简介：摘要目的分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后，并归纳国际研究进展。方法采用回顾性研究，研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿，总结其临床特征、诊治过程及随访结果，采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中男6例，女2例；7例原发腹盆腔，1例原发骶尾部；8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润，其中4例(50%)同时有远处转移，包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗，其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗，2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日，中位随访时间59个月，3例死亡，5例存活(2例完全缓解，1例反复复发，2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月，3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。结论50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移；虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗，但预后仍较差。

简介：摘要利妥昔单抗治疗IgA肾病的疗效仍不确定。本文报道利妥昔单抗治疗难治性IgA肾病1例并进行文献复习。患者肾病综合征5年余，经糖皮质激素、环孢素、他克莫司、环磷酰胺等治疗病情短期好转，但于药物减量或感染后反复复发，肾活检明确为IgA肾病，给予利妥昔单抗治疗后肾病综合征获得完全缓解，并长期稳定无复发。

简介：无

简介：摘要目的探讨呼吸系统淋巴瘤自发缓解的临床特征及发病机制，以提高临床对此类情况的认识。方法报道2例病程中曾自发缓解的淋巴瘤肺受累患者，并以“spontaneous regression，lymphoma”“spontaneous remission，lymphoma”为检索词在Pubmed数据库进行检索，以“淋巴瘤”“自发缓解”为检索词在万方数据库及中国期刊网全文数据库进行检索，检索2020年2月之前的相关文献，阅读并筛选淋巴瘤呼吸系统受累且自发缓解的病例，最终获得临床资料相对完整的文献15篇共20例，结合本文报道2例，共计22例患者，男6例，女16例，年龄35~99（62.5±16.8）岁。结果淋巴瘤累及呼吸系统的主要临床表现包括呼吸困难、咳嗽、咳痰、发热、乏力，影像学检查显示呼吸系统各部位均可受累，惰性淋巴瘤及侵袭性淋巴瘤比例大致相近。首次发现自发缓解表现的时间为确诊后2周至1年，自发缓解的维持时间最短为50 d，最长达60个月。11例患者病程中曾出现肺部病变完全缓解，另有部分患者表现为自发缓解-复发-再次自发缓解的特点。结论累及呼吸系统各个部位及不同病理类型的淋巴瘤均可出现自发缓解现象。对于表现为自发缓解特征的肺部病变，在鉴别诊断时应考虑到淋巴瘤的可能性，积极完善病理学检查明确诊断，避免经验性抗感染及激素治疗所致的诊断延误。

简介：摘要目的探索胎儿脑积水的宫内微创外科治疗方法，回顾相关文献了解宫内干预的预后情况，为胎儿脑积水的产前干预提供证据支持。方法海南省妇女儿童医学中心神经外科2019年10月为一例孕26周的重度脑积水胎儿行宫内手术，在超声引导下经母亲腹壁穿刺胎儿侧脑室置入双螺旋引流管，行胎儿侧脑室羊膜腔引流。以"胎儿、脑积水、引流"为关键词检索1980年1月至2020年1月的PubMed、中国知网的数据库关于胎儿脑积水宫内干预的文献资料并行文献复习，对干预后的胎儿预后进行分析。结果本例手术顺利，术后胎儿定期行B型超声和磁共振成像随访发现，胎儿侧脑室由术前的左侧脑室宽度26 mm和右侧脑室宽度31 mm减小为术后的11.7 mm和5.5 mm，脑实质厚度由术前左侧2.4 mm和右侧2.8 mm恢复到正常厚度的14.6 mm和11.7 mm。随访过程中，全外显子组高通量测序检测报告，患儿系X-性连锁相关脑积水，家属同意并要求给予引产。文献检索到相关文献5篇359例脑积水患儿，其中导水管狭窄是胎儿脑积水的常见病因，手术并发症多见分流管移位、宫内死亡等。统计随访结果，重度智力障碍61例(16.99%)，中度83例(23.12%)，轻度135例(38.68%)。结论产前对胎儿脑积水进行精准产前诊断指导胎儿侧脑室羊膜腔引流非常必要，有助于提高宫内干预后胎儿生后生存质量，降低不良结局的发生，也有助于下一胎的生育指导。

