Chiari畸形-脊髓空洞的显微外科治疗

Chiari畸形-脊髓空洞的显微外科治疗

刘光宇赵程欣

刘光宇赵程欣

（内蒙古通辽市医院神经外科内蒙古通辽028000）

【摘要】目的:探讨Chiari畸形的治疗方法及效果。方法:对36例经MRI确诊的Chiari畸形患者采用后颅窝减压术治疗，对合并脊髓空洞者，根据脊髓空洞情况，行空洞-蛛网膜下腔分流术。结果术后随访0.5～1年，33例患者症状改善，3例无变化；复查MRI示下疝的扁桃体回复15例；10例脊髓空洞形成严重的患者行空洞-蛛网膜下腔分流术后，空洞明显缩小。结论:后颅窝减压术及显微镜下解除小脑扁桃体周围粘连，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构，必要时行空洞-蛛网膜下腔分流术，是治疗Chiari畸形的有效方法。

【关键词】Chiari畸形脊髓空洞显微手术

【中图分类号】R744.9【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）47-0156-02

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特点的先天性疾病，常合并脊髓空洞。我们对收治的36例Chiari畸形患者采用后颅窝减压术和/或枕大池成形术治疗，对合并脊髓空洞严重者行空洞-蛛网膜下腔分流术，取得了良好效果。

1?临床资料

1.1?一般资料本组男性16例，女性20例;?年龄37～58岁，平均47.6?岁;?病程1?～?17年，平均4.3年。症状与体征:头痛ll?例，小脑症状30例，后组颅神经症状16?例，颈肩痛5?例，感觉障碍12例，肢体运动障碍12?例。影像学检查:?36?例均行头颅MRI检查。示小脑扁桃体均疝人枕骨大孔下5mm以上。最低达第2颈椎椎体下缘水平，26?例合并有不同程度的脊髓空洞。

1.2?手术方法12例行后颅窝骨性减压术+脊髓空洞分流术；16例行后颅窝膜性减压术+枕大池成形术；8例行后颅窝膜性减压术+枕大池成形术+脊髓空洞分流术。全麻后取侧卧位，头架固定，枕下正中切口。严格沿项白线切开分离枕部肌肉，暴露上项线以下的枕骨鳞部及寰椎后弓。在枕骨鳞部钻孔。以枕骨大孔为中心在其上方及两侧范围内去除约5cm×4cm骨窗，寰椎后弓咬除约1.5cm剥除增厚的寰枕手术显微镜下分离小脑扁桃体与周围组织的粘连，显露第四脑室正中孔，并将第四脑室正中孔打通。术中多见第四脑室下端脊髓中央管开口（闩部）薄膜形成，将其划破，见液体流出，用自体筋膜或人工硬脑膜减张缝合硬脑膜。其中4例脊髓空洞形成严重者（空洞与脊髓比值大于50%者）加行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术。根据MRI检查结果，选空洞最宽处，于显微镜下选择脊髓后正中无血管处，针头穿刺探查见脑脊液流出后，纵向切开空洞0.5mm，取直径1mm“T”形管经切开处两短臂端置入脊髓空洞内，头、尾端各1cm长，流出端置入蛛网膜下腔约4cm，丝线固定分流管。

2?结果

术后病人恢复平稳，无出血、脑脊液漏及感染等严重并发症发生。29?例病人术后次日肢体麻木感明显好转，小脑和后组颅神经症状均有改善。术后0.5?～1年随访33?例症状明显改善，3?例无变化。复查MRI示下疝的扁桃体下移，再次出现下疝现象，10?例空洞消失，13例脊髓空洞明显好转，3?例无效，半年后二期行脊髓空洞分流术，症状有所缓解。

