50例给予口服中药及静滴利巴韦林；对照组50例单纯给予利巴韦林治疗。结果两组总有效率观察组为98．0％，对照组为76．0％，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论中西医结合治疗手足口病临床疗效确切，安全性高，优于单纯西药治疗。

简介：目的总结婴幼儿先天性心脏病的手术治疗经验。方法回顾性分析2004年12月～2006年12月经手术治疗的婴幼儿先天性心脏病47例。平均年龄15．3±2．6个月（4～28个月），平均体重8.2±1.3kg（5．0-10．0kg）。结果全组治愈46例，死亡1例，为法洛氏四联症（TOF）术后，死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染。停机拔管后并发肺炎3例，肺不张2例，术后出现低心排血量综合征1例，肺动脉高压危象1例，暂时性Ⅲ度房室传导阻滞1例，重度低氧血症1例，急性肾功能不全1例，治疗后均痊愈出院。结论婴幼儿期先天性心脏病手术治疗可以取得满意的疗效，符合婴幼儿生理特点的围术期处理是成功的关键。

简介：目的观察清热祛湿解毒汤治疗手足口病的临床疗效。方法选择2013年2月至2014年12月甘肃省皋兰县石洞卫生院收治的手足口病患儿130例为研究对象,随机分为观察组和对照组各65例。对照组采用常规抗病毒治疗,观察组在对照组治疗基础上加用清热祛湿解毒汤煎剂口服治疗,7d为1个疗程,观察两组临床疗效及发热、拒食、流涎、疱疹恢复正常时间。结果观察组治疗显效率为87.7%(57/65),显著高于对照组67.7%(44/65),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组发热、拒食、流涎、疱疹恢复正常时间显著短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论自拟清热祛湿解毒汤治疗手足口病疗效满意,值得临床推广应用。

简介：目的报告5例Dent病1型患儿的临床资料,提高对其认识。方法分析5例Dent病1型患儿病史、实验室检查,对先证者进行Dent病相关基因CLCN5、OCRL外显子及附近调控区域的直接测序,验证先证者父母有无相应位点突变,系统复习国内外文献报告的Dent病1型,归纳临床表型与突变类型。结果5例患儿实验室检查发现24h尿蛋白定量33.0-68.9mg·kg^-1,尿α1微球蛋白、尿白蛋白和尿免疫球蛋白均明显升高,均伴有高钙尿症,其中镜下血尿1例、肾钙质沉着2例,行CLCN5、OCRL基因测序各发现了1个CLCN5突变,分别为R637X、Y479X、G530V、W103fsX104和R707X,其中Y479X、G530V和W103fsX104为新发现的突变位点。系统文献检索260篇Dent病相关文献,逐篇筛选,共有72篇Dent病1型病例报告和病例系列报告进入本文分析,均为病例报道或病例系列报道,欧美人群422例,亚洲人群176例。欧美与亚洲国家Dent病1型临床表型低分子量蛋白尿表现一致,差异无统计学意义,高钙尿症、肾钙质沉着、肾积石、佝偻病和肾功能异常差异均有统计学意义,不同的临床表型没有突出显现突变类型（错义、无义、移码、剪切和缺失突变）的优势。结论临床提示Dent病1型可能的患儿可通过基因检测以明确诊断,避免不必要的免疫抑制剂治疗。CLCN5突变具有高度异质性,临床表型与CLCN5突变类型没有显现较好的关联性。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的研究儿童烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析l7例儿童MMD的临床资料,对其临床表现及神经影像学特征、治疗进行分析。结果发病年龄在3～14岁,临床表现为反复发作一侧肢体无力、偏瘫、感觉障碍、头痛等。头颅CT和磁共振（MRI）主要表现为脑梗死,磁共振血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,脑基底部异常血管网形成。结论儿童MMD发病类型以脑缺血常见,表现为肢体无力或偏瘫、感觉障碍和头痛。DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,如具备手术条件的,可及早行血管重建术。

简介：北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部是国内首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNATrainingCenter）;该中心主任为丁洁教授（北京）,副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京）,主要专家还有钟旭辉副主任医师（北京）、赵孟准名誉顾问医生（香港）、

