简介：摘要目的探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma，CTL）临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征和预后。结果134例CTL患者中，男女比例1.7∶1.0，中位年龄为49.5岁（范围3~83岁），60岁以下者100例（74.6%）。有B症状者占46.9%（53/113）。多数患者表现为全身浅表淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占36.8%（39/106），Ⅲ~Ⅳ期占63.2%（67/106）。伴有结外侵犯者占51.6%（66/128）。脾脏受累占24.2%（31/128）。形态学上表现为异型淋巴细胞弥漫性生长，浸润破坏正常组织结构。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达T细胞抗原（CD2、CD3、CD5、CD7），表达减弱或表达缺失其中一个或多个抗原者占72.0%（77/107）。根据肿瘤细胞CD4和CD8的表达量分组，其中CD8+>CD4+组70例（52.2%）。T细胞胞质内抗原1（TIA1）和颗粒酶B表达率分别为99.2%（119/120）和79.8%（95/119）。CD20异常表达率27.6%（37/134），CD56阴性。Ki-67阳性指数中位值为45.0%（范围5%~80%）。EB病毒编码的小RNA原位杂交检测均为阴性。TCR基因克隆性检测，所检的49例样本TCR基因重排结果均为阳性，其余病例未检测。91例患者获得随访，中位随访36个月（范围1~240个月），死亡40例（44.0%）。疗效达完全缓解者23例（含13例局限性单一结外肿块患者）。患者3年和5年总生存率分别为53.5%和49.4%。单因素分析结果显示B症状、脾脏受累、结外侵犯、临床分期、CD8+>CD4+表型、CD20异常表达和Ki-67阳性指数（>60%）对患者总生存率的影响差异具有统计学意义（P<0.05）。将单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型，结果显示脾脏受累和CD8+>CD4+表型是影响CTL患者总生存率的独立预后因素。结论CTL以60岁以下成年男性多见，常伴有B症状，结外侵犯比例高，CD8阳性表型更多见；脾脏受累和CD8+>CD4+表型是CTL预后风险评估的独立预测因子；部分局限性单一结外CTL患者预后良好。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。

简介：摘要目的探讨骨骼肌细胞毒性T细胞淋巴瘤（cytotoxic T-cell lymphoma，CTL）临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008—2019年首都医科大学附属北京友谊医院和解放军联勤保障部队第九八九医院（原第一五二中心医院）14例骨骼肌CTL和47例非骨骼肌结外CTL患者的临床资料，镜下观察肿瘤形态，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒（EBV）感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，比较分析两组患者的临床病理特征和预后。结果骨骼肌CTL占本组结外CTL的23.0%（14/61）。患者中位年龄45.5岁（11~76岁），男性6例，女性8例。临床上主要表现为局部生长的无痛性肿块。有B症状者占比为2/14。肿瘤分别发生于颊部（7例）、舌部（4例）、下唇（3例）及左上臂（2例），其中有2例均累及两个部位。临床分期ⅠE期10例，ⅡE期4例。与非骨骼肌结外CTL比较，骨骼肌CTL多无B症状、临床分期低、主要累及面颊及口腔（舌部和唇部，P<0.05）。形态学上表现为骨骼肌组织内异型淋巴细胞弥漫性浸润。免疫组织化学检测，肿瘤阳性表达T细胞抗原（CD2、CD3、CD5、CD7），其中一个或多个抗原表达减弱或表达缺失者占比为11/14。所有病例均表达T细胞胞质内抗原-1、颗粒酶B和CD8（CD8+>CD4+模式），CD56阴性。Ki-67阳性指数中位数为35.0%（5%~60%）。所有病例EBER原位杂交检测阴性。除6例未检测外，其余病例TCR基因重排克隆性分析检测结果为阳性。10例获得随访，中位随访时间为40个月（10~67个月）。10例患者完全缓解，5年生存率为100%，与非骨骼肌结外CTL（5年总生存率35.9%）比较，差异有统计学意义（χ²=8.277，P=0.004）。结论骨骼肌CTL多发生于面颊和口腔，肿瘤细胞具有侵嗜骨骼肌或肌炎样的形态学特征，具有CD8+>CD4+和细胞毒性分子模式的免疫表型，临床分期低，预后较好。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是朗格汉斯细胞的克隆性肿瘤性增殖。好发于儿童，老年人罕见。本文探讨1例发生于老年人的多发淋巴结肿大病例，形态学上肿瘤细胞簇状排列伴有噬血现象。免疫表型支持朗格汉斯细胞来源，分子检测存在BRAF V600E突变。发生于老年人的LCH伴有噬血现象病例少见，病理诊断缺乏经验，容易误诊或漏诊。

