摘要目的探讨嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(ESC RCC)的临床病理特征和预后。方法收集2017—2019年龙岩市第二医院、福建医科大学附属第二医院和漳州市医院诊治的4例ESC RCC患者的临床病理资料,采用免疫组化方法检测不同抗体的表达情况,探讨其诊断及鉴别诊断。结果4例ESC RCC患者,男2例,女2例,年龄31~51岁,平均年龄40岁。肿瘤由实性区与大小不等的巨囊和微囊混合组成,囊腔衬覆具有丰富嗜酸性胞质的鞋钉样细胞;实性区呈弥漫片状、密集的腺泡状或巢状排列,局灶呈岛状、管状,混有少量的组织细胞和淋巴细胞。肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性,其内可见明显的细或粗颗粒,部分胞质内可见嗜酸性小球,部分区域可见胞质内空泡。免疫组化结果示,肿瘤细胞表达CK20(3/3,2例散在阳性,1例斑驳状强阳性)、Vimentin(4/4),CD10散在细胞阳性(4/4),Actin、HMB45、Melan-A、CD117和CK7均为阴性,Ki-67增殖指数约为1%。获得随访的2例患者无病生存时间分别为18和24个月。结论ESC RCC具有独特的组织形态学表现,CK20(+)、CK7(-)有助于其诊断;ESC RCC具有共同的分子核型改变,支持其为独特的肿瘤实体。患者总体预后良好。