简介：目的总结分析儿童先天性心脏病介入治疗的效果及并发症。方法本研究收集2014年1月至2016年12月在本院治疗的362例先心病患儿为研究对象，针对PDA患儿采用蘑菇伞封堵法、弹簧圈封堵法、国产ADOII封堵法，VSD、ASD患儿采用蘑菇伞封堵法，Ps患儿采用肺动脉瓣球囊扩张术单球囊法和双球囊法。结果352例患儿成功完成手术，手术成功率为97．24％，术中死亡病例为1例重度PS合并冠状窦间隙开放患儿；转外科治疗5例，包括术中行心导管检查发现PDA合并主动脉弓离断畸形2例，PDA合并主动脉缩窄1例，ASD合并肺静脉异位引流2例；中止手术4例，包括术中发现VSD已快愈合而不需手术的3例，VSD术中出现III度房室传导阻滞而中止手术的1例。352例成功完成手术的患儿中7例术后出现并发症，发生率为1．99％，3例残余分流，术后6个月随访时，残余分流均消失；3例心律失常，术后6个月随访时1例VSD封堵术的患儿仍存在散在室性早搏，其余患儿心电图均恢复正常；1例股动脉血栓经溶栓治疗痊愈。结论儿童先心病介入治疗的成功率高，并发症的发生率较低，但应严格掌握适应证与禁忌症，熟练掌握操作技术，术后需长期随访。

简介：目的探讨儿童反复呼吸道感染（RRTIs）外周血Th17细胞、唾液中分泌型免疫球蛋白A（sIgA）与血清白蛋白（ALB）比值变化及其意义。方法2014年10月至2015年7月广州中医药大学附属中山市中医院儿科收治RTTIs患儿100例,其中急性期和缓解期各50例。同期选取门诊体检的健康儿童50例为正常对照组。流式细胞仪检测Th17细胞表达率,酶标仪检测唾液中sIgA,免疫比浊法检测ALB。结果RRTIs患儿急性期组、缓解期组外周血Th17细胞数较正常对照组患儿增高,差异有统计学意义（P〈0.05）;RRTIs患儿急性期组外周血Th17细胞数高于缓解期组,差异有统计学意义（P〈0.05）。外周血中Th17阳性细胞数与呼吸道感染严重程度呈正相关（P〈0.05）。正常对照组唾液中sIgA与血清白蛋白比值显著高于RRTIs患儿急性期组、缓解期组,差异有统计学意义（P〈0.05）;RRTIs患儿急性期组与缓解期组唾液中sIgA与血清白蛋白比值比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论RRTIs患儿外周血Th17细胞表达增加,且与其病情的严重程度呈正相关。RRTIs患儿存在黏膜免疫功能低下,增强呼吸道免疫功能能从根本上减少RRTIs的发作。

简介：1病案举例1．1案11．1．1一般资料2007—04—13，贵州省黔西南州中医院儿科收入患儿文某，男，4岁，布依族，安龙县龙广镇人。以“发热1月余”为主诉入院，既往体健，第一胎第一产，足月平产，聪明睿智。1个多月前，无明显原因持续发热（中高热），按感冒治疗无效。20d前，在州某医院作各种化验检查及骨髓检查确诊为“粒一单核细胞自血病（M4）”，

简介：慢性肾脏病（chronickidneydisease，CKD）是各种肾脏病于急性阶段未经控制后的共同转归，它是一种临床综合征，现已成为国际、国内肾脏病学界最关注的问题，被视为一全球性的公共卫生事件。

简介：目的观察仙方承气汤治疗重症手足口病脑炎的临床疗效。方法2014年3月至2016年6月西安市北方医院感染科收治重症手足口病2期(神经系统受累期)患儿104例,随机分为观察组和对照组各52例。两组均给予抗病毒药物、退热补液对症支持治疗。对照组静脉滴注人免疫球蛋白治疗。观察组采用仙方承气汤直肠滴入治疗。治疗2d观察两组临床疗效,两组胃肠功能障碍时间、发热持续时间、抖动、易惊时间、血压异常时间、心率异常时间、住院时间及不良反应。结果观察组显效率为86.6%(45/52),显著髙于对照,42.35%(22/52),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组患儿胃肠功能障碍时间,发热持续时间,抖动、易惊时间,血压异常时间,心率异常时间,住院时间显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组均未见明显不良反应。结论仙方承气汤直肠给药治疗重症手足口病脑炎可抑制、阻断病情,疗效显著、操作简单、安全。

