简介:肥大细胞增多症是一类罕见疾病,可累及皮肤和全身各系统,特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同,可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状,包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹,一般无症状或症状表现轻微,青少年期可消失。在本例报道及文献综述中,作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童,以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献,发现相关资料有限,推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂,并避免了皮下注射肾上腺素。
简介:目的:分析重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的致病因素、临床特征、实验室检查指标以及治疗方法的差异。方法:对2013年1月-2018年1月本院收治的52例SJS和14例TEN患者的临床资料进行回顾性分析。结果:引起SJS和TEN的可疑致敏药物以抗生素为主。发热、肝功能异常和肾功能异常是SJS和TEN最常见的并发症。SJS和TEN患者共有65例系统使用糖皮质激素治疗,35例使用人免疫球蛋白(IVIG)、24例使用环孢素治疗。SCORTEN评分超过3分的有11例。共4例死亡。结论:抗生素是SJS和TEN最常见的致敏药物,肝肾损伤及发热是最常见的临床并发症。系统应用糖皮质激素联合环孢素,早期予以IVIG可能是治疗SJS和TEN的有效手段。