罕见两类发生在中高龄精神病患中的初老症与皮质纹状体脊髓变性综合征

罕见两类发生在中高龄精神病患中的初老症与皮质纹状体脊髓变性综合征

郑凤颦，Eric Austin Cheng，蔡政忠＊

（1.成都中医药大学医学与生命科学学院临床医学系，四川 成都，610000；

2.美国堪萨斯州州立大学公共卫生学院，美国 堪萨斯州，66506；

3.韶关学院心理学系，广东 韶关，512005）

摘要：初老症又名Pick氏病，这是步入中年开始出现早老性痴呆、失言、识别力丧失、运动不能得综合征，平均发病年龄多在40~60岁之间。皮质纹状体脊髓联合变性综合征近期发现很可能是由朊蛋白感染运动神经元性导致痴呆、瘫痪、精神障碍、人格改变，该病症的病理解剖发现大脑皮层、纹状体、丘脑、脑干、脊髓等运动神经细胞均呈现弥漫性神经源性变性。上述两类中枢神经系统退化疾病而导致精神障碍现象在临床诊断上，经常与脑梗死、高龄抑郁症相互混淆。

关键词：Pick；初老症；早老性痴呆；皮质纹状体脊髓联合变性综合征

1高龄期精神病和高龄性精神病的异同

关于高龄期精神病与高龄性精神病（高龄精神病）的区别，首先高龄期精神病是一个非常广泛的概念，是指在高龄期常见到的精神疾病的总称，还包括高龄期之前就已经发病一直持续到高龄期的精神疾病，例如年轻期间早已出现的精神分裂症等。与此相反，所谓高龄性精神病是基于脑内因为年龄发生变化而产生的精神疾病，是指高龄患者脑萎缩造成的精神障碍。即便是在中青壮年这样阶段的时间，只要是由于身体结构老化所引起的，都称之为高龄性精神疾病。狭义的高龄性精神病和老年痴呆是等同的意思，广义定义也包括阿尔兹海默症，根据Walther-Buel定义高龄性精神病的症状与综合征等特征是通过脑压增加而让病情变得突出，在此期间脑肿瘤的病因诊断反而是次要的。而阿尔兹海默症的发病起因，一般认为是身体出现高龄性变化，也有可能是特殊代谢障碍等其他原因所引起的。Pick氏病和Jakob-Creutzfeldt氏病被归类在高龄前期痴呆，与其说是高龄性引起的变化，不如说是遗传性疾病。动脉硬化症是高龄身体发生变化所产生的，从这些进行诊断，也有一些研究者将脑动脉硬化性精神疾病归入高龄性精神病之内。大多数的高龄患者会出现高血压和冠状动脉血管粥状硬化来寻找高龄性精神病的原因，这与癌症多发于高龄人口，而并不能因此将癌症列入高龄性变化所导致的疾病是同样的道理。

2初老症

又称皮克氏病（Pick’s disease）或脑叶硬化症，脑叶萎缩症，早老性痴呆，失言―识别力丧失―运动不能综合征，又称额颞叶痴呆，虽然较于阿尔茨海默症较为少见，有些与癫痫发作形式合并，女性患者多于男性，癫痫发作可能与Pick氏病额叶与颞叶为主的局限性脑萎缩病变有关，平均发病年龄多在40~60岁间，初期突出症状为行为障碍，患者少动懒散，对别人的日常生活如饮食、睡眠、衣着不留意，早期即可有个性改变，也可有记忆障碍。患者失去既往的机智，工作粗心大意，早期即可出现局灶症状，如失用、失读、失写或失认等。智能障碍主要是抽象思维困难，尚有记忆力减退。其痴呆发展较迅速，病程较短，在一个至数年内多因继发生感染或衰竭死亡。可能是以家庭遗传病史为主，病理性的改变为双侧性脑叶萎缩，主要出现在颞叶与前额叶，较少波及顶叶，笔者认为 Pick氏病很大程度是与布洛卡失语症有关。解剖学，发现病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，也就是 Pick包涵体，脑萎缩区还可以见到老年斑和神经原纤维的缠结。女性发病机率在中高龄女性较高，首先进程性遗忘开始出现，口齿不清，发音含糊，言语杂乱无序，人格行为逐渐出现改变，思维明显障碍出现嗜睡，少数患者还有偏瘫，发抖，癫痫，惊厥，神经反射出现亢奋或减弱，是慢性痴呆的早期表现。在脑电图诊断发现出现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。电脑断层显示脑液对称性萎缩以前额叶、颞叶尤为明显，偶会发现白质脱髓鞘改变。Pick氏病发病迟缓，有些受到PTSD或精神创伤往往被认为是Pick氏病发病的诱因，笔者认为该病宜中高龄女性患者居多，可尝试进行神经调质的赫蒙疗法，或许可改变病情的进行性恶化。Pick氏病，与阿尔茨海默病的临床判别很容易混淆，唯一可以循证的基础是Pick氏病，出现两侧脑萎缩的程度经常不对称，而阿尔兹海默症的脑萎缩已对称性居多，Pick氏病脑室扩大，前额叶出现局限性萎缩，病理分析可以在显微镜下看出，无老年斑，以及神经原纤维缠结和Pick包涵体。