简介：患儿，男，9月余。因“烦躁37d，间断抽搐36d，加重3d”于2007年1月6日入西安交通大学医学院第二附属医院（我院）儿科。

简介：由北京大学第一医院儿科主办的“2013年第四届儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班”定于2013年6月19～23日在北京举行，本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会

简介：目的分析儿童包皮手术中干燥性闭塞性龟头炎（Balanitisxeroticaobliterans，BXO）的发病情况。方法收集自2017年2月至2017年6月期间在本院行包皮手术（瘢痕包茎、包茎、包皮过长、隐匿性阴茎）且包皮送病理检查的患儿临床资料，主要包括年龄、临床诊断、病理诊断。结果本研究中BXO的年龄分布集中在4～8岁。在221例送病理检查的患儿中，有35例显示包皮BXO变，其中60％来自于临床诊断瘢痕包茎的患儿；瘢痕包茎BXO的阳性率为61．8％（21／34），远高于临床诊断为包茎（11．1％；8／72）、隐匿性阴茎（6％；5／83）及包皮过长者（5．9％；1／17）。结论瘢痕包茎患儿BXO阳性率较高，该疾病患儿的包皮建议常规送病理检查，明确诊断，有利于后期指导治疗。

简介：目的评价环磷酰胺（CTX）治疗增殖性狼疮性肾炎（PLN）的疗效和安全性。方法检索Cochrane图书馆、PubMed、EMBASE、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、维普数据库,检索时间均从建库至2010年11月30日,获得CTX治疗PLN的相关RCT文献。由3名系统评价员进行资料提取和文献偏倚评价。依据随机方法、分配隐藏、盲法、结果数据的完整性、选择性报告研究结果和其他偏倚来源进行文献偏倚评价。计数资料采用OR值及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差（WMD）或标准化均数差（SMD）及其95%CI表示。对同质资料采用RevMan5.0软件进行Meta分析。结果共检索到符合条件的文献1253篇,符合纳入标准的37篇RCT文献（n=2296）进入Meta分析。19篇文献采用了正确的随机化方法,6篇文献采用了分配隐藏,4篇文献采用盲法,纳入文献均未提及是否选择性报道结果,均未报告其他偏倚来源。Meta分析结果显示：①大剂量CTX组病死率（OR=0.24,95%CI：0.06～0.89）及SCr倍增发生率（OR=0.38,95%CI：0.15～0.96）显著低于小剂量CTX组。②CTX/糖皮质激素联合治疗组终末期肾病（ESRD）（OR=0.56,95%CI：0.31～1.00）、SCr倍增发生率（OR=0.46,95%CI：0.26～0.81）及复发率（OR=0.18,95%CI：0.04～0.82）显著低于单用糖皮质激素组;肾功能稳定（OR=1.94,95%CI：1.15～3.28）、带状疱疹（OR=2.63,95%CI：1.21～5.74）及闭经（OR=3.74,95%CI：1.85～7.57）发生率显著高于单用糖皮质激素组。③CTX组带状疱疹（OR=3.92,95%CI：1.20～12.86）及闭经（OR=4.04,95%CI：1.66～9.82）发生率显著高于硫唑嘌呤组。④CTX/糖皮质激素联合治疗组完全缓解率（OR=0.46,95%CI：0.28～0.76）及总缓解率（OR=0.66,95%CI：0.48～0.91）显著低于霉酚酸酯/糖皮质激素联合治疗组,闭经（OR=6.13,95%CI：1.98～18.94）及WBC减少（OR=2.30,95%CI：1.41～3.76）发生率显著高于霉酚酸酯/糖皮质

简介：过敏性紫癜（HSP）是儿童时期常见的全身性小血管炎,病情发展而引起紫癜性肾炎。糖皮质激素的应用可使大部分患儿病情缓解,主张HSP患儿早期使用激素。当患儿出现肾病水平的蛋白尿,或肾脏病理有50%以上肾小球新月体形成,或肾功能下降时,可采用多联药物强化治疗,免疫抑制剂可选择静脉注射环磷酰胺或霉酚酸酯等。近年来,对反复复发的HSP及重症紫癜性肾炎患儿,采取血浆置换或血液灌流治疗已取得明显疗效。