妊娠合并阑尾类癌1例

妊娠合并阑尾类癌1例

徐艳婷

威海市中心医院妇科山东威海264400

1临床资料

30岁，女性患者，“停经并发现子宫长瘤4+月，持续性右下腹坠痛7小时”入院，伴恶心，无呕吐，无发热，无规律宫缩，无阴道异常流血排液，无腹泻，无里急后重感，平素健康，无手术、外伤及药敏史，G2P0A1，平时月经不规律，3/37，末次月经为2015.02.10（依据超声结果推算），入院查体温正常，皮肤及巩膜无黄染，甲状腺无肿大，未及肿大淋巴结，呼吸音清，心律齐，腹部略膨隆，胎心正常，未及宫缩，右下腹压痛明显，无反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。妇科检查示外阴正常，阴道畅，宫颈糜烂，无举摆痛，宫底位于脐耻之间，宫底偏右侧可及突出包块，压痛明显，无反跳痛，左附件区正常。产科超声提示宫内可见胎儿回声，双顶径3.6cm，宫体可见大小约8.0*6.3cm低回声占位，回声不均匀，向宫外突出，提示宫内单胎，子宫肌瘤；血常规示：WBC11.44*109/L，N74.6%；结合患者症状及体征，入院诊断：1.腹痛待诊（子宫肌瘤变性？阑尾炎？）2.17周妊娠；入院给予抗感染治疗，腹痛症状未见缓解，普外科会诊，考虑急性阑尾炎，且合并妊娠，手术是首选治疗方案，故给予行腹腔镜下阑尾切除术，术中见：阑尾位于子宫肌瘤下方，长约7cm，直径1cm，充血水肿，无明显渗液，术后给予抗炎、抑制宫缩治疗，术后病理阑尾末端高分化神经内分泌癌（类癌），侵犯全层，免疫组化：CK（+）、CgA（+）、Syn（+）、Ki67（+）、EMA（-）。向患者家属交代该病手术切除为主要治疗方案，范围为右半结肠切除，考虑为中孕妊娠，患者家属要求随诊，不行根治性右半结肠切除术，现随访。

2讨论

阑尾类癌是一种起源于阑尾粘膜上皮下嗜银细胞的少见的神经内分泌恶性肿瘤，在阑尾肿瘤中较为常见，约占80-90%【1】。这种嗜银细胞能够分泌一些神经递质，如5-羟色胺等，继而引起例如腹部绞痛、腹泻、呼吸困难等一系列全身症状，但类癌综合征的发生机率极低【2】。

阑尾类癌临床极其少见，妊娠合并阑尾类癌更为罕见。其临床症状多不典型，缺乏特异的体征，加之实验室及影像学检查对早期病变无明确诊断意义，故术前诊断困难，概率几乎为零，大多数患者是因急慢性阑尾炎行阑尾切除或腹部其他手术时意外发现，依靠术后病理确诊。术后病理诊断除依靠镜下细胞特点外，免疫组化对其分级并同其他疾病相鉴别起着重要作用，中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学推荐神经内分泌标志物Syn和CgA作为证实瘤细胞是否具有神经内分泌性质，而阑尾类癌细胞一般弥漫阳性表达Syn和CgA两种神经内分泌标志物，所以只要存在定位明确的阳性反应，不需要进一步检查即可诊断【3】。

治疗上仍以手术治疗为首选，放化疗通常达不到理想的治疗效果。文献报道【4】对于肿瘤直径小于1cm，同时切缘阴性，其生物学行为多表现为良性，罕见转移，通常单纯行阑尾切除即可，术后不需要进一步补充治疗；而病灶直径大于2cm，其生物学行为大多表现为恶性，故一般行右半结肠根治性手术；病灶直径介于1-2cm之间，多依据术中阑尾系膜是否侵犯、切缘是否阳性、脉管是否转移来决定是否行根治性手术；如术中发现淋巴转移、盆腹腔转移者，大多应行肿瘤减灭术，术后辅助化疗以期延长无瘤生存期，提高生存质量，但由于阑尾类癌临床发病率极低，故对于其一线化疗方案还需进一步研究。KleimanDA等【5】认为肿瘤直径大小、浆膜层是否浸润、脉管是否侵犯、切缘是否阳性、肿瘤是否累及阑尾根部或系膜等因素与预后相关，其中肿瘤直1径大小被认为是重要因素，直径小于1cm整体预后良好，而大于2cm的患者预后差，其5年生存率仅为29%。

分析该患者术前诊断不明确原因1.该患者临床表现为持续性右下腹坠痛，查体右下腹压痛，宫体突出部分压痛明显，考虑患者肌瘤病史，妊娠期肌瘤增长迅速，导致供血相对不足，易发生红色变性，而导致肌瘤部位压痛明显，故不能除外肌瘤变性；2.右下腹疼痛伴恶心亦不能除外阑尾炎，妊娠期阑尾位置发生变化，加大诊断困难；3.阑尾类癌少见，妊娠合并阑尾类癌更为罕见，而且阑尾类癌多无特异性临床表现及辅助检查方法，不易引起临床工作者重视，该患者术中证实阑尾位于肌瘤下方，术前查体难以区分阑尾病变亦或是肌瘤变性，故术前诊断不明确。总结该患者，临床工作者应加强对阑尾类癌的认识，必要时术中送冰冻病理，以免需要二次手术，增加患者及家人负担，同时妊娠期腹痛经过积极抗炎治疗未见好转者应多方面考虑，以免漏诊、误诊。该患者术后病理及免疫组化证实阑尾类癌，高分化，病灶直径为1cm，且局限于阑尾末端，虽然侵犯阑尾全层，易行根治性手术，但结合患者处于妊娠期，如果再次手术会加重子宫刺激而易发生流产，故家属选择不行二次扩大手术，随访。

下图为阑尾类癌病理图像

图表1阑尾末端肌层内见异型的腺体浸润性生长，细胞核深染

免疫组化：CK（+）、CgA（+）、Syn（+）、Ki67（+）、EMA（-）

参考文献：

[1]VanEedenS，QuaedvliegPF，TanlBG，etal，Classificationoflowgradeneuroendevinetumorsofmidgutandunknownorigin[J]．HumPathol，2009，33（11）：1126．

[2]黄小英，李晶，关伟南，等.阑尾杯状细胞类癌临床病理分析[J].中国实用医药，2010，5（3）：76-77.

[3]中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理专家组.中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识[J].中华病理学杂志，2011，40（4）：257-62.

[4]KleimanDAFinnertyB，BeninatoT，etal.FeaturesAssociatedWithMetastasesAmongWell-DifferentiatedNeuroendocrine（Carcinoid）TumorsoftheAppendix：TheSignificanceofSmallVesselInvasioninAdditiontoSize[J].DisColonRectum.2015，Dec；58（12）：1137-43

[5]VolanteM，DanieleL，AsioliS，etal.Tumorstagingbutnotgradingisassociatedwithadverseclinicaloutcomeinneuroendocrinetumorsoftheappendix：aretrospectiveclinicalpathologicanalysisof138cases［J］．AmJSurgPathol，2013，37（4）：606－12．

作者简介：性别：女，出生年月：1983.09，单位名称：威海市中心医院，所在科室：妇科，通讯地址：山东省威海市文登区米山东路西3号，邮政编码：264400，文章标题：妊娠合并阑尾类癌1例，学历：硕士研究生，职称：主治医师