简介：摘要：随着经济的快速发展，高速公路上的车流量迅速增加，使得桥梁出现了各种病害。如果桥梁不及时加固或加固方法不合理，在公路运营过程中，桥梁病害会不断扩大，降低桥梁结构的整体承载能力，严重时可能导致桥梁垮塌，造成巨大的经济损失和人员伤亡。特别是中国改革开放以后，交通运输业有了很大的进步，交通基础设施也得到了快速发展。桥梁作为交通运输业的重要基础设施，其作用十分重要。桥梁是道路工程的体现和重要标志，它为人们提供了方便、快捷、舒适、美观、安全的交通环境，也是我国道路空间结构布局的重要组成部分。根据试验结果和相关调查，公路桥梁病害类型大致可分为结构病害和耐久性病害。因此，研究和分析高速公路桥梁出现病害的原因及部位对于桥梁针对性养护维修方案的制定至关重要，也是改善其使用情况的重要基础前提。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder，PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进行回顾性分析。其中，男5例，女6例；年龄1~8岁。行亲属活体肝移植术9例，接受死亡器官捐献供肝移植术2例，术后均采用他克莫司联合甲泼尼龙的免疫抑制方案。11例患儿临床表现主要包括：淋巴结肿大，脾大，贫血，发热，消化系统症状(腹泻、腹痛、腹水、便血、肠套叠等)；实验室检查方面主要表现为低蛋白血症和转氨酶升高，11例患儿血液EB病毒DNA(EBV-DNA)均阳性；9例患儿行PET-CT检查考虑PTLD；10例患儿根据病理检查结果明确诊断，其中淋巴组织增生3例，浆细胞增生性PTLD 1例，多形性PTLD 2例，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例，传染性单核细胞增生性PTLD 1例，Burkitt淋巴瘤1例。结果11例儿童受者确诊PTLD后，均减量或停用他克莫司，11例患儿均接受利妥昔单抗治疗，2例患儿接受化疗(R-COP，R-CHOP方案)，2例局部占位病变患儿行手术治疗。截至2022年2月，10例患儿病情好转，1例患儿因感染死亡。结论PTLD是儿童肝移植术后严重的并发症，临床表现多样，早期诊断困难，肝移植术后应密切监测EBV-DNA变化，影像学检查和组织病理学检查有助于早期诊断，以免疫抑制剂减量、利妥昔单抗为基础的治疗方案可改善儿童肝移植术后PTLD的预后。

简介：摘要目的探讨儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤的临床病理学特征并分析预后相关因素。方法收集复旦大学附属儿科医院（39例）和西安交通大学附属西安市儿童医院（2例）2016年7月至2020年7月诊断为H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤、年龄≤18岁的病例41例，分析其临床表现、影像学特点、组织病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征，并对肿瘤的大小、发生部位和病理组织学分级在诊断及判断预后方面的意义进行探讨。结果41例患儿中，男性21例，女性20例；发病年龄为3~14岁，平均年龄和中位年龄分别为7.6岁和7.0岁。其中发生于脑干36例，非脑干部位5例。临床多表现为头晕、行走不稳和肢体乏力等。影像学表现多变。组织学表现多样，从低级别到高级别胶质瘤形态均可见到，还可伴有神经元分化。免疫组织化学显示肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和Olig2。基因检测显示76%（16/21）病例肿瘤细胞H3F3A基因突变，多伴有TP53（62%，13/21）的错义突变；5例为（24%，5/21）HIST1H3B基因突变，均伴有ACVR1和磷酸肌醇3激酶（PI3K）途径基因（PIK3CA占4/5和PIK3R1占1/5）的错义突变。该肿瘤预后较差，随访显示仅1例患者存活，其余均死亡，平均总体生存时间7个月，中位总体生存时间为4个月。Cox多因素回归分析显示年龄、肿瘤部位、影像学肿瘤最大径、组织学级别和手术方式对患儿的总体生存时间影响均差异无统计学意义（P>0.05）。结论儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤具有独特的临床病理和分子遗传学特征，预后较差，肿瘤部位和病理组织学级别对预后无明显影响，需要新的特效药物和综合治疗方案来改善患儿的预后。

简介：摘要：随着我国建筑行业的井喷式发展，装配式建筑逐渐受到人们的重视。同时在当前倡导绿色施工的大环境下，基于BIM技术的装配式建筑施工也开始向此方向发展。本文就主要对BIM技术的基本概念以及其特点进行浅析，并结合其在装配式建筑绿色施工管理中的优势，对其流程和管理内容展开研究。

简介：摘要目的了解瞬时弹性成像(TE)在评估慢性肝病儿童肝纤维化程度中的应用。方法纳入2017年1月至9月在复旦大学附属儿科医院同时进行TE和经皮肝穿刺以进行Scheuer评分的慢性肝病患儿。采用有序Logistic回归分析肝纤维化分级的影响因素，采用受试者工作特征曲线(ROC)分析TE对肝纤维化分级的最佳截断值及曲线下面积(AUC)。结果共纳入38例患儿，男28例，女10例，平均年龄7.4岁(1.1~16.0岁)，检测成功率为85%。有序Logistic回归显示，仅肝硬度值与肝纤维化分级相关(β＝0.055，P<0.001)。TE能有效区分肝纤维化[<S2比≥S2(6.6±4.0) kPa比(21.2±18.6) kPa，P＝0.001]、显著肝纤维化[<S3比≥S3(7.4±4.0) kPa比(34.8±19.0) kPa，P＝0.000 1]及肝硬化[<S4比S4(10.6±12.3) kPa比(35.8±15.1) kPa，P＝0.002]。肝硬度截断值6.89 kPa、14.39 kPa分别预测肝纤维化分级≥S2及≥S3的AUC分别为0.81(P＝0.001)、0.94(P<0.001)。结论TE是评估慢性肝病儿童肝纤维化程度的无创、有效及可靠的方法。