简介：摘要目的提高对8p11骨髓增殖综合征（EMS）的认识。方法回顾性分析天津金域医学检验实验室2020年6月收治的1例伴t（8；22）（p11；q11）BCR-FGFR1融合基因EMS患者的临床表现、实验室特征及诊治经过。结果患者细胞遗传学常规染色体核型分析发现t（8；22）（p11；q11），临床特征主要为骨髓粒系增生明显、外周血白细胞计数明显升高、肝脾大等；荧光原位杂交显示FGFR1基因重排。结论t（8；22）（p11；q11）染色体易位形成BCR-FGFR1融合基因，伴有该融合基因的EMS患者具有独特的实验室及临床特征。

简介：无

简介：摘要目的探讨新生儿胃穿孔合并肠旋转不良的临床特征及诊治要点，增强临床医生对此类疾病的认识。方法对我院NICU收治的1例早产儿胃穿孔合并肠旋转不良患儿的临床资料进行回顾性分析，并结合文献资料进行讨论。结果本例为36＋1周早产儿，因早产、生活能力低下1 h入院，入院48 h后出现腹胀及感染指标加重，根据症状、体征、腹部X线片、B超等辅助检查及腹腔探查，最终明确诊断，行胃穿孔修补术及肠扭转复位术，术后给予抗感染、营养支持对症治疗，好转出院。结论新生儿胃穿孔合并肠旋转不良好发于生后1周内，临床表现以腹胀为主，及早进行相关检查，必要时行腹腔探查术，对早期诊断及治疗很有帮助。

简介：摘要目的分析导管定向溶栓(catheter-directed thrombolysis，CDT)治疗急性高危肺栓塞的有效性及安全性。方法回顾报道2019年苏州大学附属儿童医院PICU收治的1例肺炎支原体感染引起的高危肺栓塞患儿接受CDT治疗的情况，文献复习儿童CDT治疗的优势、适应证及并发症。结果该患儿为男性，4岁10个月，以肺部感染起病，病程中出现呼吸衰竭、休克、右心功能障碍等表现，肺部CTA及肺动脉造影支持肺动脉血栓性栓塞，采用标准CDT治疗，联合全身抗凝、呼吸支持、维持血流动力学稳定、抗感染等综合治疗，患儿血栓溶解，心肺功能恢复。检索相关文献，国内外共报道了17例儿童实施CDT治疗中/高危急性肺栓塞，16例存活，1例死亡，成功率高，且无严重出血等并发症。结论CDT能快速改善中/高危肺栓塞患儿的血流动力学，降低严重出血的风险，在治疗儿童中/高危肺栓塞中值得借鉴。

简介：摘要目的研究新生儿脐静脉置管术后肝脏损伤的临床特点，为提高脐静脉置管的使用安全性提供科学参考依据。方法回顾性收集2015年1月至2019年12月在广州医科大学附属第三医院新生儿科住院治疗并行脐静脉置管术的新生儿资料，总结和分析术后继发肝脏损伤病例的临床特点与诊治情况，并对相关文献报道进行复习。结果共1 721例新生儿行脐静脉置管术，7例(0.4%)继发肝实质损伤，其中6例为肝脏内渗出性坏死，1例为肝脏血肿。肝脏损伤组与非肝脏损伤组比较，出生胎龄[(31.12±2.64)周比(30.62±2.75)周]和出生体重[(1 493±525)g比(1 374±473)g]差异均无统计学意义(P>0.05)。临床发现肝脏病变时脐静脉导管的末端位置均在膈肌以下(第9～11胸椎)，除1例无明显临床症状外，其他6例存在临床症状，主要表现为腹胀、反复胃潴留、肠鸣音减弱等，肝脏血肿伴休克、贫血；血液检查提示C反应蛋白、白细胞计数升高和肝功能异常；X线检查发现肝区囊状透亮影，超声和(或)CT检查见损伤病灶。经及时拔除导管和防治感染治疗，损伤病灶逐步吸收。结论新生儿脐静脉置管术后继发肝脏损伤的发生在临床上较为少见，脐静脉末端位置低于膈肌水平是重要原因，诊断有赖于影像学检查。

