简介：摘要遗传性血栓性血小板减少性紫癜(congenital thrombotic thrombocytopenic purpura, cTTP)也被称为Upshaw-Schulman综合征，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。主要的发病机制为位于染色体9q34上的纯合或双杂合的血管假性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)基因突变，使血浆中裂解血管假性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)多聚体的ADAMTS13严重缺乏，微血管血栓的风险增高，导致各种并发症。随着对cTTP发病机制的研究不断完善，重组人ADAMTS13和基因治疗在cTTP治疗方面取得了突破性进展，本文对cTTP的诊断与治疗的最新进展进行综述。

简介：摘要目的探讨酒精性骨质疏松和酒精性肝病的关系及其发病机制。方法回顾性研究2016年3月至2020年12月内蒙古科技大学包头医学院第二附属医院及第一附属医院收治的122例饮酒超过5年，折合乙醇量男性≥40 g/d，女性≥20 g/d的患者为研究对象，男82例，女40例，年龄（40.0±14.6）岁。所有患者测量骨密度，检测肝功能、骨钙素、25-羟基维生素D［25（OH）D3］、肿瘤坏死因子α（TNF-α）及肝脏彩超检查。根据骨密度检查结果、肝功能检测结果及腹部彩超分为3组，酒精性骨质疏松症组35例、酒精性肝病组45例、酒精性肝病合并骨质疏松症组42例。选择同期性别及年龄相匹配的体检健康者45例纳入健康对照组。采用SPSS 24.0进行数据分析，计量资料行t检验。结果酒精性骨质疏松组、酒精性肝病组、酒精性肝病伴骨质疏松组的骨钙素分别为（24.73±3.66）μg/L、（27.34±2.94）μg/L、（17.44±3.09）μg/L，25（OH）D3分别为（22.47±2.82）μg/L、（25.63±3.84）μg/L、（16.87±4.33）μg/L，均不同程度地低于健康对照组［分别为（32.65±3.27）μg/L、（30.21±4.22）μg/L］，酒精性肝病伴骨质疏松组骨钙素、25（OH）D3均低于酒精性骨质疏松组和酒精性肝病组，差异均有统计学意义（均P<0.05），酒精性骨质疏松组骨钙素、25（OH）D3低于酒精性肝病组，但是差异均无统计学意义（均P>0.05）。酒精性骨质疏松组、酒精性肝病组、酒精性肝病伴骨质疏松组TNF-α分别为（10.33±3.41）pg/ml、（13.23±4.02）pg/ml、（16.94±3.92）pg/ml，均不同程度地高于健康对照组［（5.54±2.39）pg/ml］，酒精性肝病伴骨质疏松组高于酒精性骨质疏松组和酒精性肝病组，酒精性骨质疏松组低于酒精性肝病组，差异均统计学意义（均P<0.05）。结论我们考虑酒精性肝病、酒精性骨质疏松在发病过程中呈相辅相成作用。骨钙素、25（OH）D3、TNF-α可能为其共同的发病机理，其既是发病的始动因素，又是其导致的结果。

简介：【摘要】：目的：探究鼻内针刺治疗变应性鼻炎临床有效性以及安全性。方法：以入院时间为2019年11月到2020年11月收治的变应性鼻炎患者80例参与研究，将80例变应性鼻炎患者采用简单随机法分为对照组和观察组，对照组变应性鼻炎患者实施药物治疗，观察组变应性鼻炎患者在对照组基础上加以鼻内针刺治疗，对比两组变应性鼻炎患者治疗后临床疗效、不良反应发生率。结果：观察组变应性鼻炎患者临床疗效高于对照组，治疗后不良反应发生率低于对照组(P＜0.05)。结论：对变应性鼻炎患者采取鼻内针刺治疗能够明显提升患者治疗效果，有助于改善患者临床表现。

简介：目的探讨RonT(U)型室性期前收缩的类型与快速性室性心律失常的关系.方法分析31例在入院后发生≥1次由RonT(U)型室性期前收缩诱发的快速性室性心律失常患者发作时与发作前后的常规12导联心电图或持续心电监视心电图.结果31例诱发快速性室性心律失常的RonT(U)型室性期前收缩可分为3种类型:(1)QT间期正常的非长间歇依赖性RonT型室性期前收缩;(2)QT间期正常的长间歇依赖性RonT型室性期前收缩;(3)长QT(U)间期综合征伴RonT(U)型室性期前收缩.各型RonT(U)型室性期前收缩及其所诱发的快速性室性心律失常有不同的临床与心电学特征.结论RonT(U)型室性期前收缩类型与其所诱发的快速性室性心律失常关系密切.

