噬血细胞综合征患儿生化及免疫指标观察

噬血细胞综合征患儿生化及免疫指标观察

龙贤能

龙贤能

贵州晴隆县人民医院561400

【摘要】：目的对罹患噬血细胞综合征患儿临床各项免疫以及生化指标相关改变进行观察，并探讨其临床意义。方法取13例噬血细胞综合征患儿为本次研究中的观察组，取同期呼吸道常规感染患儿为参照组，抽取两组患儿静脉血，观察组血样采用免疫荧光法检测；参照组血样则采用酶联免疫法检测，观察并对比两组患儿各项免疫与生化指标检测结果。结果与参照组相比，观察组患儿甘油三酯、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、转氨酶、胆红素以及血清铁蛋白指数显著增高；白蛋白以及纤维蛋白原则显著降低，组间差异显著，具有统计学意义（P＜0.05）。结论对于噬血细胞综合征患儿来说，其生化和免疫各项指标中部分变化显著，为病情诊断与明确提供了有力支持，同时对更深入的针对性治疗也极为有利。

【关键词】：噬血细胞综合征；检测；生化指标；免疫指标

作为临床较为少见的一种疾病，噬血细胞综合征（HPS）发病机制为在相关因素或者部分病毒或作用下，机体淋巴组织、骨髓或者器官内部的巨噬细胞以及组织细胞发生部分异常增多，自身细胞由此被吞噬[1]。患者临床症状多为凝血功能障碍、肝脾肿大、高热以及血细胞数量降低[2]。本次研究对13例HPS患儿进行了多项生化免疫指标的临床监测，并探讨其临床意义，现报告如下。

1资料与方法

1.1病情资料

取2010年7月~2012年11月期间在院接受治疗的13例HPS患儿为本次研究对象，将其纳入本次观察组，其中男8例，女5例，年龄7个月~4岁。患儿临床症状、病程、骨髓细胞学以及外周血检查均与《噬血细胞综合征诊断标准》相符合[3]；取同期在院接受治疗的13例呼吸道感染患儿为参照组，年龄8个月~5岁，男7例，女6例，两组患儿在临床一般资料方面并无显著差异，具有可比性。

1.2检测方法与项目

采集两组患儿静脉血，检测仪器为免疫分析仪和自动生化分析仪。观察组血样采用免疫荧光法检测；参照组血样则采用酶联免疫法检测，两组血样检测项目相同，包括血β2微球蛋白（β2-PG）、尿素（BUN）、补体C3和C4、C反应蛋白（CRP）、甘油三酯（TG）、血清铁蛋白（FP）、纤维蛋白原（FIB）、白蛋白（ALB）、胆红素（TBIL）、乳酸脱氢酶（LDH）以及转氨酶（GPT、GOT）。

1.3统计学处理

采用SPSS18.0统计学软件处理本组研究数据，P＜0.05说明差异具有统计学意义。

2结果

两组患儿血样检测项目对比见下表1、表2，其中参照组与观察组在β2-PG、GPT、GOT、ALB、FP、LDH、TG、TBIL、FIB项目检测结果上存在显著差异（P＜0.05）（表1）；在C3、C4、CRP以及BUN项目检测结果上则无显著差异，不具有统计学意义（P＞0.05）（表2）。

表1两组患儿血样检测的各项生化免疫指标对比（n）__

注：①与参照组相比，P＞0.05

3讨论

继而美国血液病学协会HPS组织于2005年以HPS不同类型之间的特异性和共性本质为依据将其划分为两类——原发性和继发性[4]。临床HPS大部分属于继发性，肿瘤以及感染相关性HPS也在此列。对于成人HPS患者来说，淋巴瘤相关性HPS是其主要病因。而儿童类型的继发性HPS影响因素中，很大程度上是因为感染EB病毒[4]。HPS免疫病理机制为T淋巴细胞出现增殖、巨噬细胞则出现吞噬以及活化现象。巨噬/单核细胞以及T细胞大范围活化的同时会将IFN-γ大量释放出来，进而导致包括趋化因子、TNF-α、IL-1以及IL-6等在内促炎症因子密集出现[5]。而选择性细胞所具有的杀伤功能则在此时出现匮乏或降低，其中毒性T细胞以及NK细胞也是如此。感染相关性HPS影响因子中，病原体不仅是其诱因，更有可能在靶细胞免疫逃逸进程中发挥了作用，导致免疫细胞异常凋亡，这一病理过程较为复杂。机体免疫调节系统有可能在感染影响下发生失控，Th1和Th2之间的比例失衡，同时Th1活化过度并进行IL-6、GM-CSF以及IFN-γ等细胞因子的大量分泌，巨噬细胞以及杀伤性T细胞得以活化，噬血组织细胞则以吞噬形态出现在淋巴结、骨髓内部，并可见完整结构的白细胞、血小板以及红细胞。HPS的早期诊断是治疗的关键，治疗常用药物包括丙种球蛋白、肾上腺糖皮质激素、环孢菌素A等，用于对巨噬细胞以及淋巴细胞活化的早期抑制。本次研究中，参照组与观察组在β2-PG、GPT、GOT、ALB、FP、LDH、TG、TBIL、FIB项目检测结果上存在显著差异，其中观察组中甘油三酯、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、转氨酶、胆红素以及血清铁蛋白指数显著增高；白蛋白以及纤维蛋白原则显著降低，组间差异显著，其提示有力支持了临床诊断。而此类指标的改善状况又在治疗过程中极大地指导了疾病治疗方案与方向。因而笔者认为在HPS以及类似HPS临床症状的相关疾病中，应对其生化免疫指标展开早期多次检验，以期实现患者预后的良好改善。

综上所述，对于噬血细胞综合征患儿来说，其生化和免疫各项指标中部分变化显著，为病情诊断与明确提供了有力支持，同时对更深入的针对性治疗也极为有利，值得在临床上予以关注。

参考文献：

[1]李彦格,刘炜,毛彦娜等.噬血细胞综合征患儿细胞因子变化及意义[J].实用儿科临床杂志,2012,27(15):1183-1184.

[2]杨劲威,曹媛,李云婷等.噬血细胞综合征患儿血清碱性磷酸酶的意义[J].实用儿科临床杂志,2005,20(1):88-89.

[3]赖冬波,王嘉怡,赵玉红等.血清学指标对噬血细胞综合征患儿死亡预测价值的临床研究[J].中国小儿急救医学,2013,20(2):144-148.

[4]薛红漫,岑丹阳,夏焱等.噬血细胞综合征-04方案治疗小儿EB病毒相关性噬血细胞综合征[J].中华妇幼临床医学杂志（电子版）,2009,5(3):272-276.

[5]陈运生,李长钢,黄宝兴等.儿童感染相关性噬血细胞综合征血清酶学的监测及临床意义[J].海南医学,2007,18(6):1-2.