简介：摘要目的探讨先天性腹裂患儿的围术期管理方法。方法对5例先天性腹裂患儿术前术后保暖、肠管裂口护理、胃肠减压、静脉输液等护理。结果5例中1例放弃治疗，其余4例治愈出院。结论先天性腹裂患儿病情危重,死亡率高,提高围手术期的治疗与护理技术对提高患儿手术成功率、减少并发症和病死率极为重要。

简介：摘要为进一步做好出生缺陷防治工作，减少先天性结构畸形所致残疾，2017年，国家卫生健康委妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会共同组织开展先天性结构畸形救助项目，针对6大类72种先天性结构畸形疾病(病种详情见中国出生缺陷干预救助基金会官网：www.csqx.org.cn)，为项目地区18周岁以下(含)的贫困患病儿童提供医疗费用补助，保障患儿得到及时治疗，减少儿童残疾发生。该文解读了先天性结构畸形救助项目政策，从社会效益、经济效益、精准扶贫、军民融合等方面展示了项目成果，指明了未来项目发展方向。项目实施3年来，有效地减轻了患病家庭就医负担，增强了贫困家庭幸福感和获得感，充分体现了党和政府对弱势群体的关爱，促进了和谐小康社会构建。

简介：摘要先天性结核病是一种罕见、诊断困难且病死率高的严重结核病。本组3例确诊患儿发病年龄分别为7、20、7日龄，以发热为主要临床表现，结核病变均在肺部，胸部CT可见结节影、实变及淋巴结肿大等，胃液或肺泡灌洗液涂片检出抗酸杆菌，培养为结核分枝杆菌复合群且对利福平、异烟肼敏感，采用利福平、异烟肼二联抗结核治疗，疗程3~10个月，均临床痊愈，随访3年，3例患儿均生长发育良好。

简介：患者男，16岁。因反复中上腹隐痛半年于2008年6月5日入院。入院前半年患者无明显诱因自觉中上腹隐痛，无恶心、呕吐，无食欲变化、排便习惯改变，无发热，无肩背部放射痛，故未予重视。自觉疼痛及胸闷症状加重，外院行B超检查发现脾肾隐窝低回声，大小约5．5cm×5．0cm；MRI检查：畸胎瘤可能。来我院就诊时体格检查无阳性体征。CT检查发现左侧肾上腺区有一类圆形囊性占位病灶，

简介：先天性巨结肠症是较常见的肠道发育畸形．其基本病理变化是结肠远端及直肠由于肌层的神经节细胞缺如，导致小儿排便功能障碍出现便秘，腹胀及营养不良。巨结肠灌肠是该病一种较特殊的治疗方法．也是巨结肠灌肠根治手术成功的重要护理措施。但巨结肠灌肠难度大，临床上常出现肛管难以插入，灌肠液进出困难，难以达到灌肠日的，甚至影响手术进行，引起术后并发症。为了使灌肠顺利进行．达到良好的灌肠效果，本文对巨结肠灌肠方法进行了探讨，现报告如下。

简介：摘要通过回顾我院新近1例先天性咽喉囊肿误诊病例，探讨导致先天性咽喉囊肿在下级医院误诊的关键因素，为先天性咽喉囊肿疾病在下级医院的早诊断、早治疗提供帮助。

简介：1病例资料男，15岁，发现右肘畸形10年，疼痛伴活动受限1周，无外伤史。10年前发现右肘后外侧一骨性突起，无疼痛，无畏冷发热，无低热盗汗，到当地医院就诊未予以治疗，近一年来发现右肘原骨性突起变长。一周前无明显诱因感到右肘疼痛，无法伸直。查体：右肘关节屈伸活动受限，屈肘时见肘后一包块隆起，患者有痛感，前臂旋转力减弱，旋前右侧80°，左侧30°，与对侧相比患侧前臂较短小；双肘关节无明显肿胀，皮肤颜色正常。

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简介：据我国因泌尿系统疾病住院儿童的部分回顾性调查资料显示，在慢性肾衰竭住院患儿中，先天／遗传性肾脏疾病所占的比例高达30％左右。遗传性肾脏疾病临床表现不一定都有特异性或者有典型表现，在疾病早期往往难以发现，容易漏诊误诊，且多无有效的治疗方法。这些疾病或可导致患儿死亡，或可贻害小儿终生，最终进展至慢性肾衰竭，进入终末期肾病（ESRD），给患儿家庭带来沉重的精神和经济负担。

简介：摘要先天性马蹄内翻足是常见的先天性畸形，发病率约1‰，占足部先天畸形90%，男女比例约为2∶1。单侧多于双侧。部分患者可能伴有其他部位畸形，如先天性髋脱位狭窄性腱鞘炎等。畸形易于发现，因此均能得到及时治疗，但在治疗过程中必须与家属说明治疗要坚持，不能半途而废，同时应做长期随访直到发育成熟（均14岁），否则会因部分复发而有残留畸形。

简介：摘要先天性并指畸形是手部畸形最常见的种类之一，畸形种类多，变异程度深，同时也会伴随其他关节的畸形，严重影响手的功能与美观，对患者的身心情况造成极大的影响。深入了解先天性并指畸形的发病原因，发展情况，分类情况以及治疗时机和手术方式的选择以及康复方法，有助于减少由于认识不足和处理不当给患儿及其家长带来的不必要的痛苦和心理负担，从而获得最好的手功能和外观，使患者更好、更早的重返社会。本文将针对先天性并指形的遗传学研究、临床研究、以及分类情况和手术选择进行综述。

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简介：先天性巨结肠临床影像偶有发现,解剖资料甚少,伴有其它疾病的极少.局部解剖操作时发现一例先天性巨结肠,并伴有左侧腹股沟斜疝.

简介：例1，女，14天，因发热伴哭吵不安1天余入院。患儿系孕3产2孕40周顺产出生，出生时无窒息史，体重2．SKg，生后4小时喂糖水，第二天喂母乳，吸吮一直较好。其父母均33岁，体健，有一同胞姐，8岁，体健。其他家族史无类似患者。入院时体查：T38℃．R72次／分，HR164次／分，BP76/51mmHg，Wt3．0Kg。发育、营养稍差，哭吵不安，难安慰，哭声较宏亮，面色红，前囟饱满2．0×2．0cm，轻度三凹

简介：先天性重叠食管又名食管重复畸形，临床上甚为少见。现报告1例并结合相关国内文献对其临床特点进行探讨，以提高对此病的认识。

简介：摘要目的讨论先天性无阴道患者的治疗。方法根据患者的临床表现结合病史与检查结果进行诊断并治疗。结论先天性无阴道的患者一般没有梗阻的症状，多数因为原发性闭经就诊。女性乳腺发育后2～3年内将有月经初潮，如果超过3年没有初潮，需要进一步检查。少数有功能性子宫内膜的患者会出现周期性的或慢性的下腹痛，在超声不能明确诊断时，推荐应用磁共振成像进一步诊断。腹腔镜不是诊断必需的，但是可以用于评估周期性下腹痛患者中。肾旁管组织结构的子宫内膜活性。手术或非手术的方法人为制造人工阴道是唯一有效的方法。

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