硬化性肺泡细胞瘤的影像学分析

硬化性肺泡细胞瘤的影像学分析

肖慧君蔡玮玮詹阿来沈庆隆

（福建医科大学附属漳州市医院影像科福建漳州363000）

【摘要】目的:探讨硬化性肺泡细胞瘤(PSP)的CT特征,提高诊断水平。方法:回顾性分析我院2007—2017年21例经手术与病理证实的PSH临床资料和CT表现。其中女20例，男1例，年龄12～60岁，平均年龄44.9±11岁，均行胸部CT平扫及其中19例行增强扫描。结果：19例表现为类圆形结节或肿块，其中17例为孤立灶，2例合并肺癌；另外2例，一例表现为不规则形软组织块影、另一例为片状实变影。PSP影像多以孤立病灶表现为主，边缘光滑整齐。病变直径8～56mm，平扫CT值(17Hu～49Hu，平均CT值约34Hu)，增强扫描呈均匀或不均匀强化，大部分动脉期明显强化，净值(40～56Hu)，个别早期轻度强化者，延迟期呈持续上升强化。结果：中年女性，孤立的边缘光滑的类圆形或椭圆形结节或肿块，密度均匀或不均匀，增强后早期明显强化，延迟持续上升强化、强化时间长为PSP强化特征。结论:硬化性肺泡细胞瘤的CT表现有一定性别、年龄分布特点，CT扫描形态及增强检查能为诊断提供重要依据。

【关键词】硬化性肺泡细胞瘤；影像诊断；X线计算机

【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1007-8231（2018）01-0014-03

TheImagingCharacteristicAnalysesofCTofSclerosingPneumocytomaXiaoHuijun,CaiWeiwei,ZhanALlai,ShenQinglong.

ZhangzhouMunicipalHospitalAffiliatedtoFujianMedicalUniversityFujianZhangzhou363000,China

【Abstract】ObjectiveTodiscusstheimagingfeatureofpulmonarysclerosingemanagioma(PSP),sothattoimprovetheaccuraterateofitsdiagnosis.Methods21caseswithPSPprovedbysurgeryandpathologywereenrolled.TheCTfindingsof21casesincluding1malesand20females,rangedinagefrom12to60,withtheaveragyof44.9±11.AllthecasesunderwentMSCTprecontrastscanand19casesreceivedenhancedCTscan.19caseswerenoduleorlump,17casesweresingleshot,2casewithbothlungcancerandPSPatthesametime;1casewasirregularform,1waspatchyconsolidation;Diametersoftheselesionsrangedfrom8to56mm;TheCTvalueofprecontrastwasrangedfrom17Huto49Hu,average34Hu,Allcasewerehomogeneousorheterogeneousenhancementaftercontrastministration,Mostofthecasewasobviousenhancement,theabosoluteenhancementrangesfrom40to56Hu.Smallpartwasslightenhancementinarterialphase,andcontinuousstrengtheninginlagphase.MiddleagedWomen,singleandroundnoduleorlumpinlungs,withhomogeneousorinhomogeneousdensity,obviousenhancementandlastslong,ischaracteristicpreseneofPSP.ConclusionTheCTimagefeaturesofPSPhavesomecharacteristicinsex,ageandshape,theenhancedCTscancouldbehelpfulindiagnosis.

【Keywords】Pulmonarysclerosingemanagioma;Imagingdiagnosis;Computertomography

硬化性肺泡细胞瘤(pulmonarysclerosingpneumooytomaPSP)是一种临床少见的肺部肿瘤，过去多命名为肺硬化性血管瘤，随着认识的深入，免疫组化和超微结构表明这种肿瘤来源于Ⅱ型肺泡细胞，于是在2015年肺肿瘤组织分类学正式称为硬化性肺泡细胞瘤。术前该病多易误诊，需依靠术后病理学确诊。回顾性分析21例经术后病理确诊的PSP病例，分析其CT影像学表现及相对特征性改变，提高对PSP的认识，减少误诊，提高术前诊断的准确率。