简介：摘要目的讨论再喂养综合征（refeeding syndrome，RFS）的发生、发展规律和临床症状，为临床安全合理使用肠外营养药物提供参考。方法检索2000年至2020年中国学术期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、万方数据知识服务平台、Pubmed等数据库，收集RFS的病例报道，进行统计分析。结果研究纳入文献17篇，共有患者17例，其中男性6例（35.29%），女性11例（64.71%），年龄分布在29周早产儿～87岁。12例（70.59%）RFS出现在营养支持3d以内。88.23%的患者出现心血管系统相关症状；具体的临床症状则以呼吸困难出现例数最多（41.17%）。经干预后，15例（88.23%）患者好转，2例（11.76%）患者死亡。结论RFS是潜在的致命性疾病，在营养支持前，应评估发生RFS的危险因素。对于RFS高危患者，在营养支持早期需密切监测。

简介：摘要游走脾是比较罕见的一种临床状况，至今全世界报告了约500例，发病率低于0.2%，特点是脾脏迁移到腹部其他位置或盆腔，而不是固定在左季肋区。游走脾的发病率有两个峰值，分别是不到10岁儿童和育龄妇女，游走脾同时合并胃扭转及左侧膈疝临床罕见，值得大家讨论学习。

简介：摘要目的基于我国三大文献数据库报道的胃复安不良反应的文献分析，从中寻找规律，提出预防策略，为保证临床安全用药提供参考。方法检索2005年10月至2020年9月在中国知网、维普资讯网和万方数据库收录的"胃复安"、"不良反应"、"中毒"相关文献；从文献中筛选符合本研究设定条件的患者，提取相关信息进行统计分析。结果共获得相关文献929篇，根据纳入标准与排除标准，最终筛选出符合本研究统计标准的文献56篇，共74个病例。与其他年龄组相比较，>18～60岁年龄组发生率最高(P<0.05)；根据使用胃复安的原因分析，感染性疾病用药发生率最高，其次为肿瘤放化疗(均P<0.05)；82.43%的不良反应发生在药典规定的胃复安剂量下，发生时间以用药后3 h内为多数(95.95%)；主要不良反应为锥体外系功能紊乱、交感系统功能障碍和精神意识障碍(均P<0.05)。结论胃复安不良反应虽然主要出现在成人组，但各年龄组均可发生，以口服给药多见，正常剂量下同样可以发生；临床症状以锥体外系功能紊乱、交感系统功能障碍和精神意识障碍为主，多数不良反应发生在用药后3 h以内。因此，临床用药时要充分考虑该药物的不良反应规律，密切关注用药后的情况，确保临床安全用药。

简介：无

简介：摘要目的讨论再喂养综合征（refeeding syndrome，RFS）的发生、发展规律和临床症状，为临床安全合理使用肠外营养药物提供参考。方法检索2000年至2020年中国学术期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库、万方数据知识服务平台、Pubmed等数据库，收集RFS的病例报道，进行统计分析。结果研究纳入文献17篇，共有患者17例，其中男性6例（35.29%），女性11例（64.71%），年龄分布在29周早产儿～87岁。12例（70.59%）RFS出现在营养支持3d以内。88.23%的患者出现心血管系统相关症状；具体的临床症状则以呼吸困难出现例数最多（41.17%）。经干预后，15例（88.23%）患者好转，2例（11.76%）患者死亡。结论RFS是潜在的致命性疾病，在营养支持前，应评估发生RFS的危险因素。对于RFS高危患者，在营养支持早期需密切监测。

