简介：摘要：单程下入工具作为深水钻井水下井口装备的重要工具，用来实现水下井口系统重要组件—套管挂和环空密封总成的下入安装，保证其安全可靠性地工作具有重要的意义。本文结合单程下入工具的作业过程，确定了最大负载下的载荷工况，应用ANSYS有限元软件对单程下入工具关键部件的强度进行仿真分析，采用API 17G-2019规范中的强度评价方法进行强度分析。分析结果表明，单程下入工具关键部件的强度满足API 17G-2019规范的要求，验证了结构优化设计的合理性，为后续的工程化应用提供了技术条件和保障。

简介：摘要目的探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测及其临床特征。方法收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本，采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体（抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体）和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组，回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振（MRI）等临床特点，并进行对比。结果共发现抗NF155抗体阳性患者23例（10.8%，23/212），抗NF186抗体阳性12例（5.7%，12/212），抗CNTN1抗体阳性4例（1.9%，4/212）。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组（12例）患者IgG均阳性，4例可检测到抗体亚型，但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组（23例）患者均有肢体无力和深感觉障碍，19例有（19/23，82.6%）浅感觉障碍，22例（95.7%，22/23）为对称性受累，18例（78.3%，18/23）有震颤；19例行臂丛MRI，均为异常。抗NF186抗体阳性组（12例）患者均有肢体无力，浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例，8例为不对称性受累，仅1例出现震颤；7例行臂丛MRI，1例异常。抗CNTN1抗体阳性组（4例）患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍，3例有震颤，4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄［分别为（25.8±13.8）、（43.4±20.7）和（61.2±5.1）岁］、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义（P均<0.01）。结论抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

简介：摘要：夯土墙施工技术在建筑内外部墙面施工中较多，施工内容主要为模板制作、打夯固定、滚筒涂刷表面保护剂，施工完成后会形成自然肌理的饰面墙。室内装修中夯土墙可以作为背景墙、展示墙和分隔墙、甚至一些构造中的饰面，其中夯筑和模板施工技术为其中的难点所在。文中在阐述夯土墙施工工艺技术后、再着重介绍了装配式夯土墙施工的技术要点。

简介：摘要肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维（MERRF）-Leigh叠加综合征是一种罕见的线粒体脑肌病。文中报道1例线粒体基因8344A>G（m. 8344A>G）突变相关的MERRF-Leigh叠加综合征，患者15岁起逐渐出现肌阵挛性癫痫、运动不耐受、共济失调、行走困难、大小便障碍、急性呼吸衰竭、视力下降及听力下降。磁共振成像见右侧丘脑、延髓及胸髓异常信号，颈髓萎缩。肌电图提示多发性周围神经损害，感觉运动轴索损害。肌肉病理可见破碎红纤维、破碎蓝纤维、琥珀酸脱氢酶强反应性血管及细胞色素C氧化酶活性降低的肌纤维；基因检测见线粒体基因m.8344A>G突变和m.14484T>C突变。MERRF-Leigh重叠综合征是m.8344A>G的一个重要临床表型，肌阵挛性癫痫数年后出现急性延髓麻痹是其核心症状。

简介：摘要报道1例由线粒体DNA（mtDNA）基因G13513A突变导致的MELAS-Leigh叠加综合征，并结合文献报道的8例MELAS-Leigh叠加综合征资料，对该病的临床、影像及基因特点进行总结。患者多在14岁前发病，相继表现出Leigh病和MELAS综合征的临床特征或者两种疾病特征交替出现；影像学可见累及基底节、脑干、小脑以及大脑皮层病灶；肌肉病理可见破碎红纤维和琥珀酸脱氢酶深染，致病基因多样化。

简介：摘要我国经济水平的发展与进步，促使人们对生活质量提出了愈来愈多的要求。电线电缆作为人们生活、传递信息的媒介之一，其质量的好坏会对人们的生活品质带来直接的影响。所以，采取针对性的手段加大电线电缆的质量监督力度就显得尤为重要。鉴于此，本文针对电线电缆的质量问题进行了探究，并在此基础上提出相应的解决措施，供相关人士参考与借鉴。

简介：摘要以设计为龙头的EPC总承包是当前提倡的一种工程建设模式，其中设计及设计管理工作是EPC总承包项目的关键，直接影响着工程造价、进度和质量。国际EPC总承包项目因为国际市场的复杂性，导致设计管理面临着新的问题。基于此本文对EPC总承包项目的设计和施工管理进行研究分析，以期为相关从业人士提供一定参考意见。

简介：摘要桥梁工程在施工过程中，往往因为环境、路面运输负荷及混凝土收缩等因素，会出现桥梁变形的情况。如果环境温度存在比较大差异，则导致桥梁结构内外温差大，必然会出现热胀冷缩的问题，直接对桥梁结构本身产生比较大抗拉应力。桥梁路面的运输符合桥梁本身承载力的最大值，处理不及时必然会出现严重的变形现象，进而增加桥梁安全隐患，直接对桥梁的使用周期造成影响，因此必须做好伸缩缝的维修工作。

简介：摘要随着非经营性政府投资工程推行“代建制”模式的启动，这是工程施工监理、工程项目管理的重大历史发展机遇，同时也面临着较大的困难。为了更好地适应现代工程项目的管理，一体化管理逐渐提上了日程。结合多年监理工作经验，对工程监理与项目管理一体化管理模式进行探讨，以供参考。