简介:目的分析胃肠间质瘤(GISTs)中DOGl、CDll7与类胰岛素生长因子1受体(IGFlR)的表达以及c—KIT和PDGFRA基因突变情况,并探讨它们与GISTs临床病理特征的关系及意义。方法免疫组化检测98例GISTs中DOGl、CDll7和IGFlR的表达情况及40例非GISTs间叶源性肿瘤中DOGl和CDll7的表达情况。基质辅助激光解析电离飞行时间质谱法检测77例GISTs中c—KIT和PDGFRA基因突变情况。结果GISTs中DOGl、CDll7及IGFlR的阳性表达率分别为92.9%、95.9%和6.1%,非GISTs间叶源性肿瘤中DOGl和CDll7阳性表达率分别为10.0%和17.5%,两者中DOGl和CDll7阳性表达率的差异有统计学意义(P〈0.001)。GISTs中DOGl的表达与肿瘤大小及危险度有关,CDll7表达与肿瘤部位及组织学类型有关,IGFlR表达与临床病理特征无关。77例GISTs中c—KIT、PDGFRA基因的突变率分别为64.9%和22.1%,两个基因分别以外显子11(54.0%)和外显子12(16.9%)突变最多见。c-KIT、PDGFRA基因突变仅与肿瘤部位有关(P=0.001,P=0.002)。CDll7、DOGl的表达与c—KIT和PDGFRA基因是否突变无关,而野生型及突变型(存在c—KIT或PDGFRA基因突变)GISTs中IGFlR表达差异有统计学意义。结论联合检测DOGl、CDll7可以提高诊断GISTs的准确性,尤其是CDll7表达,两者均与临床病理特征有关。IGFlR可能是野生型GISTs特异性的免疫组化指标和潜在治疗靶点。将肿瘤原发部位与基因突变检测结果相结合,对预测GISTs患者应用酪氨酸激酶抑制剂的疗效以及预后更具指导价值。
简介:目的:探讨手部Kaposi血管内皮细胞瘤(KHE)的临床特征、诊断与治疗。方法2010年至2013年,我院收治5例手部Kaposi血管内皮瘤患者。男4例,女1例,年龄为6个月至33岁,平均4.6岁(55个月),1例为33岁成年人,余4例均为婴幼儿。本组病例术前检查均未发现凝血系统异常。5例均采取外科手术局部肿物扩大切除。结果术后病理均确诊为Kaposi型血管内皮细胞瘤,肿瘤表现为多结节状侵袭性生长,细胞呈血管内皮细胞样,可见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管,局灶增生呈肾小球样结构。部分病例有组织学或影像学证据显示骨破坏。免疫组织化学CD31,CD34,Fli-1蛋白,第VIII因子等血管标记阳性,SMA灶性阳性,1例局灶性表达CK。术后随访12~25个月,平均18个月,其中1例术后1年复发,再次接受手术治疗,剩余病例均无复发。结论对于手部单纯KHE的病例,单纯手术扩大切除肿瘤,可获得良好的结果。
简介:背景与目的:颅内血管周细胞瘤影像表现易与脑膜瘤混淆,本文探讨颅内血管周细胞瘤(hemangiopericytoma。HPC)的影像学表现,并复习相关文献,以提高诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的的颅内HPC12例。12例均行MRI平扫和增强扫描。结果:12例颅内HPC的MRI特征:肿瘤呈不规则形或分叶状(9例,75%),肿瘤呈窄基底附着于硬膜(7例,58-3%),瘤内迂曲血管流空影(7例,58-3%),瘤内见囊泡状T1低信号和孔高信号(8例,66.7%);DWI呈高信号(8例,66.7%);肿瘤强化呈不均匀明显强化(8例,66.7%)。结论:颅内血管周细胞瘤影像学表现具有一定特征性,肿瘤呈不规则形或分叶状、瘤内血管流空信号、DWI呈高信号、明显不均匀强化及肿瘤以窄基底附着于硬膜是诊断颅内HPC重要征象。
简介:背景与目的:WHOⅡ级的星形细胞瘤手术后在部分患者可能复发,而且,复发时多出现恶性程度增加。本研究探讨TP53蛋白质分子的表达与胶质瘤恶性进展之间的关系。方法:收集第一次手术时为星形细胞瘤(WHOⅡ级)的石蜡包埋标本53例份,其中10例复发时第二次手术肿瘤仍然为Ⅱ级(复发无进展组);10例复发时肿瘤级别升高(Ⅲ级或Ⅳ级)(复发进展组);另外13例在5年内没有复发(无复发组)。免疫组化检测TP53在肿瘤中的表达,并采用DNA测序法分析TP53蛋白阳性标本TP53外显子5、7、8的突变情况。结果:LTP53阳性率为45.5%(15/33)。复发恶性进展组TP53高于无复发组和无进展组(P〈0.05);TP53无进展组与无复发组之间差异无统计学意义。基因测序共在6例组织中发现7个(共4类)突变,其中1例同时存在2个突变。所有突变者都是恶性进展组病例。结论:TP53突变/蛋白质分子过表达可能是Ⅱ级星形胶质细胞瘤复发恶性进展的预示指标。
简介:目的探讨原发性皮肤淋巴瘤的临床特点.方法回顾性分析我院1984~1998年间收治的43例原发性皮肤淋巴瘤的临床资料.结果原发性皮肤淋巴瘤占我院同期收治淋巴瘤的0.96%.治疗方法以化和/或放疗为主,部分患者手术切除原发灶.整组病例的总有效率为85.3%,CR率73.5%,5年总生存和无病生存率分别为71.6%和62.5%.蕈样真菌病/Sezary综合征(mycosisfungoidesandSezarysyndrome,MF/SS)组的5年总生存和无病生存率分别为67.1%和52.9%,非MF/SS组为75.4%和71.4%,14例非MF/SS性T细胞淋巴瘤为67.1%和61.5%.88.8%的患者首次复发部位以皮肤为主.结论原发性皮肤淋巴瘤是少见的有独特生物学行为的结外淋巴瘤,对化放疗敏感,大多数亚型的原发性皮肤淋巴瘤预后好于相同类型的结性淋巴瘤.