张祖平唐万鹏孙乙斌(辽宁省辽阳市二院111000)
【中图分类号】R197.323【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）07-0360-02
一、病例
王某，男，52岁，因下腹持续性隐痛2年，在2010年2月来院进行检查，确定为盆腔肿物。住院后手术中发现肿物生长在小肠壁上，并切除小肠及肿物做术中冰冻。病理大体所见：送检肠管长18CM，在切除肠管中部见肿物6*5*4CM大，表面光滑，似有包膜，一侧与小肠壁结合在一起。剖开见有5CM大血肿，腔内为凝固性血液，周边有0.2CM厚的纤维包膜，靠近肠管一侧有2CM大的实质性区域呈灰红色。
冰冻镜下结构：血肿壁为无结构红染的纤维包膜，实质区见大量的梭形细胞，细胞大小一致，异型性不明显，未见核分裂相。间质血管丰富，冰冻诊断：小肠良性肿瘤伴血肿形成。术后石蜡切片与冰冻切片结构一致，未查见明显核分裂。术后诊断为小肠梭形细胞瘤伴血肿形成，术后恢复良好，一周后出院。
在2012年3月，该患再次来院诉说下腹隐痛，进行检查发现腹腔内有4*3CM大肿物。经手术切除肿物做病理，镜下见大量梭形细胞构成，与前次病理结构相同。
免疫组化所见：CD117(+)CD34(+)S-100(-)SMA（-）DOC1（-）PDGFRA（+）
结合免疫组化，最终确定为小肠间质细胞瘤复发。之后患者家属认为第一次冰冻诊断为小肠良性肿瘤，使患者未能对该病引起足够重视，影响其治疗才造成肿瘤复发而发生医疗纠纷。
二、讨论
1胃肠间质瘤（GIST）是消化道常见的间叶性肿瘤，组织学主要由梭形细胞构成，可呈束状、弥漫状分布。过去认为是平滑肌瘤或者平滑肌肉等间叶性肿瘤。1998年由Hirota用分子生物学方法揭示c-ktt基因突变，产生基因蛋白产物CD117是一种跨膜酪氨酸激酶受体，因此CD117在大多数GIST中为阳性表达，也确定了间质细胞瘤的诊断。
2胃肠GIST无良恶之分，主要是根据肿瘤发生的部位、肿瘤大小、核分裂的数量进行风险评估。肿瘤＜2CM大且核分裂相＜5/50HPF为危险程度很低；肿瘤大小为2-5CM且核分裂相＜5/50HPF为危险程度中等；肿瘤＞5CM核分裂相＞10/50HPF为危险程度高。
3本病例冰冻失误主要原因有：切除的肿物主要形成血肿，真正实质性肿物约2CM大，镜下细胞呈梭形，大小一致，未见核分裂，未显示为恶性特征才诊断为小肠良性肿瘤。术后石蜡切片也未查到核分裂相，之后未及时做免疫组化补救，病理只是诊断为梭形细胞瘤才造成不确切的诊断，使患者认为是冰冻诊断失误才出现术后复发引起医疗纠纷。
4通过本病理经验提醒基层医院的病理人员，在病理诊断上一定要认真，抓住每一个镜下特征，及时做一些补救措施，尽可能做出正确的诊断以减少诊断失误。
参考文献
[1]WHO肿瘤病理及遗传学分类（消化系统肿瘤）.
[2]周晓军，苏敏主编.《现代临床病理学》.
[3]美国阿克曼《外科病理学》.
[4]辽宁省第二十四次病理学术会议《CD117在胃肠间质细胞中表达》.
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