噬血细胞综合征患儿的临床特点及治疗分析

噬血细胞综合征患儿的临床特点及治疗分析

陈烨

(株洲市妇幼保健院412000)

摘要：目的探讨噬血细胞综合征患儿的临床特点及治疗方法。方法选取噬血细胞综合征患儿30例，回顾性分析其临床资料。结果：持续发热、全血细胞减少、肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大、凝血障碍、肝功能受损、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症属于噬血细胞综合征患儿的主要临床表现，通过开展骨髓涂片检查可发现噬血细胞；其中27例患者的疾病发作与感染有关，其中EB病毒感染所致20例。本组患儿通过治疗后15例好转，9例患儿未能取得理想疗效而自动选择出院，6例患儿放弃治疗。结论：噬血细胞综合征患儿的临床预后差异较大，早期诊治可使疾病预后得到有效改善。

关键词：噬血细胞综合征；儿童；临床特点；治疗；预后

噬血细胞综合征属于骨髓或其他淋巴组织中出现异常增多的组织细胞病症，同时会对自身细胞进行吞噬，疾病的发生会导致患儿出现发热、外周血细胞减少、凝血功能异常、肝脾肿大以及肝功能异常等症状[1]。噬血细胞综合征具备多种病因，病情发展速度快，同时具有复杂的临床表现，若患儿的疾病未能得到及时有效的诊治，则预后通常较差，因此为改善疾病预后，就需要提升对噬血细胞综合征的认识[2]。本次研究就选取噬血细胞综合征患儿30例，探讨噬血细胞综合征患儿的临床特点及治疗方法。报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料

选取2016年1月至2019年4月我院收治的噬血细胞综合征患儿30例，回顾性分析其临床资料，其中男20例，女10例，年龄2个月~12岁。

1.2研究方法

首先对患儿的疾病进行诊断，诊断标准为：患儿的发热症状持续时间超过1周，高峰体温超过38.5oC，同时肝脏与脾脏出现肿大，且存在不明原因所导致的外周血细胞水平减低。同时对存在骨髓发育不全、血小板水平低于100×109/L，血红蛋白水平低于90g/L，嗜中性粒细胞水平低于1.0×109/L的患儿；高甘油三脂血症以及低纤维蛋白原血症，甘油三酯水平超过2.0mmol/L或该年龄组正常值+3S，纤维蛋白原低于1.5g/L或该年龄组正常值-3S的患儿，血清铁蛋白异常增高和NK细胞的降低和缺如；机体骨髓、脾或淋巴结中的噬血细胞水平提高，不存在恶性疾病证据的患儿。

2结果

2.1本组患儿的临床特点

本组患儿中均存在不同程度的发热症状，其中27例患儿存在肝肿大症状，26例患儿存在脾肿大症状，10例患儿存在皮肤瘀斑或出血点，12例患儿存在淋巴结肿大症状，10例患儿存在皮肤巩膜黄染症状。

2.2本组患儿的实验室检查情况

通过为患儿实施血液常规分析可知，本组患者的中性粒细胞水平为（0.3~14.8）×109/L，其中中性粒细胞水平低于1.0×109/L的患儿共18例。血红蛋白水平为（55~108）g/L，其中24例患儿的血红蛋白水平低于90g/L。血小板水平为（17~122）×109/L，其中25例患儿的血小板水平低于100×109/L。本组患者中上述3项指标均降低的患儿共16例。

在为本组患儿实施肝功能以及血脂检查后可知，25例患儿的谷丙转氨酶水平提高，最高值为1955U/L；24例患者的谷草转氨酶水平提高，最高值为2761U/L；27例患儿的乳酸脱氢酶水平提高，最高值为7974U/L；胆红素水平升高14例，白蛋白水平降低20例，甘油三酯水平升高22例。在为本组患儿实施凝血功能检查后可知，PT为（8.3~26.5）s，其中18例患儿的PT延长，12例患儿的纤维蛋白原水平低于1.5g/L。