简介：摘要目的探讨螨滴剂治疗过敏性鼻炎的有效性与安全性。方法选择2015年5月—2016年5月来我院进行过敏性鼻炎治疗的73例患者作为此次研究对象，将其分成对照组（36例）与观察组（37例）。对照组患者采用辅舒良治疗，观察组采用螨滴剂治疗，对比两组患者治疗的有效性与安全性。结果采用不同的方法治疗后，观察组的治疗有效性（34例，91.89%）明显优于对照组患者（25例，69.44%）。观察组的不良反应发生率（3例，8.11%）明显低于对照组（10例，27.78%），两组间比较具有统计学差异（P<0.05）。结论对过敏性鼻炎患者采用粉尘螨滴剂治疗具有良好的治疗效果，安全可靠，值得在临床在借鉴与推广。

简介：摘要原发性肥厚性骨关节病（primary hypertrophic osteoarthropathy，PHO）是一种以杵状指（趾）、皮肤增厚及骨膜增生为主要特征的常染色体隐性遗传性疾病。报告1例SLCO2A1基因的纯合突变c.1771C>T导致的PHO合并肾性失钾患者，其父母为近亲结婚，均存在SLCO2A1基因杂合突变，其弟弟有类似临床表现，也检测出SLCO2A1基因的纯合突变。

简介：患者,男,57岁。因“维持性血液透析4年,面部皮疹6个月”入院。患者15年前发现高血压,未予重视和治疗;6年前因夜尿增多、乏力在外院检查发现蛋白尿、血肌酐增高,拟诊为慢性肾小球肾炎、慢性肾脏病4期;4年前因乏力加重、恶心、纳差在南通大学附属医院诊断慢性肾脏病5期,行左前臂动静脉内瘘术后维持性血液透析治疗,每周3次,每次4h。6个月前面部渐出现皮疹并增多,伴瘙痒。10年前有“脑卒中”史,否认糖尿病、肝炎、结核史。

简介：摘要目的探讨反流性食管炎与房性心律失常之间的相关性。方法对36例经胃镜确诊的反流性食管炎患者作为GERD进行24小时动态心电图监测，统计房性心律失常的发生率，并与30例健康体检者作为对照组相比较，分析反流性食管炎与房性心律失常之间的相关性。结果36例反流性食管炎患者与30例正常对照组房性心律失常发生率分别为44.44%与10.00%，差异显著（P＜0.05）；GERD组中房性早搏、短阵房速或房颤的发生率分别为44.44%、27.78%及5.56%。反流性食管炎的病程时限与房性心律失常发生数呈显著正相关（r=0.6721，P＜0.05）。结论反流性食管炎病史与房性心律失常发生率之间存在一定的相关性，反流性食管炎病史年限越长，出现房性心律失常的几率越高，提示返流性食管炎可能是导致房性心律失常的因素之一。

简介：摘要隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种发病机制尚不明确的罕见的小肠溃疡性疾病。其临床特征为反复发作的小肠多发浅表溃疡和肠腔硬化狭窄，伴有腹痛、呕吐、腹泻、黑便、贫血、低蛋白血症等，病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡。影像学结合小肠镜检查对该病的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效，但易发生依赖，对于糖皮质激素依赖或无效的患者可考虑应用免疫抑制剂，肠内营养亦有一定疗效，生物制剂的疗效尚须进一步研究。

简介：众所周知，神经性膀胱（neurogenicbladder，NB）指控制排尿的中枢神经（脑或脊髓）或周围神经受到损害后引起的排尿功能障碍。常见的神经性膀胱病因有脊柱裂（脊膜膨出）、脊髓损伤、脑血管病变、糖尿病、以及手术引起的神经损伤等。

