简介：摘要：采煤工作面搬家倒面是煤矿生产中的重要环节，其标准化建设对于保障作业安全、提高作业效率具有重要意义。本文首先阐述了采煤工作面搬家倒面标准化建设的基本原则，包括安全第一、预防为主、科学规划、合理布局以及细节管理、精益求精。详细讨论了搬家倒面的准备工作、标准化流程、施工技术要求以及安全措施与风险管理。通过制定详细的搬家倒面计划、装备与物资准备、人员培训与分工、工作面的支护与拆除、设备的拆卸与运输、倒面过程的安全监控、现场环境的管理、设备拆卸与维护的技术标准、运输途径的安全与效率要求以及新工作面的布局与建设标准，确保了搬家倒面过程的标准化和规范化。

简介：摘要：随着采煤技术的进步，高效采煤工作面设备的搬家倒面成为提升生产效率的关键。本文主要探讨了高效搬家倒面的多方面优势，包括显著提升设备利用率，减少停工时间，优化工作面空间管理及作业环境，降低搬迁成本及提升物流效率，以及提高安全性能和降低作业风险。实践应用部分细述了设备快速安装与拆卸技术，高效搬迁作业流程，设备维护和搬迁的协同优化，信息化管理，自动化和遥控技术，以及人员培训和作业指导标准化的应用。最后，文章提出了优化路径，包括制定合理搬迁计划，设计高效设备搬迁机械，优化作业环境，以及引入持续改进机制和评价体系。

简介：摘要患儿 女，1岁2月龄，因“认知、运动及语言发育迟缓”就诊于山东大学齐鲁儿童医院康复科，生后有畏光、睁眼困难，行肾脏超声检查发现体积尚小的肾母细胞瘤，确诊为肾母细胞瘤、虹膜缺失、泌尿生殖系统畸形、智力发育迟缓（WAGR）综合征。多学科会诊确定诊疗方案，儿科研究所行染色体微阵列分析明确基因诊断，肿瘤外科行微创手术，血液肿瘤科给予化疗，并继续康复干预和定期随访。该病较罕见，染色体微阵列分析可辅助临床明确诊断，多学科协作机制有助于WAGR综合征患儿早期诊断、早期治疗和早期干预。

简介：摘要目的对l例表现为特殊面容、智力低下、运动及语言发育迟缓、胼胝体发育不良的患者进行全外显子组测序分析，以探讨其遗传学病因。方法抽提患者及其家系成员的外周血基因组DNA，应用二代测序技术对患者进行全外显子组测序，并在患者及其父母中对候选变异进行Sanger测序验证。结果患者TCF4基因第11外显子存在c.1357delAinsGGA(p.Thr453GlyfsTer10)杂合变异，导致其编码的蛋白质从第453位置起翻译9个氨基酸后终止，产生截短蛋白，影响正常功能。Sanger测序未在患儿父母中发现相同的变异。结论TCF4基因c.1357delAinsGGA杂合变异可能是患者的遗传学病因，患者被确诊为Pitt-Hopkins综合征。