1.临床资料与方法

1.1一般资料

我院2007年～2017年21例PSH患者，均经术后病理学确诊。男1例，女20例，男女比例为1:20；年龄12～60岁，平均44.9±11岁。15例体检发现，无症状；1例表现胸闷气短；另5例表现轻度非刺激性咳嗽，其中3例无痰，2例伴胸闷、咳血痰。

1.2检查方法

21例患者行胸部CT检查。其中2例仅平扫，采用GE64排螺旋CT扫描机，扫描参数120kV，300mA，层厚7.5mm，层距7.5mm，重建层厚1.25mm、层距1.25mm；另19例采用GE64排螺旋CT扫描机平扫及增强扫描，扫描参数120kV，300mA，层厚5mm，层距6mm，重建层厚1.25mm、层距1.25mm，均应用非离子型对比剂碘比乐，总量85ml，于肘静脉团注后30s进行扫描。

2.结果

2.1病灶部位

病变位于肺门旁、段支气管周边6例，分布于段支气管远端15例。上叶6例、中叶4例、下叶11例，其中右肺12例，左肺9例。

2.2病灶形态和大小

1例表现片状实变影，部分边缘见棘状突起，周缘可见“晕征”；1例表现不规则形软组织块影，边界清楚；余19例表现呈类圆形或类椭圆形的肺内肿块或结节，其中1例边缘见浅分叶，余均表现边缘光滑，境界清晰，无分叶及毛刺。病灶直径8mm～56mm，直径≤30mm者7例（33.3%），≥30mm者占14例（66.7%）。

2.3病灶平扫及强化密度

平扫病灶密度范围17Hu～49Hu，平均CT值约34Hu；6例密度均匀，15例密度欠均匀；3例钙化，其中2例病灶内见多发斑片状钙化，1例周缘呈斑点钙化。增强扫描中均匀强化9例，不均匀强化10例；14例明显强化，动脉期CT净增值约40～56Hu，5例轻度强化，CT净增值约14～23Hu，其中4例延迟扫描，呈持续上升强化改变，1例延迟120s净值达24Hu，1例延迟90s净值达42Hu。11例增强可见瘤体边缘强化的结节状或弧形的血管断面影，即贴边血管征，1例瘤体内强化索条状血管影。

2.4合并肺部其它活动性或实质性病变

2例PSH合并周围型肺腺癌；2例合并右肺上叶陈旧性肺结核；余17例未合并肺部其它活动性或实质性病变。除上述1例合并肺腺癌者，同侧肺门及纵隔淋巴结肿大，余20例均未见肺门区及纵隔内肿大淋巴结。

2.5合并除肺部以外临床其它病变

1例行胃大部切除术后、高尿酸血症；1例因子宫肌瘤，行子宫切除术后；2例合并下肢骨关节病，其中的1例是合并肺腺癌。余病例未见其它病变。

3.讨论

3.1命名及组织来源

PSP在文献中有多种命名，有错构瘤、良性硬化性肺泡细胞瘤、肺硬化性血管瘤、假乳头瘤型或硬化性肺泡细胞瘤等。而首次命名为肺硬化性血管瘤，是1956年由Liebow和Hbbell

首先报道，两人认为PSH增生的细胞是扩增的血管内皮[1]。至1999年WHO才将其正式命名为肺硬化性血管瘤[2]。过去关于该病的组织来源存在争议，究竟起源于内皮、间皮、上皮还是神经内分泌细胞，说法不一，近年来通过免疫组化和免疫电镜研究，大多数学者认为其来源可能是原始肺上皮细胞，特别是肺泡Ⅱ型上皮细胞[3-4]。在2015年肺肿瘤组织分类学正式称为硬化性肺泡细胞瘤

3.2临床与病理特点

本病好发中老年女性，男女比例1:5。有文献报道PSH的克隆分析表明PSH组织中的多角形细胞和表面立方细胞在AR位点和PGK位点上有相同的X染色体甲基化模式，从而证实PSH多发于女性[5-7]。我院病例样本中男女比例2:19，以中年女性居多，中位年龄44.9岁，与文献报道符合。

临床特点可以无症状体检发现，也可以有胸闷、咳嗽伴咯血。我院2例并发骨关节病，1例并发肺腺癌，可能与瘤体内产生内分泌物质或毒素，有密切关系；PSP病理组织学上分为4种类型，即上皮型、乳头型、硬化型和出血型[9]。

