Down综合征合并先天性心脏病术后肺动脉高压的护理

Down综合征合并先天性心脏病术后肺动脉高压的护理

张丽红侯彩荣

张丽红侯彩荣（通讯作者）

（江西省儿童医院心脏病中心江西南昌330006）

【摘要】目的：探讨Down综合征合并先天性心脏病术后肺动脉高压的护理经验。方法：回顾性分析自2010年6月-2014年6月68例Down综合征并小儿先天性心脏病术后肺动脉高压患儿的临床资料，总结其术后肺高压的临床护理经验。其中完全性房室通道30例，室间隔缺损25例、房间隔缺损6例，动脉导管未闭6例，主动脉缩窄1例。经心脏彩超示均伴不同程度肺动脉高压。年龄1.5月～12岁，平均30.1±17.1个月；体重2.5～37kg，平均9.9±5.0kg。术后均使用呼吸机辅助呼吸，呼吸机使用时间为36．5±10．6h。结果：通过全面掌握肺高压特点及有效护理,68例患儿中62例患儿肺高压得到有效改善康复出院，1例发生肺高压危象，经过积极抢救后得到控制，监护18天后顺利出监护室。6例患儿因肺部感染，憋气等再次插管行呼吸机辅助呼吸。结论：Down综合征合并先天性心脏病患儿加强其术后个体化的镇静镇痛、呼吸道管理，降低了肺高压危象的发生，减少并发症,降低死亡率。

【关键词】Down综合征；先天性心脏病；肺动脉高压

【中图分类号】R2【文献标识码】B【文章编号】1674-8999（2015）6-0000-00

Down综合征(DownSyndrome，DS)又称21一三体综合征、先天愚型，是以智力发育障碍、肢体异常、特殊面容、心脏畸形为主要特征的遗传综合征。据报道40％-60%的DS合并有先天性心脏病[1]，此类患儿智力低下，反应差，术后并发症多。与单纯先天性心脏病患者相比，Down综合征合并先天性心脏病的患者通常肺血管阻力较高，且肺血管床的严重损害出现较早，有时甚至于婴儿早期即形成不可逆性的肺血管病变[2]。因此，对Down综合征合并先天性心脏病术后肺动脉高压的患儿应引起足够的重视并采取一系列的护理措施。临床上肺高压的诊断标准：在静息状态下，肺动脉收缩压>30mmHg，或肺动脉平均压>20mmHg[3]。本院于2010年6月至2014年6月共收治68例合并DS的先天性心脏病患儿，经超声心动图测得的肺动脉压数值均>40mmHg，在体外循环下行心内直视术，取得了良好的效果，现将护理体会报告如下。

1临床资料

1.1一般资料本文患儿68例。其中男37例，女29例；年龄1.5月～12岁；体重2.5-37Kg。术前有反复呼吸道感染史35例，心衰史6例。：均有DS患儿，其中有11例伴有违拗医护处置表现。经彩超及遗传学检查确诊为DS合并各种先天性心脏病。完全性房室通道30例，室间隔缺损25例、房间隔缺损6例，动脉导管未闭6例，主动脉缩窄1例。经心脏彩超示均伴不同程度肺动脉高压。术后均使用呼吸机辅助呼吸，呼吸机使用时间(36．5±10．6)h。

1.2结果以上病例均在体外循环下行心内直视手术，无术后死亡；并发肺高压危象1例，肺部感染6例，再次插管6例。经治疗后均全部痊愈出院。

2护理

2.1镇静镇痛的管理

有文献表示，Down综合征患儿不是对疼痛刺激反应迟钝．而是对疼痛不适感的表达较慢，对刺激定位的精确性也较其他人群差[4]。这可能与唐氏综合征患儿额叶皮层的内源性阿片肽水平较高有关，也可能与其躯体神经功能受损有关[5]。疼痛评估必须通过行为观察和客观生理参数(如心率及血压)加以判断。