简介：摘要目的探讨以播散性马尔尼菲蓝状菌感染为首发的先天性免疫缺陷病患儿的特点，提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院肝病中心收治的2例以播散性马尔尼菲蓝状菌感染为首发的先天性免疫缺陷病患儿的临床表现、治疗及转归情况。结果2例患儿均为男性，年龄分别为2岁4个月和6岁。既往均无严重感染性疾病史；均以发热起病，伴有贫血、肝脾大、淋巴结肿大、腹水，影像学提示肺部有渗出。例1患儿血培养示马尔尼菲蓝状菌生长，腹腔淋巴结病理活检可见孢子。例2患儿骨髓培养示马尔尼菲蓝状菌生长。两例患儿血病原体二代测序均提示马尔尼菲蓝状菌感染。家系全外显子基因证实两例患儿存在常染色体显性先天性免疫缺陷病，例1检测到基因STAT1杂合突变；例2检测到基因NFKB2杂合突变，父母验证两例均为自发(de novo)突变。两例患儿治疗采用静脉滴注及口服伏立康唑序贯治疗取得良好效果，临床症状缓解。结论以播散性马尔尼菲蓝状菌感染为首发的患儿需警惕存在先天性免疫缺陷病的可能；早期及时进行病原体检测及病原体二代测序有利于早期诊断及改善预后；静脉滴注后改口服伏立康唑序贯治疗马尔尼菲蓝状菌可取得良好的抗感染效果。

简介：摘要报告1例垂体功能减退致婴儿胆汁淤积性肝病，探讨内分泌激素在胆汁淤积性肝病中的作用及发病机制。通过总结临床特征、实验室、病理及基因检测结果，就肝细胞胆管膜面相关转运蛋白研究其表达是否正常，发现婴儿胆汁淤积伴低血糖应警惕垂体功能减退，皮质激素可能通过下调胆盐输出泵功能致胆汁淤积的发生。

简介：摘要目的 探讨PI3K/AKT/mTOR信号传导通路标志蛋白磷酸化丝氨酸苏氨酸蛋白激酶（p-AKT）和磷酸化哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（p-mTOR）在儿童Burkitt淋巴瘤（BL）中的表达及其与临床特征和预后的关系。方法收集2011年9月至2018年7月复旦大学附属儿科医院确诊的58例儿童BL病例，同时收集30例反应性增生性淋巴结炎（RH）做对照。采用免疫组织化学法检测p-AKT、p-mTOR在BL及RH对照组织中的表达情况，分析其表达差异及与患儿临床特征和预后的关系。结果 58例BL患儿中，确诊后失访6例。接受治疗与随访的52例患儿，男43例，女9例，中位年龄为5岁（2~14岁）。p-AKT、p-mTOR蛋白在儿童BL组织中的表达呈正相关（r=0.759,P<0.001)，表达率分别为62.1% (36/58）和60.3% (35/58)，均显著高于阴性组（分别33.3%,36.7%；P=0.011,P=0.035)。p-AKT阳性组的高血清乳酸脱氢酶（LDH≥573 IU/L）的比例显著高于阴性组（P=0.006)，p-mTOR的表达与血清LDH高及白蛋白球蛋白比值（A/G）低相关（分别P=0.006, P=0.034)，而性别、年龄、分期、肿块大小、有无B症状、结外病变数及国际预后指数（IPI）在组间分布差异均无统计学意义（P>0.05)。单因素生存分析显示p-AKT阳性组的5年总生存率（OS)、无进展生存率（PFS）均较阴性组明显降低（分别72.7%比94.7%,χ2=4.123,P=0.042; 66.7%比94.7%, χ2=5.822, P=0.016)。p-mTOR阳性组的5年OS较阴性组显著降低（71.0%比95.2%,χ2=4.881, P=0.027)，但PFS较阴性组的下降差异无统计学意义（P>0.05)。p-AKT/p-mTOR双阳性组的5年OS、PFS较存阴组（单一蛋白表达缺失或p-AKT/p-mTOR均不表达）显著下降（OS: 69.0%比95.7%, χ2=6.285, P=0.012; PFS:65.5%比91.3%, χ2=5.405, P=0.020)。多因素Cox回归分析，结果显示p-AKT/p-mTOR双阳性、高LDH和IPI 3~5分是影响BL患儿OS的独立危险因素，p-AKT阳性、p-AKT/p-mTOR双阳性、巨大肿块（>10 cm)、高LDH和IPI 3~5分是影响PFS的独立预后因素（P<0.05)。结论 PI3K/AKT/mTOR信号通路关键蛋白p-AKT、p-mTOR免疫组织化学表达是儿童BL诊断的参考和评估预后风险的独立预测因子。