简介：摘要目的对比研究肿瘤性与非肿瘤性机械性肠梗阻的临床诊治效果。方法此次研究的对象是选择2012年5月—2014年5月间来该院就诊的机械性肠梗阻患者96例，将其临床资料进行回顾性分析，并根据诊断结果将46例肿瘤性机械性肠梗阻患者作为对照组，将50例非肿瘤性机械性肠梗阻患者作为观察组，其中肠扭转患者10例，肠套叠患者11例，肠粘连患者25例，粪石患者2例，嵌顿疝患者2例。两组患者均先采取鼻肠管进行肠道减压和营养支持等非手术治疗，再根据病情采取手术治疗。结果过3个月治疗，对照组46例患者非手术治疗效果不明显，其中治愈0例，好转10例，无效36例，有效率21.74%，后对治疗无效患者立即采取手术治疗措施，手术治疗后共治愈16例（34.78%），好转20例（43.48%），无效9例（19.57%），死亡1例（2.17%），总有效率78.26%.结论械性肠梗阻根据病因可分为肿瘤性及非肿瘤性肠梗阻，肿瘤性机械性肠梗阻以手术治疗效果明显，非肿瘤性机械性肠梗阻则以非手术治疗手段居多，临床应根据具体病因选择合适的治疗方法。

简介：摘要目的探讨反流性食管炎与房性心律失常之间的相关性。方法对36例经胃镜确诊的反流性食管炎患者作为GERD进行24小时动态心电图监测，统计房性心律失常的发生率，并与30例健康体检者作为对照组相比较，分析反流性食管炎与房性心律失常之间的相关性。结果36例反流性食管炎患者与30例正常对照组房性心律失常发生率分别为44.44%与10.00%，差异显著（P＜0.05）；GERD组中房性早搏、短阵房速或房颤的发生率分别为44.44%、27.78%及5.56%。反流性食管炎的病程时限与房性心律失常发生数呈显著正相关（r=0.6721，P＜0.05）。结论反流性食管炎病史与房性心律失常发生率之间存在一定的相关性，反流性食管炎病史年限越长，出现房性心律失常的几率越高，提示返流性食管炎可能是导致房性心律失常的因素之一。

简介：【摘要】目的：观察ICU器械性压力性损伤患者应用预防性护理干预的效果。方法：研究91例病例均为本院ICU患者，取2018年1月~2019年6月收治患者，分组方式为随机均分，参照组（n=45）接受ICU基础护理干预，观察组（n=46）开展预见性护理干预，对比两组器械性压力性损伤发生率、损伤愈合时间。结果：观察组器械性压力性损伤发生率较低，数据比对P＜0.05；观察组损伤愈合时间较短，数据比对P＜0.05。结论：ICU器械性压力性损伤患者应用预防性护理干预具备临床可行新，可最大限度预防病患器械性压力性损伤，缩短损伤愈合时间，促进预后。

简介：摘要目的探讨根管治疗隐裂性牙髓炎的安全性及有效性。方法选择我院2012年3月-2014年3月间收治的104例隐裂性牙髓炎患者，将其平均分为两组，实验组患者给予一次性根管填充法治疗，对照组给予传统的根管填充法治疗。比较两组患者的成功率及不良反应发生情况。结果试验组患者中成功率为94.2%，对照组患者成功率为82.7%，试验组患者临床疗效显著大于对照组；另外试验组患其不良反应发生率为3.8%显著低于对照组的7.7%，试验组比对照组安全性更好。结论根管治疗隐裂性牙髓炎具有较好的临床疗效，且一次性根管填充法具有治疗彻底、安全性高等特点，值得在临床上大力推广。

简介：摘要胆囊黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms, MCN)是一种罕见的消化系统肿瘤，具有潜在恶变性，目前国外仅有10余例，国内尚无报道。该病缺乏诊治的相关指南。本文报道湖南师范大学附属第一医院收治的一例胆囊MCN患者的临床资料，并结合文献复习总结了该病特点。