2.1.1为了避免发生反应性肺高压及肺高压危象，采取个体化的镇静镇痛。反应性的肺高压多发生在术后48至72小时，我们在延长患儿的待机时间外，更重要的就是保证患儿机械通气期间的安全，肺高压的发生常见的诱因就是气道内吸引，术后72小时内保持患儿绝对的镇静和充分的镇痛,机械通气的患者可用芬太尼静脉负荷量后直接用泵维持，或配合肌松剂持续泵入。待病情稳定撤除呼吸机，撤离镇静药物。但对于伴有违拗表现的患儿，沟通无效，心率血压有波动，可以使用水合氯醛口服，或肌注鲁米那及吗啡静脉推注交替使用等。

2.2呼吸道的管理

2.2.1呼吸机参数调节

呼吸机基本参数调节：在循环平稳的情况下,遵循小潮气量高频率的原则(小儿8mL/kg～10mL/kg)，吸气时间维持在0.75秒左右。对出现的中、重度PH患儿，还要保证适当的过度通气，使PaCO2维持在（手术日）28mmHg～30mmHg，（术后第一日）30mmHg～35mmHg左右，同时PaO2>80mmHg，pH值在7.45～7.50，及时纠正酸中毒，以利于肺血管的扩张，降低肺血管阻力。

2.2.2气道的管理

Down患儿常会发生呼吸道问题。面中部发育不全、舌后坠、分泌物增加、扁桃体和腺样体过度肥大等因素会影响上呼吸道；伴有肺发育不良的患儿可能存在下呼吸道问题；而肌张力减退、肥胖会对患儿的整个呼吸道也造成影响。[6-7]本文中6例患儿再插管上机与上述原因密切相关。肺高压的病人特别要注意避免频繁的刺激，上机的过程中采用按需吸痰的方法。通过听诊肺部是否有痰鸣音，气道压是否升高来判断吸痰指征。在吸痰过程中，注意观察患儿心率，血压，SpO2及肺动脉压力的变化，如有异常，立即停止吸痰，给以纯氧皮囊加压吸入。撤机时，常规拔管后立即给予面罩或双鼻给氧，普米克加博利康尼等雾化吸入，对合并喉头水肿者，以异丙肾上腺素1mgl加生理盐水10ml进行咽喉喷雾吸入，减轻水肿。防止因缺氧而诱发肺高压危象的发生。

2.3降低肺高压药物的应用

对留置肺动脉测压管的患儿，加强肺动脉测压管的护理，对一些靶向性针对肺高压的药物如米力农等可以通过测压管泵入；另外口服药物如西地那非及波生坦，在用药的过程中注意血压的变化，喂服药物要做注意剂量的准确性。

3总结

Down综合征合并先天性心脏病的患儿，因为与单纯性先天性心脏病有解剖及生理上的差异，在护理此类患儿的过程中其镇静镇痛的护理更要注意个体差异，呼吸道的护理比单纯的先心肺高压更要注意保持其呼吸道的通畅及呼吸睡眠障碍综合征的发生。遵循以上护理要点，能降低Down综合征合并先天性心脏病术后肺高压的并发症的发生率及死亡率。

参考文献：

[1]Martinez-QuintanaE,Rodrtguez-Gonz61ezF,Medina—GilJM,eta1.ClinicaloutcomeinDownsyndromepatientswithcongenitalheartdisease[J].CirCir,2010,78(3):245-250．

[2]郑岩解放军医学杂志[J]2007,6,32(6):650-651.

[3]丁文祥,苏肇伉,小儿心脏外科重症监护手册[M]2009,10:165.

[4]MartinGE.KIusekJ,EstigarribiaB,eta1.LanguageCharacteristicsofInpidualswithDownSyndrome.TopLangDisord,2009,29:112-132.

[5]JessopD.PaininDown’ssyndrome.Lancet,2001,357:1041．