简介:摘要目的探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤(cytotoxic T-cell lymphoma,CTL)临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院(原第一五二中心医院)和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,分析患者的临床病理特征和预后。结果134例CTL患者中,男女比例1.7∶1.0,中位年龄为49.5岁(范围3~83岁),60岁以下者100例(74.6%)。有B症状者占46.9%(53/113)。多数患者表现为全身浅表淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期占36.8%(39/106),Ⅲ~Ⅳ期占63.2%(67/106)。伴有结外侵犯者占51.6%(66/128)。脾脏受累占24.2%(31/128)。形态学上表现为异型淋巴细胞弥漫性生长,浸润破坏正常组织结构。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、CD7),表达减弱或表达缺失其中一个或多个抗原者占72.0%(77/107)。根据肿瘤细胞CD4和CD8的表达量分组,其中CD8+>CD4+组70例(52.2%)。T细胞胞质内抗原1(TIA1)和颗粒酶B表达率分别为99.2%(119/120)和79.8%(95/119)。CD20异常表达率27.6%(37/134),CD56阴性。Ki-67阳性指数中位值为45.0%(范围5%~80%)。EB病毒编码的小RNA原位杂交检测均为阴性。TCR基因克隆性检测,所检的49例样本TCR基因重排结果均为阳性,其余病例未检测。91例患者获得随访,中位随访36个月(范围1~240个月),死亡40例(44.0%)。疗效达完全缓解者23例(含13例局限性单一结外肿块患者)。患者3年和5年总生存率分别为53.5%和49.4%。单因素分析结果显示B症状、脾脏受累、结外侵犯、临床分期、CD8+>CD4+表型、CD20异常表达和Ki-67阳性指数(>60%)对患者总生存率的影响差异具有统计学意义(P<0.05)。将单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型,结果显示脾脏受累和CD8+>CD4+表型是影响CTL患者总生存率的独立预后因素。结论CTL以60岁以下成年男性多见,常伴有B症状,结外侵犯比例高,CD8阳性表型更多见;脾脏受累和CD8+>CD4+表型是CTL预后风险评估的独立预测因子;部分局限性单一结外CTL患者预后良好。
简介:摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料,检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性,分析患者的临床病理特征。结果(1)11例AITL模式Ⅰ型病例中,男性6例,女性5例,男女比例为1.2∶1.0,中位年龄为59岁(范围47~78 岁)。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期,Ⅰ~Ⅱ期占2/11,Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或(和)脾肿大者占2/11,有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11,出现胸水者占2/11。初始诊断中,有6例诊断为反应性增生,1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变,4例诊断为淋巴组织增生,不除外淋巴瘤。(2)形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡,滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状,界限不清,4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕,其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间,呈现环状生长模式。细胞体积中等,细胞核型略不规则,染色质略粗,未见明显核仁。(3)免疫表型:11例CD21染色显示滤泡树突细胞(follicular dendritic cell,FDC)网主要局限于滤泡内,4例见FDC网轻微扩张,周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3(11/11)、CD4(11/11)、PD1(11/11)、CXCL13(6/11)、ICOS(10/11)和CD10(7/11)。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式,滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。(4)EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞(5~20个/HPF)。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊,临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状(皮疹、发热等),组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布,综合分子检测结果,方能做出正确的诊断。