3?讨论

Chiari畸形典型的特点是小脑扁桃体呈舌样延长,经常下疝至3～4颈椎水平,延髓、第四脑室和脑桥同样可以向下延长,后组颅神经可被牵拉移位[2]?,常合并脊髓空洞症(syringomyelia)?。目前关于小脑扁桃体下疝的形成机制,较公认的观点是由于胚胎时期,中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内[3]。由于目前Chiari畸形合并脊髓空洞确切病因不能统一,所以尚无统一的手术方式。目前主要手术方式分为:(1)后颅窝减压术;(2)后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术;(3)后颅窝减压及小脑扁桃体切除术;(4)后颅窝减压、脊髓空洞切开引流术及小脑扁桃体切除术;(5)部分改良手术如切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口松解术、后颅窝减压术及减压+空洞-?蛛网膜下腔分流术。具体手术方法的选择应依据具体病情而定。在早期,大多数作者认为手术目的之一是后颅窝减压,如Mueller等[4]对140例Chiari畸形患者进行统计分析,有84%的患者行后颅窝减压术后临床症状及生活质量得到改善。Tubbs等[5]对130例行后颅窝减压术的Chiari畸形患者随访2个月～20年,发现83%的患者术后临床神经损害体征改善明显,17%的患者没有改善,这是由于术前严重脑积水和脑干严重挤压。他认为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的基本方式是后颅窝减压,这样能有效地扩大后颅窝的空间,解除压迫及蛛网膜下腔粘连,恢复枕大孔区脑脊液循环通畅,但也有的病例术后脊髓空洞仍无明显改变。Goel等[6]对Chiari畸形合并脊髓空洞的患者行后颅窝减压术及减压+空洞-蛛网膜下腔分流术,取得良好效果。但这种手术方式存在脊髓损伤,术后神经损伤症状加重,或者分流管堵塞,造成手术失败等潜在风险。关于是否切除下疝的小脑扁桃体,目前争议较多,且对其切除的程度与范围,目前国内外尚未见到报道。有人观察传统的单纯后颅凹大骨窗减压后,发现部分患者术后症状改善一段时间后又有加重。反复MRI检查提示小脑、脑干明显下移,原已消失的脊髓空洞又重新形成[4]?。大多研究[1]证实,小脑扁桃体下疝是引起Chiari畸形并脊髓空洞症的原因之一,因此手术的重点应该是解除下疝的小脑扁桃体对延髓和颈髓的压迫。我们根据对26例Chiari畸形合并脊髓空洞的治疗效果分析得出如下认识。根据小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞大小范围不同应对其采用不同程度的手术干预,包括电凝促使小脑扁桃体挛缩、直至切除,可取得满意的效果。我们的体会是对于小脑扁桃体下疝不深、脊髓空洞较小、临床症状较轻的患者,采用枕骨大孔区骨性减压+环枕筋膜松解术,对下疝的扁桃体进行电凝后还纳。还纳不满意时,显微镜下切除下疝的小脑扁桃体,使小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上10mm,锐性分离切除粘连带及增厚的蛛网膜,疏通受阻的四脑室中孔流出道及脊髓中央管口,恢复正常脑脊液循环,使脊髓空洞能够逐渐缩小或消失,达到近期及远期满意效果。本组36例患者取得的满意效果,证实了这种手术方式的有效性,但远期疗效尚需进一步随访。关于脊髓空洞分流问题,我们认为,尽量慎用空洞分流术,因为枕骨孔区骨性减压及枕大池重建及中央管口松解手术已取得满意效果,空洞分流术可能造成脊髓损伤,并且容易出现分流管塞,异物存留及导致感染等并发症。

参考文献

[1]?Mrtinez2LageJF,Ruiz2EspejoA,Guillen2NavarroE,?etal.Poste2riorfossaarachnoidcyst,tonsillarherniation,andsyringomyeliaintrichorhinophalangealsyndrometypeI[J].JNeurosurg,2008,109(4):746-750.

[2]?LevineDN.Thepathogenesisofsyringomyeliaassociatedwithle2sionsattheforamenmagnum:acriticalreviewofexistingtheoriesandproposalofanewhypothesis[J].JNeurolSci,2004,220(2):3-21.

[3]?黄思庆,肖启华,李国平,等.Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗310?例临床分析[J].中华神经外科杂志,2005,21:100-102.

[4]?MuellerD,OroJohnJ.Prospectiveanalysisofself2percievedqual2ityoflifebeforeandafterfossadecompressionin112patientswithChiarimalformationwithorwithoutsyringomelia[J].Neuro2surgFocus,2005,18(2):ECP2.

[5]?TubbsTS,McGirtMJ,OakesWJ.Surgicalexperiencein130ped2iatricpatientswithChiariImalformations[J].JNeurosurg,2003,99(2):291-296.

[6]?GoelA,DesaiK.Surgeryforsyringomyelia:ananalysisbasedon163surgicalcases[J].ActaNeurochir(Wien),2000,142(3):293-301.