摘要目的探讨补体活化在原发性恶性高血压（malignant hypertension，MHT）肾硬化症患者合并严重心肾损伤中的作用。方法回顾性收集2010年1月至2020年12月经首都医科大学附属北京安贞医院肾活检确诊为MHT肾硬化症患者的临床病理资料。免疫组化检测肾组织补体相关成分C4d、C1q、补体因子H相关蛋白5（CFHR-5）、C3c和C5b-9的表达。按照入选者是否合并急性心力衰竭和/或急性肾损伤分为严重心肾损伤组和非严重心肾损伤组，比较两组患者临床病理资料的差异。依据患者肾组织中补体活化指标C4d沉积情况分为C4d弥漫沉积组和非C4d弥漫沉积组，比较两组患者心、肾损伤程度及肾组织血栓性微血管病病变程度。结果33例MHT肾硬化症患者入选本研究，其中17例（51.5%）患者合并严重心肾损伤；16例（48.5%）患者发生急性心力衰竭，8例（26.7%）患者发生急性肾损伤，7例（21.2%）同时合并急性心力衰竭和急性肾损伤。与非严重心肾损伤组比较，严重心肾损伤组患者基线乳酸脱氢酶[326.0（217.0，366.0）IU/L比197.0（165.0，220.0）IU/L，Z=37.000，P=0.002]及血红蛋白[（143.6±24.0）g/L比（106.4±24.7）g/L，t=38.500，P<0.001]水平较高，禁水12 h尿渗透浓度[400.0（342.5，504.0）mmol/L比476.0（432.3，616.5）mmol/L，Z=72.000，P=0.021]和血清白蛋白[（36.2±9.4）g/L比（43.2±6.2）g/L，t=6.423，P=0.017]水平均较低，左心室后壁较厚[（14.0±2.1）mm比（12.1±1.1）mm，t=6.552，P=0.018]。肾组织免疫组化结果显示，严重心肾损伤组补体活化相关成分C4d及C5b-9弥漫沉积比例均高于非严重心肾损伤组（5/16比0/15，P=0.043；12/16比5/15，P=0.032）。与非C4d弥漫沉积组比较，C4d弥漫沉积组患者急性心力衰竭发生比例较高（5/5比10/26，P=0.018），心脏功能较差，心室重构较重，而高血压病史较短[2.0（0，12.0）个月比48.0（9.5，84.0）个月，Z=22.500，P=0.022]。结论MHT肾硬化症患者中严重心肾损伤的发生率约为51.5%，合并严重心肾损伤MHT患者肾组织补体活化成分弥漫沉积比例高于非严重心肾损伤患者。补体过度活化可能参与了MHT所致严重心肾损伤的致病过程。
