简介：摘要：近年来，各行业的不断发进步，同时促进建筑行业的可持续发展。建筑工程与每个人的生活、工作都密切相关,也直接关系到社会经济的正常运转,因此其地位和作用不言而喻。随着我国市场经济的快速发展,建筑行业的竞争也日益激烈,许多建筑企业一味追求经济效益,而忽视了施工质量管理,导致压缩工期、偷工减料等现象时有发生。建筑工程质量问题频发,极大地影响了建筑企业的信誉和口碑,淡化了人民群众对建筑行业的信任。因此,建筑企业需要不断探索提高施工现场质量监督管理水平的有效措施,从而保证建筑工程施工质量,促进建筑行业的可持续发展。本文就简析建筑工程管理中加强质量监督的方法和途径展开探讨。

简介：摘要目的探讨药物代谢相关基因多态性对难治性肾病综合征（RNS）患儿他克莫司（TAC）血药浓度及安全性的影响。方法研究设计为前瞻性观察性临床研究。研究基础上加用对象选自2018年9月1日至2019年8月31日在郑州大学第一附属医院儿科住院拟在糖皮质激素治疗基础上加用TAC（首次应用）的RNS患儿。患儿入组后均另行建立临床研究档案，详细记录TAC治疗6个月期间的各种临床情况。所有患儿在加用TAC第7天采集外周静脉血行TAC血药谷浓度检测，根据检测结果进行TAC剂量调整；住院期间择机采血进行三磷酸腺苷结合盒转运体B1（ABCB1）、细胞色素P450（CYP）2C19、CYP3A4、CYP3A5和核受体亚家族1组I成员2（NR1I2）基因多态性检测。将完成6个月TAC治疗和随访的患儿，根据基因型检测结果分别分为野生型组、杂合突变型组和纯合突变型组，比较不同基因型组患儿初次TAC剂量调整血药谷浓度（C/D）；并分别分为突变基因携带组（杂合突变型+纯合突变型）和野生型组，比较各组患儿TAC不良反应发生率。结果纳入分析的患儿共39例，男性24例，女性15例；年龄3~13岁，中位年龄8岁。根据基因型分别分组进行TAC初次C/D比较的结果显示，CYP2C19纯合突变型（*2*2）组患儿初次TAC C/D明显高于野生型（*1*1）组[3.65（2.78，7.43）μg/L比1.53（1.27，3.33）μg/L，P=0.032），CYP3A5纯合突变型（*3*3）组患儿初次TAC C/D明显高于野生型（*1*1）组和杂合突变型（*1*3）组[3.68（3.05，5.14）μg/L比2.10（0.77，3.56）μg/L、1.74（1.47，3.25）μg/L，P=0.046，P=0.009），而CYP3A4、ABCB1和NR1I2基因不同基因型组之间TAC初次C/D差异均无统计学意义（均P>0.05）。TAC治疗6个月期间，39例患儿中有7例发生不良反应（Naranjo因果关系评估"很可能"2例，"可能"5例），其中感染4例，皮疹、高血压脑病和抽搐各1例。ABCB1突变基因（CT、TT）携带组患儿不良反应发生率明显高于野生型（CC）组患儿[30.4%（7/23）比0（0/16），P=0.033]。结论CYP2C19和CYP3A5基因多态性对TAC血药浓度有明显影响，ABCB1基因多态性对TAC安全性有明显影响，临床应给予关注。

简介：摘要目的总结ACP5基因突变致椎体软骨发育不良伴免疫调节异常(SPENCDI)患儿的临床表型及基因表型。方法回顾性分析2017年2月23日郑州大学第一附属医院儿科1例SPENCDI患儿的临床资料及基因表型。以"椎体软骨发育不良伴免疫调节异常"、"spondyloenchondrodysplasia"为检索词，检索万方数据库、中国知网、PubMed数据库，进行文献复习。采用χ2检验比较不同突变患儿间的因素。结果患儿，女，4.5岁，2岁时因发热伴冻疮样皮疹就诊，诊断为系统性红斑狼疮(SLE)伴狼疮性肾炎，予激素联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯治疗。治疗中出现频繁感染、血小板下降、跛行、生长落后。基因检测发现ACP5基因复合杂合突变：c.779C>A，c.770T>C。确诊SPENCDI，随访中。文献检索到78例SPENCDI患者，临床表现多样，均有骨骼受累、免疫表型；抗核抗体阳性者73.08%，抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性者57.69%，34.62%有神经系统症状。58例基因检测示ACP5基因突变，其中纯和突变44例，复合杂合突变14例。ACP5基因纯和突变患者中父母近亲婚配率更高[56.82%(25/44例)比14.29%(2/14例)]，复合杂合突变患者更易合并SLE[64.29%(9/14例)比34.09%(15/44例)](χ2＝7.722、3.992，均P<0.05)。结论SPENCDI患儿ACP5基因纯和突变多见，复合杂合突变少见。临床表现多样且复杂，好发自身免疫性疾病，且临床表型和基因表型不一定相关。

简介：摘要原发性肾病综合征(PNS)是儿童时期常见的肾小球疾病之一，目前抗CD20单抗治疗肾小球疾病是研究热点。抗CD20单抗分3代，以利妥昔单抗(RTX)为代表的第一代抗CD20单抗已被证实在儿童激素依赖/频复发型肾病综合征(SDNS/FRNS)中疗效肯定。以奥法木单抗(OFA)和奥妥珠单抗(OBI)为代表的第二代、第三代抗CD20单抗在儿童PNS中展现出了良好的疗效和安全性。现就抗CD20单抗治疗儿童PNS的临床研究及应用进行综述，以期为治疗儿童PNS提供参考。

简介：摘要：以煤矿刮板式运输机、胶带运输机为代表的煤矿机电运输设备，其事故集中在齿轮磨损、断链等现象，不仅会造成人员受伤，还会影响到正产的煤炭生产。所以，对煤矿机电运输事故原因及应对措施进行分析有着较为重要的意义。

简介：摘要：在初中语文教学实践中，阅读教学是至关重要的内容。为全面系统地增强学生的语文素养，也为了拓展学生的阅读视野，教师有必要把握好阅读教学的特色，积极开展广泛的课外阅读，全面增强学生的课外阅读兴趣，更好地优化学生的发展质量。在课外阅读的实践过程中，兴趣是最好的老师。教师只有立足于学生的思维特征，科学高效地把握好学生的认知规律，才能够最大程度增强课外阅读教学质量。