简介：摘要目的总结二尖瓣成形术治疗婴儿二尖瓣病变的手术经验及效果。方法回顾性分析2010年6月至2020年6月收治的140例婴儿二尖瓣病变患儿的临床资料。其中男62例，女78例，体质量(6.4±1.4)kg，年龄(196.6±80.1)天，其中中度以上二尖瓣关闭不全131例，二尖瓣狭窄9例。CarpentierⅠ型48例，Ⅱ型45例，Ⅲ型47例。记录围手术期及随访相关临床资料，分析二尖瓣成形手术的治疗效果和预后影响因素。结果140例患儿均在体外循环下完成二尖瓣修复术，同期修复合并心脏畸形。体外循环(79.1±41.9)min，主动脉阻断(46.8±20.0)min，早期死亡7例(5%)。术后监护室滞留(5.6±4.8)天，呼吸机辅助呼吸(74.2±149.8)h，术后二尖瓣轻度反流48例，轻－中度反流53例，中度反流32例，中－重度反流6例，重度反流1例，术后无二尖瓣狭窄。随访6~126个月，远期死亡3例，再手术11例，5年免于中度以上二尖瓣反流率81.2%。针对术后死亡或出现中度以上二尖瓣反流的多因素危险因素分析，长时间体外循环以及术后中度以上二尖瓣反流为其相关危险因素。结论二尖瓣成形手术能有效改善婴儿二尖瓣反流及狭窄问题，体外循环时间短、术中取得较好的瓣膜成形效果的患儿预后较好。对Carpentier Ⅰ型的患儿，仅行二尖瓣瓣环环缩可取得较好的成形效果，而对Ⅱ型及Ⅲ型，应因材施治，处理瓣膜各层次存在的问题，并附加瓣环环缩术。

简介：摘要目的总结单中心儿童心脏纤维瘤的外科手术切除经验及近期随访结果。方法回顾性分析2018年1月至2021年10月期间上海儿童医学中心收治的10例行心脏纤维瘤手术切除术患儿的临床资料。其中7例心脏纤维瘤位于左心室，3例位于右心室。肿瘤最大径(5.6±2.0)cm。结果中位手术年龄3.1岁(5个月至9岁)。9例心脏纤维瘤完整切除，1例部分切除。1例巨大左心室纤维瘤患儿体外循环停机后频发室颤，予以体外膜肺氧合辅助3天后成功撤除。全组患儿无早期死亡。术后随访1个月至3年，中位随访6个月。随访期间所有患儿均无肿瘤复发，无室性心律失常复发。结论儿童心脏纤维瘤通常可以行手术切除，术后心功能不全及室性心律失常可以得到缓解，疗效满意。

简介：摘要随着肥胖及与肥胖相关的代谢综合征的全球性流行，非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)和(或)非酒精性脂肪性肝炎(NASH)的发病率日益增高，NAFLD和(或)NASH相关肝细胞癌的发病率也显著上升，并逐渐成为肝癌的主要病因之一。目前NAFLD和(或)NASH相关肝细胞癌的发病机制尚不明确，遗传、代谢、免疫和肠道菌群等因素可能与NAFLD和(或)NASH的炎症、肝损伤和纤维化及其随后发展为肝细胞癌密切相关。本文以与NAFLD和(或)NASH相关肝细胞癌发生相关的分子信号通路为重点，就近年来NAFLD和(或)NASH相关肝细胞癌发病机制的研究进展进行综述。

简介：摘要内镜下抗反流黏膜切除术是一项新兴的、安全有效的内镜下胃食管反流病治疗方法。由于长期口服质子泵抑制剂存在不良反应，而外科手术创伤较大，因此对于症状顽固的质子泵抑制剂难治性胃食管反流病患者，抗反流黏膜切除术是很好的选择。该方法因疗效显著、安全性较好及手术简便，最有希望成为标准化的内镜下胃食管反流病治疗手段。