简介：摘要：目的：研究SEEG引导下手术治疗药物难治性癫痫（DRE）的作用价值。方法：从我院2020年3月至2021年3月之间接收的DRE患者中随机抽选68例作为研究对象。其中12例患者应用SEEG引导下行致痫区切除术，56例患者应用SEEG引导下射频热凝损毁术（RF-TC）进行治疗，但是其中有22例治疗无效转用致痫区切除术。治疗后对这些患者进行随访调查。结果：56例采用RF-TC治疗的患者并未在手术过程中产生任何不适，术后有8例出现功能障碍；仅应用RF-TC治疗的34例患者中，疗效达到完全缓解、有效的患者分别为22例以及6例。22例转用致痫区切除术的患者中，手术后出现功能障碍、过敏性休克的患者分别为6例以及2例；手术后16例患者并未发作癫痫，4例在辅助药物的干预下未发作癫痫，2例术后癫痫发作频次降低60%~70%。12例单用致痫区切除术的患者术后有4例出现功能障碍，10例没有发作癫痫，2例在辅助药物的干预下未发作。结论：在SEEG的引导下治疗DRE患者时，RTFC被认为是一种较为稳健且高效的手段；如果这类患者的致痫区域过大，或者RF-TC的治疗并未见效，那么就可以选择在SEEG的引导下进行致痫区切除手术。

简介：【摘要】目的：分析溃疡性结肠炎患者应用延续性护理对依从性的影响。方法：采用单双号法将2021年2月-2022年2月我院收治的72例溃疡性结肠炎患者分为参照组和试验组，各36例，其中参照组应用常规护理，试验组应用延续性护理，对比两组依从性、并发症总发生率。结果：试验组规律饮食、科学用药、生活习惯、并发症监护依从性均高于参照组，且大出血、肠穿孔、中毒性结肠扩张等并发症总发生率更低（P＜0.05）。结论：溃疡性结肠炎患者应用延续性护理可提高依从性，预防并发症发生，具有推广及借鉴实效性。

简介：摘要目的探究益气养阴活血复方治疗非瓣膜性心房颤动（简称房颤）的有效性和安全性。方法选择2015年3月至2016年11月宁远县人民医院收治的120例非瓣膜性房颤患者，采用随机数表法将其随机分为治疗组和对照组，各60例。治疗组中，男33例，女27例，年龄48～74（65.00±3.71）岁；对照组中，男36例，女24例，年龄43～75（65.33±2.79）岁。对照组予以常规西药治疗，治疗组在对照组的基础上加用益气养阴活血复方治疗，疗程为1个月。比较两组疗效、治疗前后中医证候积分、凝血功能变化以及不良反应发生率。采用χ2检验、t检验进行统计学分析。结果治疗组的治疗总有效率为98.33%（59/60），对照组为93.33%（56/60），两组比较，差异无统计学意义（P>0.05）。治疗前，两组中医证候积分、凝血功能指标［凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、D-二聚休（D-D）］水平比较差异均无统计学意义（均P>0.05）。治疗1个月后，治疗组中医证候积分为（3.87±1.43）分，显著低于对照组的（5.48±1.74）分，差异有统计学意义（P<0.05）。治疗后1个月后，治疗组的TT（14.38±1.37）s、PT（12.45±0.91）s、APTT（32.50±3.44）s、D-D（1.82±0.68）mg/L，对照组分别为（13.70±1.23）s、（11.27±1.06）s、（30.25±3.51）s、（2.11±0.77）mg/L，两组比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。治疗组药物不良反应发生率为6.67%（4/60），对照组为10.00%（6/60），差异无统计学意义（P>0.05）。结论益气养阴活血复方联合西药治疗非瓣膜性房颤效果确切，能够有效改善患者症状和机体凝血功能，有助于抑制血栓形成，且不会增加不良反应，值得推广应用。