简介：摘要目的分析导管定向溶栓(catheter-directed thrombolysis，CDT)治疗急性高危肺栓塞的有效性及安全性。方法回顾报道2019年苏州大学附属儿童医院PICU收治的1例肺炎支原体感染引起的高危肺栓塞患儿接受CDT治疗的情况，文献复习儿童CDT治疗的优势、适应证及并发症。结果该患儿为男性，4岁10个月，以肺部感染起病，病程中出现呼吸衰竭、休克、右心功能障碍等表现，肺部CTA及肺动脉造影支持肺动脉血栓性栓塞，采用标准CDT治疗，联合全身抗凝、呼吸支持、维持血流动力学稳定、抗感染等综合治疗，患儿血栓溶解，心肺功能恢复。检索相关文献，国内外共报道了17例儿童实施CDT治疗中/高危急性肺栓塞，16例存活，1例死亡，成功率高，且无严重出血等并发症。结论CDT能快速改善中/高危肺栓塞患儿的血流动力学，降低严重出血的风险，在治疗儿童中/高危肺栓塞中值得借鉴。

简介：无

简介：摘要目的探讨新生儿胃穿孔合并肠旋转不良的临床特征及诊治要点，增强临床医生对此类疾病的认识。方法对我院NICU收治的1例早产儿胃穿孔合并肠旋转不良患儿的临床资料进行回顾性分析，并结合文献资料进行讨论。结果本例为36＋1周早产儿，因早产、生活能力低下1 h入院，入院48 h后出现腹胀及感染指标加重，根据症状、体征、腹部X线片、B超等辅助检查及腹腔探查，最终明确诊断，行胃穿孔修补术及肠扭转复位术，术后给予抗感染、营养支持对症治疗，好转出院。结论新生儿胃穿孔合并肠旋转不良好发于生后1周内，临床表现以腹胀为主，及早进行相关检查，必要时行腹腔探查术，对早期诊断及治疗很有帮助。

简介：摘要目的对我国耳穴疗法治疗脑卒中后遗症研究领域的文章进行分析，了解发文情况和研究重点，分析该领域的研究趋势。方法以CNKI、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、Web of Science为数据来源，检索有关耳穴疗法应用于脑卒中后遗症的研究文献，检索时限为1995年1月—2020年11月，对检索到的文献进行数据统计，分析文献的外部特征和内在属性。结果共纳入402篇文献，其中期刊论文371篇，学位论文31篇。1995—2020年有关耳穴疗法治疗脑卒中后遗症的文献年平均发文量16篇，文献数量从2008年起增多；第一作者分布于我国23个省、4个直辖市、3个自治区，发文量排名前3位的地域是广东、浙江和江苏；研究机构中综合医院居多，占50.7%（204/402）；期刊发表以中医药类和医学综合类杂志为主，护理类期刊仅占总发文量的10.8%（40/371）；平均每篇论文被引次数为6.36次，低于国内论文平均被引8.14次；文献中80篇（19.9%）论文受基金资助，相对集中在中东部经济较发达地区；文献的研究内容主要是耳穴疗法治疗脑卒中后便秘、失眠及抑郁，常用的主要穴位有神门、皮质下、心、交感、肝、肾等。结论耳穴疗法治疗脑卒中后遗症的研究正逐渐受到重视，主要研究地区为中东部经济较发达地区，团队合作有待加强，文献数量以及学术影响力较低，论文质量有待提高，论文基金资助分布存在不均衡现象，重点治疗方向为便秘、失眠、抑郁3种脑卒中后遗症，耳穴疗法结合其他疗法的应用为研究的主要趋势。

简介：摘要蜡泪样骨病是一种非常罕见的病变。小儿蜡泪样骨病的临床表现与成人截然不同，表现为骨内膜型骨质增生，在X线片上显现致密的条纹骨偏居髓腔一侧，患肢常出现严重的软组织挛缩和关节畸形。本文报告1例小儿蜡泪样骨病导致膝关节严重外翻畸形和髌骨顽固性脱位患者，应用外侧软组织松解、内侧强化软组织稳定和股内侧肌外移（动力性稳定）的手术方案。术后成功获得复位和矫形，随访19年下肢发育正常，功能良好，能参加体育运动。2014年Kitta等报告了1例相同的病例，经手术治疗获得复位和矫形，并指出手术治疗应在骨骺闭合前尽早实施。