简介：摘要目的探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma，CTL）临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征和预后。结果134例CTL患者中，男女比例1.7∶1.0，中位年龄为49.5岁（范围3~83岁），60岁以下者100例（74.6%）。有B症状者占46.9%（53/113）。多数患者表现为全身浅表淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占36.8%（39/106），Ⅲ~Ⅳ期占63.2%（67/106）。伴有结外侵犯者占51.6%（66/128）。脾脏受累占24.2%（31/128）。形态学上表现为异型淋巴细胞弥漫性生长，浸润破坏正常组织结构。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达T细胞抗原（CD2、CD3、CD5、CD7），表达减弱或表达缺失其中一个或多个抗原者占72.0%（77/107）。根据肿瘤细胞CD4和CD8的表达量分组，其中CD8+>CD4+组70例（52.2%）。T细胞胞质内抗原1（TIA1）和颗粒酶B表达率分别为99.2%（119/120）和79.8%（95/119）。CD20异常表达率27.6%（37/134），CD56阴性。Ki-67阳性指数中位值为45.0%（范围5%~80%）。EB病毒编码的小RNA原位杂交检测均为阴性。TCR基因克隆性检测，所检的49例样本TCR基因重排结果均为阳性，其余病例未检测。91例患者获得随访，中位随访36个月（范围1~240个月），死亡40例（44.0%）。疗效达完全缓解者23例（含13例局限性单一结外肿块患者）。患者3年和5年总生存率分别为53.5%和49.4%。单因素分析结果显示B症状、脾脏受累、结外侵犯、临床分期、CD8+>CD4+表型、CD20异常表达和Ki-67阳性指数（>60%）对患者总生存率的影响差异具有统计学意义（P<0.05）。将单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型，结果显示脾脏受累和CD8+>CD4+表型是影响CTL患者总生存率的独立预后因素。结论CTL以60岁以下成年男性多见，常伴有B症状，结外侵犯比例高，CD8阳性表型更多见；脾脏受累和CD8+>CD4+表型是CTL预后风险评估的独立预测因子；部分局限性单一结外CTL患者预后良好。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。