张美花魏丽娟（福建南平市解放军第九二医院妇产科353000）
【中图分类号】R726.8【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2010)35-0212-01
新生儿成骨不全,属常染色体遗传病,临床罕见,根据资料统计约占新生儿的四万分之一,15%以上有家族病史,主要是骨基质的形成不全,导致骨小梁稀疏、骨质松脆,致骨干弯曲畸形,极易发生骨折,因此临床又称脆骨症、原发性骨脆症及骨膜发育不良等,俗称玻璃人.其特点是骨质疏松、骨折、蓝巩膜及早老性耳聋。现将1例报告如下；
患者孕4产338+6周剖一活性男婴，发现新生儿左侧胸部塌陷，Apagar初评分6分，积极予以清理呼吸道、拍打足心，肌注地塞米松1mg，盐酸纳洛酮0.3mg，5分钟Apagar评分9分，继续予以清理呼吸道、拍打足心后，啼哭未见明显起伏，10分钟Apagar评分9分，新生儿体重3750g，身长51cm，因新生儿成骨不全至呼吸衰竭，家属放弃治疗，2天后死亡。
讨论依据发病的早晚和病情的轻重分为三种类型:①先天型:发生于子宫内,有严重的骨折和畸形,因颅骨骨化不全失去对脑的保护作用,婴儿常不能存活,造成死胎或生后不久死亡。②婴儿型:多数有蓝色巩膜、耳聋和多发性骨折,骨折以股骨好发,其次是小腿和前臂。③成人型:于成人期之初出现骨折和畸形。本例属先天型,发病于子宫内,产后一月死亡。本病由于可造成骨骼畸形及骨折、骨痂形成,故在Ｘ线诊断上应与骨肉瘤、佝偻病、骨纤维异常增生及先天性假关节相鉴别。
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