简介：摘要目的探讨原发心脏大B细胞淋巴瘤（large B cell lymphoma，LBCL）MYC、bcl-2、bcl-6基因特征和EB病毒感染情况，以及相关的临床病理特征。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院病理科2013年2月至2019年5月会诊的7例原发心脏LBCL，分析7例原发心脏LBCL的临床特征、病理形态及免疫表型，完善EB病毒检测和MYC、bcl-2、bcl-6的荧光原位杂交（FISH）检测，并应用2017版WHO淋巴造血组织肿瘤分类修正诊断。结果7例原发心脏LBCL患者中，4例右心房病变以中等大小淋巴样细胞弥漫浸润伴小血管增生，缺乏EB病毒感染，均未见MYC和bcl-2基因断裂，2例出现bcl-6基因断裂，由最初弥漫LBCL（DLBCL）诊断修正为非特殊类型高级别B细胞淋巴瘤（HGBL-NOS）。1例累及右侧心房心室的CD5+ DLBCL和2例发生于左心房的纤维素相关DLBCL，均缺乏MYC、bcl-2和bcl-6基因断裂，但纤维素相关DLBCL的肿瘤细胞大量表达EB病毒编码的RNA和EBNA2。所有病例随访10~71个月。4例HGBL-NOS和1例CD5+ DLBCL行R-CHOP化疗伴/不伴自体干细胞移植，2例患者死亡，其余均存活；2例纤维素相关DLBCL患者未行放化疗长期无病生存。结论原发心脏LBCL也存在异质性，至少包括HGBL-NOS类型，好发于右心房，形态学类似于Burkitt淋巴瘤，缺乏MYC和bcl-2基因断裂，常出现bcl-6基因断裂。纤维素相关DLBCL预后良好，术后不一定要进行化疗。

简介：摘要淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤，可累及骨髓、淋巴结和脾脏等部位。骨髓穿刺活检多见，淋巴结为首次活检诊断极具挑战性。该文讨论肺癌术后多发淋巴结肿大病例，形态学上滤泡间区大量浆细胞及小淋巴细胞，免疫表型支持B细胞和浆细胞，分子检测B细胞克隆性重排和MYD88突变。LPL形态学及免疫表型与其他小B细胞淋巴瘤类似，给临床病理诊断带来困难，容易造成误诊或漏诊，需提高警惕。

简介：摘要目的探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤（T-LBL)/髓系肉瘤（MS）合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析，检索文献并复习。结果6例患者中，男性2例，女性4例。4例为T-LBL合并LCH，1例为T-LBL/MS合并LCH，1例为MS合并LCH。患者年龄5~77岁，中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变，另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏，3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态，一种为体积中等大小的淋巴样细胞，呈片巢状分布。核圆形、卵圆形，这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞，体积大，胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形，呈折叠状，主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶（MPO）、CD2、CD3，Ki-67阳性指数多在30%~50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68，不表达T和B细胞标志物，Ki-67阳性指数多在10%~20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例（随访时间6~63个月，中位时间18.5个月），其中1例死亡，3例带病生存。结论T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病，多发生于皮肤、淋巴结，临床进展凶猛，预后差，故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。

简介：摘要目的探讨儿童型滤泡性淋巴瘤（PTFL）的病理和临床特征。方法对首都医科大学附属北京友谊医院病理科2012年1月至2018年3月间收集的37例病例进行形态学和免疫表型分析，应用聚合酶链反应（PCR）方法检测Ig基因重排，并对13例行荧光原位杂交（FISH）检测bcl-2和bcl-6基因是否断裂。结果男性35例，女性2例，发病年龄9~34岁，中位发病年龄16岁，均处于临床Ⅰ期（31例）或Ⅱ期（6例），表现为头颈部淋巴结肿大。32例获得随访，随访时间16~79个月，中位随访时间37个月。仅2例接受小剂量化疗，无论是否完全切除病灶，无1例死亡或进展。形态学上，肿瘤性淋巴滤泡大、形态不规则，由形态一致、中等至大的母细胞组成，核圆形或卵圆形，染色质呈细块状，可见小核仁，胞质稀少，缺乏极向，可见显著的"满天星"现象。瘤细胞表达CD20、CD10和bcl-6，均不表达bcl-2、MUM1和C-MYC，Ki-67显示高增殖指数（50%~90%），肿瘤细胞局限于滤泡内。被检的28例病例均不表达CD43、CD5和CD23。PCR方法检测Ig基因均呈克隆性重排。FISH检测13例病例均无bcl-2和bcl-6基因断裂。结论PTFL具有不同于普通滤泡性淋巴瘤的形态学、免疫表型和分子遗传学特征，具有高度惰性或类似良性肿瘤的生物学行为。