3皮质―纹状体―脊髓联合变性

Creutzfeldt-Jakob disease（简称CJD）又名亚急性海绵状脑病综合征、痉挛性假性硬化，在一些神经疾病分类上又将成为CJD称之为皮质―纹状体―脊髓联合变性（cortico-striato-spinal degeneration），该症状的临床表现为上运动神经元性瘫痪，抽搐或肌阵挛发作，智能减退、记忆力、注意力、理解力、判断力、抽象概括思维能力减低，社会适应能力、生活自我照管能力也降低，随着病情的发展，痴呆症状也日趋严重。CJD是一类具有遗传性传染性、散发性、高致死率中枢性神经系统变性疾病，主要临床表现为痴呆、痉挛、锥体束症状，从病情发现到最终死亡大约1~2年，多为家族遗传性疾病，多好发于中高龄。迄今为止推测CJD很可能病毒RNA或DNA参合到宿主细胞的基因组合当中，另外发现CJD可能由朊蛋白感染所导致的痴呆、精神障碍、人格改变、帕金森前期表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩等慢性进展性疾病。其中，病理解剖发现大脑皮层、纹状体、丘脑、脑干、脊髓等运动神经细胞均呈现弥漫性神经源性变性。最早期眼部会出现物体变小，也就是俗称的“视物变小症”。晚期出现全盲、全身性病理特征，会没有原因出现记忆力、定向力、计算能力均逐渐减退，最终逐渐发展成为痴呆，CJD晚期常出现沉默不语、木僵，最终深度昏迷后死亡。患病过程期间，过动、颤抖等椎体系椎外体系症状明显，因主要病变部位以间脑和中脑为主，因此出现运动障碍、步行障碍、不自主抽动、抖动、全身肌肉痉挛等会逐一开始出现，后期肌肉呈现萎缩。诸多不由自主地症状导致情绪多变，外加发音困难等语言障碍。在精神病理观察发现病患早期会表现出轻度精神或行为异常。脑电图可反复出现弥散性慢波状，晚期，偶有出现高波幅度尖波。国际通用CJD诊断有以下几项标准：进行性痴呆的发病时间在两年以内，脑电图中出现周期性尖慢复合波伴三相波纹，脑脊髓液检测到l 4-3-3蛋白，出现肌肉痉挛，共济性失调，视觉障碍，锥体外系统症状明显。鉴别CJD需与高龄人群常见的抑郁症和脑梗死进行综合判别以免发生误诊。

4小结

根据生命的能量消耗学说、中毒学说、放射能障碍学说、特殊器官退化学说，由于生命的起源和发展以及身体机能衰老等原因，人类的脑神经也会随着年龄的增长而退化衰老，由此引起的精神衰老是生理的还是病理性的原因，尚无定论，但伴随着年龄老化而发生的精神衰老，在每个人身上有很大的差异，有一些人即便是到了80~90岁，在政界、学界活跃群体也非常的多，尽管如此，高龄精神活动力仍然很活跃，在神经解剖学，解剖生理学的一些研究数据显示所谓高龄性变化，会到年纪越长，发生变化更加显著，但并不一定病情与年龄出现平行 相当多的人到高龄却少出现高龄性变化。因此如果把生理性精神衰老当作是生理的生命现象的衰老，引起的必然过程，坚守活动能力更应当是极轻微和缓慢的衰退，相对于痴呆则是病理性的变化。在一般人所见到的精神老化和老年痴呆之间有无本质上的差异，目前还有很多争议，E. Kraepelin认为两者之间只不过是过度与量的差别，老年痴呆是由于某种原因提前出现而表现的病情较为严重的精神衰老病态现象。但是Mayer-Gross认为有质的差别，老年痴呆不仅出现具有某种特性的量的障碍，而且整个人格也迅速改变有一定的病理变化过程，诊断一经确定之后，数年内就会死亡。根据遗传学的调查，为判断异常精神衰老以及老年痴呆究竟是在生理的精神衰老上是何种因素才会发生？目前的数据结果表明，很可能是脑组织出现代谢异常或慢性脑神经中毒等因素有关。

参考文献

[1]蔡政忠．漫谈躯体形式障碍的神经影像学与神经递质关联性[J]。中国心理学前沿，2021，3（9）：973-986．