简介:摘要纤维化疾病对人类健康所造成的负担越来越重,其效应细胞的来源一直是研究重点和难点。肺动脉内膜纤维化是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者肺血管阻力增加、肺动脉压力上升的重要原因,但其效应细胞的具体来源尚不明确。循环纤维细胞作为一种肌成纤维细胞的来源在纤维化疾病中的作用日益受到关注,其分化的抑制剂已在动物模型和临床试验中有些探索,并展现出治疗纤维化疾病的潜力。循环纤维细胞极有可能也参与了CTEPH肺动脉内膜重塑,抑制纤维细胞的分化可能对CTEPH的发生发展具有潜在的预防和治疗作用。
简介:摘要儿童神经源性膀胱(PNB)多为腰骶部脊髓和神经发育不良所致,至今仍无理想的治愈方法。PNB常发生纤维化,如何预防和治疗PNB的纤维化也是世界难题。PNB随着时间的推移大多发生膀胱纤维化,表现为膀胱壁增厚、膀胱顺应性减小和膀胱出口梗阻等。研究提示膀胱纤维化不仅与膀胱平滑肌细胞有关,膀胱上皮细胞和间质细胞也参与其中,但纤维化的机制仍不清楚。转化生长因子-β1(TGF-β1)/Smad、膀胱高压及与之相关的血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)等信号通路的变化与之有关,动物模型中已有针对各种因子的抗纤维化治疗方法,但临床仍缺乏验证。对残余尿增多的PNB患者尽早进行清洁间歇导尿是否可预防纤维化有待进一步探讨。现就PNB纤维化研究进展进行综述,以期为临床提供参考。
简介:摘要吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病,相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变,可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽,增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成,其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内,深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。
简介:摘要囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)是一种累及包括呼吸、消化、内分泌、生殖等多系统的遗传性疾病,虽然在高加索人群中发病率较高,但在我国尚属罕见病。由于我国CF患儿的基因型及表型与高加索人存在差异,该病在我国存在诊断不足及治疗不规范的问题。为了进一步规范我国儿童CF的诊断和治疗,由中华医学会儿科学分会呼吸学组等牵头,在参考欧美CF相关诊断和治疗指南的基础上,结合最新的研究进展及我国病例的特点,组织国内专家编写了本共识。重点介绍了儿童CF的发病机制、临床表现、诊断标准、流程和治疗原则,旨在提高儿科医师、呼吸科医师及护理人员对该病的认识,做到及时识别、早期诊断、规范治疗和管理,力争延长CF患儿生存期,提高生存质量,降低疾病负担。
简介:摘要放射性皮肤纤维化是电离辐射作用于皮肤组织后的晚期效应,是放射性核事故和肿瘤放疗等之后常见的晚期并发症,严重影响患者的生活质量。放射性皮肤纤维化表现为皮肤外观的改变、皮肤弹性消失与挛缩、皮肤坚硬难以捏起折痕,可伴发毛细血管扩张、疼痛与瘙痒,部分患者甚至会发生进展性的纤维化,反复出现皮肤感染。目前关于放射性皮肤纤维化的发生机制尚不完全清楚,也缺乏针对性的救治手段及有效治疗药物。因此,深入探索电离辐射所致放射性皮肤纤维化的机制,寻找更有效的防治手段显得尤为重要。笔者就放射性皮肤纤维化的影响因素、临床表现、发生机制及其治疗方法等进行综述,并对其发展进行展望,旨在为放射性皮肤纤维化的研究提供参考。