简介:摘要未分化结缔组织病(CTD)通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征,同时伴自身免疫病的血清学证据,但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现,伴血清高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗U1核糖核蛋白(U1RNP)抗体阳性,而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD,治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐,目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范,旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平,改善患者预后。
简介:摘要目的研究初发SLE住院患者合并感染的临床特征及危险因素。方法回顾性收集2013年5月至2018年12月在上海仁济医院南院区风湿科住院的病程<1个月的初发SLE患者194例。按照随访1年内是否发生感染,分为感染组(51例)和未感染组(143例)。按数据分布类型选用相应的统计方法:t检验和χ2检验;多元分析采用Cox回归方法和Log-rank生存分析。结果194例初发SLE患者在1年的随访期间,死亡21例占11%,发生感染51例占26%。在51例感染中,常见的感染部位依次为肺部(34例占67%)、中枢神经系统(9例占18%)及血流(9例占18%)。在42例病原学明确的病例中,最常见的病原菌为细菌(19例占45%),以革兰阴性菌为主;其次为真菌(18例占43%)及分枝杆菌(7例占17%)。根据感染发生时间分析,75%(38/51)的感染发生在SLE诊断后的前3个月,且这一群体的病死率显著高于未感染组[(39%,15/38)和(2%,3/143),χ2=42.59,P<0.01]。对比初发SLE 3个月内感染组与未感染组基线期数据提示,2组在年龄(≥40岁)、SLEDAI积分(>10分)、SLE国际临床协作组/ACR SLE损伤指数(SDI)积分(≥1分)、心包积液、LN、胃肠道血管炎、糖尿病、淋巴细胞计数下降(<0.8×109/L)、血小板计数下降(<100×109/L)、血清肌酐升高(>104 mmol/L)及球蛋白下降(<20 g/L)方面差异有统计学意义(P<0.05)。进一步行Cox多因素回归提示合并LN、胃肠道血管炎及淋巴细胞计数<0.8×109/L为初发SLE 3个月内感染发生的独立危险因素。结论在初发SLE患者中,低淋巴细胞血症、合并狼疮肾炎及胃肠道血管炎是并发感染的危险因素;熟悉上述危险因素将有助于临床医生及时恰当地干预,以期改善患者预后。
简介:摘要目的探索二甲双胍治疗SLE疗效及安全性与SLC47A1 rs2289669位点基因多态性的相关性。方法盲态纳入二甲双胍治疗SLE的多中心、随机、双盲、安慰剂对照临床研究中完成试验并自愿捐献外周静脉血样本的受试者,检测SLC47A1基因多态性位点突变情况。分析记录随访12个月内二甲双胍组和安慰剂组受试者SLE疾病活动情况及不良事件发生情况,分析疗效/安全性和不同基因型的相关性。分别使用t检验、χ2检验对计量资料和计数资料进行统计分析。结果2016年5月24日至2017年12月13日,共盲态纳入二甲双胍组受试者31例,安慰剂组35例。纳入的受试者基线期临床表现(SELENA)-SLEDAI及治疗方案差异无统计学意义。经检测,受试者SLC47A1 rs2289669基因分型(AA型、GA型、GG型)在二甲双胍组与安慰剂组分布频率差异无统计学意义。二甲双胍组中,出现疾病复发的受试者较未复发的受试者具有更低频率的A等位基因[25%(4/16)与61%(28/46),χ2=6.116,P=0.019 8];AA型患者疾病复发率低于GG型[0(0/8)与57%(4/7),χ2=6.234,P=0.012 5]。二甲双胍组受试者感染发生率较安慰剂组更低[38%(12/31)与69%(24/35),χ2=5.913,P=0.015 0],但二甲双胍组中不同基因型受试者感染发生率差异无统计学意义,AA型受试者较GG型受试者呈现感染发生率降低的趋势[38%(3/8)与72%(5/7),χ2=1.727,P=0.188 8]。结论二甲双胍具有良好安全性,可能降低SLE疾病复发风险。二甲双胍治疗SLE的疗效与SLC47A1基因多态性具有相关性,AA基因型患者使用二甲双胍较GG型及GA型可在降低疾病复发率方面得到更优获益。