3.3影像学特征

肺硬化性血管瘤的MSCT上形态、大小及分布特点：形态多为孤立性肺结节或肿块，极少数表现为多发。本组21例中2例合并肺腺癌，余19例为孤立的结节或肿块，与文献报道一致；病灶大部分呈边缘光滑、锐利的圆形、类圆形或类椭圆形，少数有浅分叶，无毛刺改变。本组19例（90%）符合上述特征改变。1例边缘见晕征，成因可能是瘤组织内毛细血管破裂，合并出血可能。病灶大小多在30～50mm之间，本组最小的直径约8mm，最大者直径约56mm，≥30mm者占66.7%，与文献大致相符。有文献报道肺硬化性血管瘤好发部位，多位于肺下叶，以右肺多见。本组右肺12例，左肺9例，与多家报道一致；本组上叶6例、中叶4例、下叶11例，下叶较多见，符合文献报道。

PSP的CT平扫及增强密度变化：3例病灶出现钙化、1例是病灶边缘斑点样钙化，2例是中心出现斑片样钙化，成因可能是瘤体内硬化区钙盐沉着所致；有报道“空气半月征”是PSP重要征象，表现为病灶缘新月形或半月形无肺纹区。其发生原理可能与肺泡间质细胞的增生及包膜与肿瘤以不同速度收缩的结果有关[8]。该征象是PSP特征性表现，但发生率低，本组21个病例均未见出现。有部分文献报道PSH可出现囊变，最高者囊变率50%[10]，分析可能与出血有关；也有部分文献未见囊变报道，本组21例中均未见囊变改变。考虑PSP少见病，样本量不够大，有待更多样本佐证。PSP增强后呈现不同强化，表现均匀强化或持续不均匀强化；本组19例行增强扫描，14例明显强化，动脉期CT净增值约40～56Hu，5例轻度强化，CT净增值约14～23Hu，其中4例延迟扫描，呈持续上升强化改变，1例延迟120s净值达24Hu，1例延迟90s净值达42Hu。上述强化曲线提示PSP大部分早期强化明显，净值高于40Hu，强化持续时间长，少数病例轻度强化，有可能是未能延迟强化、强化时间不够。PSP增强曲线改变，有助于PSP的诊断。另外11（58%）例出现贴边血管征，可能是瘤体在生长过程中，需要较多肺动脉供血，有向邻近血管生长的趋势，瘤体压迫邻近血管形成的聚拢、包绕改变，可能也是PSP的一特征改变。PSP多无肺门及纵隔淋巴结肿大，本组除合并肺腺癌1例外，余19例均未见肺门及纵隔肿大淋巴结。

3.4PSP的鉴别诊断

PSP临床少见，诊断中容易误诊，需与肺癌、类癌、孤立性转移瘤、结核球、炎性假瘤、错构瘤、等疾病鉴别。肺癌多见吸烟史男性，病灶可见“分叶征”、“毛刺征”、“胸膜凹陷征”，而PSP多见中老年女性，边缘多光滑锐利；类癌好发肺段以上支气管，临床可有“类癌综合征”改变；与结核球的鉴别是，两者均可出现钙化，结核肺内可见卫星灶，PSP增强可有明显强化改变；与错构瘤鉴别有些难度，错构瘤可有典型爆米花样钙化，与少部分PSP表现可有重叠，而PSP无脂肪成分，增强扫描有明显强化改变；炎性假瘤与PSP影像上难以鉴别，炎性假瘤多慢性炎症发展来，边缘毛糙、形态不规则形，主要有赖于病理检查；孤立性转移瘤，常有原发灶，可出现空洞及表面凹陷征。

总之PSP表现肺内良性的病变，临床表现无特异性，影像上有相对特征改变。病例中遇到中年女性，肺内孤立结节或肿块，类圆形或类椭圆形，边缘光滑，或伴钙化，增强早期强化明显（CT净值＞40Hu）或延迟呈持续强化改变，可见贴边血管征，首先考虑本病的可能。

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