在为本组患儿实施免疫学检查后可知，13例患儿的血沉增高，16例患儿C反应蛋白水平提高，7例患儿接受免疫球蛋白以及补体C3、C4检查，结果显示2例患儿的免疫蛋白M以及C3水平降低；6例患儿接受铁蛋白水平检查，结果显示铁蛋白水平均明显增高。通过为患儿开展骨髓穿刺可知，25例骨髓增生活跃，5例增生低下，全部患儿均可见噬血细胞,吞噬有核红细胞、白细胞、血小板等。

2.3本组患儿的疾病转归

本组患儿中18例开始予以HLH-2004方案，并接受抗感染、激素、丙种球蛋白与对症治疗，其中12例患儿的病情好转，6例患儿的病情加重选择自动出院；6例患儿接受VP方案化疗，其中3例患儿的病情好转，3例患儿病情加重后选择自动出院；6例患儿放弃治疗。

3讨论

噬血细胞综合征包括两种类型，分别为原发性噬血细胞综合征与继发性噬血细胞综合征，原发性噬血细胞综合征也称之为家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症，其属于家族遗传性疾病。继发性噬血细胞综合征的发生根据致病因素，分为感染相关性噬血细胞综合征、肺感染相关性噬血细胞综合征以及药物性噬血细胞综合征，感染性噬血细胞综合征的发生是机体受到病毒、真菌、细菌、寄生虫等入侵所致，其中病毒感染以EB病毒为主，有资料报道称，儿童噬血细胞综合征的发生与EBV感染相关率超过50%[3]。本组患儿中无噬血细胞综合征家族史，均属于继发性噬血细胞综合征。其中1例患儿属于系统性红斑狼疮反应性病变，其余患儿的疾病发作均受到感染影响。其中21例患儿呈现为EBV-DNA阳性，支持EBV感染相关性噬血细胞综合征诊断，3例患儿为CMV感染，2例患儿为铜绿假单胞菌感染，1例患儿为肺炎支原体感染，2例患儿为模仿葡萄球菌感染，由此可知EBV病毒感染是引发本组患儿噬血细胞综合征发病的主要原因。

目前医学界对于噬血细胞综合征的发病机制尚无统一定论，大多数学者认为疾病的发生与机体免疫调节异常、炎性细胞因子大量出现、免疫活性细胞积聚有关[4]。机体在受到病原菌刺激时，单核巨噬细胞以及T细胞会出现过度活化，同时失去机体的控制，从而导致大量炎性细胞因子的出现。小儿噬血细胞综合征的首诊诊断通常为感染性疾病，因此容易发生漏诊与误诊，不同患儿具备差异较大的临床过程，且噬血细胞综合征的诊断无特异性指标，当患儿出现高热、肝脾与淋巴结肿大，肝功能损伤，超过两系血细胞减少以及高甘油三酯血症时，则需要高度怀疑噬血细胞综合征，需为患儿实施骨髓涂片检查[5]。但一次涂片仍可能出现漏诊的情况，因此需为高度怀疑患儿实施多次检查。目前噬血细胞综合征的治疗尚无确切方案，临床治疗手段包括激素、干细胞移植、化疗、丙种球蛋白治疗等，本组患儿在接受治疗后疗效并非十分理想，不同患儿的临床预后差异较大。

综上所述，噬血细胞综合征患儿的临床预后差异较大，早期诊治可使疾病预后得到有效改善。

参考文献

[1]俞北伟,郁玲,章丽琴,等.噬血细胞综合征患儿预后相关影响因素分析[J].中国卫生检验杂志,2019,29(12)：1485-1487.

[2]王欣,金秋颖,张碧丽.噬血细胞综合征儿童外周血T淋巴细胞亚型分布及IL-10与TGF-β水平变化特征[J].四川解剖学杂志,2018,26(03)：52-53.

[3]范佳,孙永东.噬血细胞性淋巴组织细胞增多症病因学及诊疗进展[J].检验医学与临床,2018,15(22)：3475-3477.

[4]金志丽,王旖旎,吴林,等.粒细胞集落刺激因子在成人噬血细胞综合征治疗中的应用[J].临床血液学杂志,2017,30(06)：856-858.

[5]徐祖琼,代兴斌,姜鹏君,等.50例成人继发性噬血细胞综合征临床特点及预后分析[J].临床血液学杂志,2017,30(06)：846-849.