简介：摘要目的探索阻塞性睡眠呼吸暂停与无症状性反流性食管炎关系.方法收集２０１４年６月－２０１５年５月期间行睡眠呼吸监测和电子胃镜的健康体检人群数据,对比有无反流性食管炎者在年龄、体重指数、呼吸暂停低通气指数、平均氧饱和度、最低氧饱和度方面差异.结果共计入选９９人,单纯呼吸暂停者６７人,呼吸暂停合并反流性食管炎者１９人.呼吸暂停患者反流性食管炎患病比率高于无呼吸暂停者(２２．１％比７．７％,P＜０．０５),有反流性食管炎与无反流性食管炎患者相比呼吸暂停程度、呼吸暂停低通气指数、最低氧饱和度、平均氧饱和度、体重指数均无统计学差异,反流性食管炎与阻塞性呼吸暂停程度间无明显相关.结论阻塞性睡眠呼吸暂停可增加反流性食管炎患病风险,反酸烧心等症状不能作为阻塞性睡眠呼吸暂停有无反流性食管炎的主要排除标准.呼吸暂停低通气指数不能作为评估反流风险的唯一指标.关键词阻塞性睡眠呼吸暂停;无症状;反流性食管炎TherelationshipbetweenobstructivesleepapneaandasymptomaticrefluxesophagitisAbstractobjectiveToevaluatetherelationshipbetweenasymptomaticrefluxesophagitisandobstructivesleepapnea．MethodsHealthycheck－upcrowdwerecollectedbetweenJune２０１４toMay２０１５．Eelectrongastroscopyandmicromovementsensitivemattresssleepmonitoringsystemwereperformedinpersonswithsnoringbutsourregurgitationorheartburn．Analysisthedifferentofage,BodyMassIndex,Apnea－hypopneaIndex,averageoxygensaturation,minimaloxyＧhemoglobinsaturationbetweenthepatientswithrefluxesophagitisandnon－refluxesophagitispersons．ResultsNinety－ninepersonswereenrolled,amongthemsixty－sevenpersonssufferfrompureObstructivesleepapneaandnineteenwereCombinedwithObstructivesleepapneaandrefluxesophagitis．PatientsofObＧstructivesleepapneahaveamorerisktoillwithrefluxesophagitisthannormalsleepbreathpersons(２２．１％７．７％,P＜０．０５)．However,age,BodyMassIndex,Apnea－hypopneaIndex,averageoxygensaturationandminimaloxyhemoglobinsaturationbetweenthepatientswithrefluxesophagitisandnon－refluxesophagiＧtispersonswerenotstatisticallysignificant．TherelationshipofrefluxesophagitisandtheserveofObstructivesleepapneawerenotfound．ConclusionObstructivesleepapneacouldincreasetheriskofrefluxesophagitis．Symptomssuchassourregurgitationandheartburncouldnotbediagnosismethodinthesepeople．ItisinＧappropriatetousetheApnea－hypopneaIndextoassesstheriskofrefluxesophagitis．KeywordsObstructivesleepapnea;asymptomatic;refluxesophagitis中图分类号R５７１文献标识码A文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－１０９０－０２

简介：目的探析非酒精性脂肪肝病（non—alcoholicfattyliverdisease，NAFLD）和胰岛素抵抗（insulinresistance，IR）的相关性。方法选择性2009年3月—2012年12月收治的168例NAFLD患者为研究对象，将其作为研究组，同时选择同期168例在门诊体检正常人为对照组，检测两组患者TG、TC、FBG、SBP、DBP、FINS，并根据稳态模式评估法计算IR。生活方式干预内容主要包括健康教育、运动和饮食干预，干预时间为6个月，复查上述指标，对比分析两组患者上述指标的变化情况。计量资料采用t检验，计数资料用率表示，采用r检验，采用Spearman相关分析其相关性。检验标准为a=0．05，P〈0．05为差异具有统计学意义。结果研究组基础疾病如肥胖、高TG、TC血症、血糖异常、高血压等发生率（67．26％、68．45％、30．36％、13．10％、30．95％）均明显高于对照组（10．12％、30．95％、11．31％、5．36％、14．88％）（均P〈0．05）。干预前研究组BMI、FBG、TG、DBP、TC、SBP、FINS、IR等指标均高于对照组，比较差异均有统计学意义（均P〈0．05）。Spearman相关性分析结果显示，NAFLD和TG、BMI和IR呈正相关（r=0．574，P〈0．05；r=0．783，P〈0．05）。干预后各项指标均较干预前降低（均P〈0．05）。结论IR为NAFLD最主要的危险因素，生活方式干预能有效改善IR，改善患者糖脂代谢，对临床治疗NAFLD具有十分重要的作用和意义。