简介：摘要目的总结Yasui手术治疗主动脉弓中断合并室间隔缺损(IAA/VSD)以及主动脉瓣狭窄(AS)或闭锁(AA)的临床经验。方法回顾2014年12月至2019年12月4例行Yasui手术纠治的IAA/VSD/AS(AA)患儿，AS 3例，AA 1例。年龄10天~25个月，体质量2.5~10 kg。A型IAA 1例，B型IAA 3例。主动脉瓣环直径1.9~4.3 mm，Z值-6.7~-3.6，升主动脉直径2.6~5.8 mm，Z值-5.4~-2.6。左心室舒张期末径Z值3.6±2.6，左心室收缩期末径Z值3.6±2.9。结果4例患儿均顺利完成Yasui手术，3例为一期Yasui手术，1例为二期Yasui手术，无手术死亡，体外循环128~283 min，主动脉阻断98~171 min。术后呼吸机使用93~296 h，监护室滞留7~25天，住院18~39天。术后随访8~92个月，无死亡，心功能Ⅰ级3例，Ⅱ级1例，超声心动图显示无左心室流出道狭窄。结论Yasui手术可以作为双心室纠治IAA/VSD/AS(AA)的手术方案选择之一，早期手术疗效良好。

简介：摘要目的回顾性分析Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变的早期效果及经验总结。方法共16例患儿于2018年5月到2019年12月在我院行Ross手术，年龄(6.6±3.4)岁(1.8~12.2岁)，主动脉瓣狭窄3例，主动脉瓣狭窄伴反流8例，主动脉瓣反流5例，其中2例合并心内膜炎。9例患儿有手术史：球囊扩张术7例，主动脉瓣交界切开术1例，主动脉瓣瓣叶延长成形术1例。6例患儿为两瓣畸形，1例患儿为四瓣畸形。结果无手术死亡，体外循环(193.8±66.9)min，主动脉阻断(125.9±29.7)min。术后使用呼吸机(58.0±42.4)h，监护室滞留(5.4±3.4)天，住院(25.9±18.7)天。6例并发低心排血量综合征，2例出现肝功能不全，经治疗后均好转。术后随访3~23个月，均生存。NYHA心功能Ⅰ级13例，Ⅱ级3例。主动脉瓣跨瓣压差(8.3±5.5)mmHg(3.7~26.6 mmHg)，肺动脉瓣跨瓣压差(20.5±16.4)mmHg(6.8~62.1 mmHg)。主动脉瓣反流3例阴性，1例轻微，12例轻度。肺动脉瓣反流4例轻微，9例轻度，3例中度。结论Ross手术治疗儿童主动脉瓣病变可以取得较理想手术效果。

简介：摘要目的总结新生儿及婴儿期主动脉弓中断合并室间隔缺损(interrupted aortic arch with ventricular septal defect，IAA/VSD)的外科治疗策略和随访结果。方法回顾性分析我院2009年1月至2019年1月于新生儿及婴儿期手术的123例IAA/VSD患儿的临床资料。中位手术年龄48天，其中新生儿44例(36%)。122例(99%)患儿行标准主动脉弓重建+VSD修补术，1例(1%)新生儿行分期Yasui手术。利用决策树模型分析术后早期死亡的危险因素。结果术后早期死亡16例(13%)。体外循环>135 min、新生儿期接受手术、手术早于2016年的患儿死亡比例高。术后随访1～10年，中位随访时间为3.5年。术后半年、1年、5年免于发生主动脉弓残余梗阻率分别为75%、72%和72%，免于发生左心室流出道梗阻率分别为91%、83%和73%。术后17例患儿接受了21例次再手术。分期Yasui手术的患儿随访过程中无残余梗阻发生。结论新生儿、婴儿期IAA/VSD术后的早期效果满意。但是标准主动脉弓重建术后主动脉弓与左心室流出道梗阻发生率高，需要多次再手术解除梗阻。

简介：摘要经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)已成为诊治胆胰系统疾病的主要手段。在ERCP介入治疗越来越多的趋势下，术后不良事件发生率也呈上升趋势。其中，ERCP术后胰腺炎(post-ERCP pancreatitis，PEP)是最常见的术后并发症，严重时甚至会威胁患者生命，并使ERCP广泛开展受到一定困扰。如何有效预防和减少该并发症发生是目前临床研究的热点和难点。本文对PEP的定义、发病机制、危险因素和预防措施的研究现状进行综述，并对其优化的预防策略进行概括和总结。